Синдром Лефгрена при саркоидозе: симптомы, лечение и прогноз

Синдром Лефгрена, что это такое и как развивается?

Синдром Лефгрена – симптомокомплекс, характеризующийся лимфаденопатией крупных грудных лимфоузлов и кожных высыпаний по типу узловатой эритемы. Как и другие заболевания аутоиммунного происхождения, синдром Лефгрена мало изучен и его происхождение связывают со сбоями в работе иммунной системы.

При правильном функционировании иммунной системы, макрофаги уничтожают любые чужеродные частицы. Но при синдроме Лефгрена происходит какой-то сбой, макрофаги начинают воспринимать здоровые клетки организма за чужеродные вещества, и начинает их уничтожать. Агрессивные макрофаги стремительно размножаются, скапливаются в тканях, вызывая острые воспалительные процессы.

В группе риска возникновения синдрома находятся женщины молодого и среднего возраста, и чаще всего болезнь манифестирует в возрасте 20-30 лет. Мужчины редко страдают синдромом Лефгрена, у детей патология обнаруживается в исключительных случаях.

Синдром Лефгрена при саркоидозе

Синдром Лефгрена при саркоидозе зачастую является первым клиническим проявлением, по которому выявляют заболевание. Считается сложной формой саркоидоза, так как сочетает в себе комплекс симптомов — увеличение размеров лимфатических узлов, расположенных в непосредственной близости к органам дыхания, и узловатой эритемы на кожных покровах.

Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется в острой или подострой форме, способен спонтанно переходить в стадию ремиссии и возвращаться вновь в первые два года после исчезновения.

Изначально может протекать бессимптомно, но если появляются первые эритематозные пятна, необходимо как можно быстрее пройти обследование и начать лечение, чтобы остановить дальнейшее прогрессирование заболевания.

Причины

Аутоиммунные патологии – самые загадочные и полностью разобраться в причинах их происхождения не удалось еще ни одному врачу. Этиология синдрома Лефгрена также не установлена. Специалисты связывают его развитие с перенесенными инфекционными заболеваниями, химическими отравлениями, регулярным контактом с токсинами и тяжелыми аллергическими реакциями.

Дополнительные причины синдрома Лефгрена, повышающие риск развития и увеличивающие скорость прогрессирования заболевания:

• курение и жевание табака;
• злоупотребление алкоголем;
• бесконтрольный прием лекарственных средств;
• патологии кроветворной системы;
• низкий уровень гемоглобина;
• наличие других системных патологий.

Так как синдром Лефгрена чаще развивается у женщин детородного возраста, к его причинам можно отнести колебания гормонального фона, вызванные нестабильным менструальным циклом, беременностью, лактацией, приемом оральных контрацептивов.

Симптомы и признаки

Синдром Лефгрена включает в себя два основных симптомы – воспалительное поражение кожи и лимфатических узлов, расположенных в грудной клетке. В дальнейшем появляются симптомы нарушения всех органов и систем.

Главный признак синдрома Лефгрена, который виден невооруженным глазом – воспаление кожных покровов, выражающееся эритемой узловатой формы. Внешне проявляется плотными полусферическими узлами, изначально имеющими яркий окрас. При длительном течении заболевания цвет узелков меняется на синюшный, бурый или желтый с зеленым оттенком.

В некоторых случаях за несколько суток до возникновения синдрома, больной ощущает общее недомогание, напоминающее симптомы простуды или расстройства ЖКТ. Симптоматика постепенно нарастает и на фоне интоксикации и высокой температуры появляются первые высыпания.

Обычно при синдроме Лефгрена узелки на коже имеют небольшие размеры – не более 1,5 см. в диаметре. Но при тяжелом течении они разрастаются, сливаются между собой, образуя обширные участки поражения. Через несколько недель узлы исчезают, не оставляя после себя рубцов. Единственное, что может напоминать об эритеме – оставшиеся гиперпигментированные пятна.

Синдром Лефгрена при саркоидозе имеет различные клинические проявления. В ряде случаев начало развития синдрома бессимптомное, и обнаруживается совершенно случайно при плановой диспансеризации.

Так как синдром Лефгрена является системным заболеванием, поэтому узелковые поражения на коже и в лимфатических узлах сочетаются с общим ухудшением самочувствия. Появляются следующие признаки:

• общая слабость, повышенная утомляемость;
• слабость и боли в мышцах;
• отечность суставов;
• головные боли;
• лихорадка, озноб;
• болезненность в груди;
• отдышка;
• воспаление сосудистой оболочки глаз;
• снижение остроты зрения;
• поражение почек;
• дисфункции сердечно-сосудистой системы;
• повышенная потливость в ночное время;
• стремительная потеря веса.

Уже на ранних стадиях синдрома наблюдается симметричное или ассиметричное поражение лимфатических узлов, а при прогрессировании процесса узелки образуются уже из легочной ткани. При множественных узлах появляются признаки угнетения дыхания.

Стадии патологии

Стадии развития синдрома Лефгрена определяются по выраженности признаков саркоидоза легочных тканей:

1. 0 – отсутствует легочное поражение.
2. I – признаки лимфаденопатии без поражения паренхимы легких.
3. II – лимфаденопатия корней и средостения легких, поражение паренхимы.
4. III – изменения легочной паренхимы без поражения корней и средостения.
5. IV – необратимый фиброз легких.

Некоторые специалисты используют другую классификацию для разделения саркоидоза на стадии:

1. Первая – начальная стадия, характеризующаяся двусторонним ассиметричным увеличением грудных лимфоузлов.
2. Вторая – признаки инфильтрации легочной ткани.
3. Третья – уплотнение соединительной ткани с формированием рубцов.

От стадии течения саркоидоза легких при синдроме Лефгрена зависит тактика терапии и прогноз выживаемости пациентов.

Диагностика

Диагностика синдрома Лефгрена начинается со сбора анамнеза больного:

1. Выявление ранее перенесенных заболеваний.
2. Изучение семейного анамнеза.
3. Определение образа жизни больного (вредные привычки, условия труда, питание).
4. Изучение ранее принимаемых препаратов.
5. В дальнейшем больному назначается ряд инструментальных, аппаратных и лабораторных исследований:
6. Рентгенография, КТ, МРТ грудной клетки.
7. УЗИ органов брюшной полости и сердца.
8. ЭКГ, Суточный мониторинг по Холтеру.
9. Оценка давления легочной артерии.
10. Бронхоскопия с последующей биопсией.
11. Исследование функций дыхания (спирометрия, ФВД).
12. Проба Манту, Диаскинтест.
13. Исследование мокроты на бактерии туберкулеза.
14. Проба Квейма-Зильцбаха.
15. Развернутый анализ крови.
16. Ревматоидный фактор, С-реактивный белок.
17. Анализы мочи.

К обследованию подключаются несколько специалистов – ревматолог, пульмонолог, дерматолог, офтальмолог и иммунолог, при необходимости больного направляют к другим врачам. Только полное обследование позволяет с точностью выявить синдром Лефгрена.

Дифференциальная диагностика

Выявить синдром Лефгрена при саркоидозе достаточно сложно, так как он маскируется под другие системные и дерматологические заболевания. Поэтому необходимо проводить дифференциальную диагностику, учитывая особенности течения заболевания, характер симптомов и их тяжесть.

Из-за схожести симптомов, в первую очередь необходимо исключить туберкулез, при этом следует учитывать, что у ряда пациентов может быть слабоположительная реакция на туберкулиновую пробу.

Во вторую очередь исключаются опухолевые новообразования – метастазы в лимфоузлы, лимфомы, раковые опухоли бронхолегочных тканей, милиарный канцероматоз и другие. Для дифференциации с этими заболеваниями проводится гистологическое исследование материала, взятого из лимфоузлов, печени, кожи, селезенки и других органов.

Окончательный диагноз синдром Лефгрена при саркоидозе устанавливается после сопоставления результатов всех обследований с клинической картиной заболевания и исключения патологий, имеющих схожие признаки.

Лечение синдрома Лефгрена

Лечение синдрома Лефгрена при саркоидозе направлено на предупреждения развития осложнений, уменьшение выраженности симптоматики, улучшение качества и продлении жизни больных.

В первую очередь, чтобы подавить активность иммунной системы и остановить прогрессирование заболевания, назначают системные глюкокортикостероиды, преимущественно Преднизолон. В первый месяц нужно принимать по 0,5 мг/кг. в сутки в течение месяца. Постепенно пациента переводят на поддерживающую дозу препарата, которую нужно принимать длительный период – от полугода до 2 лет.

Лечение синдрома Лефгрена ингаляционными гормонами оправдано только в одном случае, если развиваются тяжелые бронхоспазмы, сильный кашель и появляются признаки легочной недостаточности.

Если лечение глюкокортикостероидами не останавливает прогрессирование заболевания, к ним имеются абсолютные противопоказания или развиваются тяжелые побочные эффекты, в схему терапии включают препараты с иммуносупрессивным действием. В настоящее время препаратом выбора считается Метотрексат. Дозировку препарата подбирают индивидуально, и ее нужно принимать раз в неделю в течение нескольких месяцев. Заменить Метотрексат можно Хлорохином или Азатиоприном, оказывающими мощное иммуносупрессивное действие.

В лечение синдрома Лефгрена включают Альфа-токоферол, который оказывает антиоксидантное действие и благоприятно влияет на весь организм в целом. Принимать препарат необходимо ежедневно 1-2 месяца, затем делать неделю перерыва. Одновременно с Альфа-токоферолом назначают внутривенное введение Пентоксифиллина. Его действие благоприятно влияет на дыхательную мускулатуру и сосудистую систему, улучшает циркуляцию крови в зонах с нарушенным кровообращением, нормализует реологические свойства крови.

Лечение синдрома Лефгрена при саркоидозе также заключается в устранении воспалительных процессов на коже.

Какие препараты назначают:

1. Ибупрофен, Нурофен, Диклофенак – уменьшают выраженность воспалительного процесса.
2. Плаквенил, Делагил – оказывают противовоспалительное, обезболивающее и противотоксическое действие.
3. Супрастин, Цетиризин, Лоратадин – предотвращают аллергические реакции, снимают отеки, устраняют зуд.
4. Антибиотики широкого спектра действия – назначают при признаках присоединения инфекции к кожным поражениям.
5. Димексид, Белодерм, Гепарин, Белосалик – назначают для обработки пораженных участков кожи.

При острых воспалительных процессах рекомендуется проведение физиотерапии – магнитотерапии, УВЧ, индуктометрии, лазерного лечения, озокерита или фонофореза. Если вышеперечисленные методы лечения синдрома Лефгрена неэффективны, назначают процедуру плазмафереза – очищение крови от иммунных комплексов и провоспалительных интерлейкинов. Необходимо проводить четыре сеанса плазмафереза с промежутком в одну неделю.

Осложнения

У пациентов с синдромом Лефгрена часто развиваются осложнения со стороны различных органов и систем, но больше всего страдает функционирование бронхолегочной системы.

У большинства больных наблюдается:

• легочная гипертензия;
• бронхообструкция;
• дыхательная недостаточность;
• эмфизема легких;
• фиброз легочных тканей;
• поражение сердца, почек нервной системы;
• зрительные дисфункции;
• кортикостероидная зависимость.

Вышеперечисленные осложнения синдрома Лефгрена могут стать причиной ограничения трудоспособности и получения инвалидности, группа которой будет установлена в зависимости от тяжести состояния больного.

Среди кожных осложнений отмечается присоединение бактериальной инфекции, некроз кожи, изменение пигментации, формирование рубцов. У некоторых пациентов с синдромом Лефгрена развивается красная волчанка или крупноузловой саркоид Бека.

Прогноз

Спрогнозировать, как будет прогрессировать синдром Лефгрена, и как пациент будет реагировать на лечение, невозможно. У ряда больных наблюдается спонтанная ремиссия, но им необходимо регулярно обследоваться, чтобы своевременно отследить рецидив.

Прогноз при синдроме Лефгрена неблагоприятен у лиц пожилого возраста, пациентов, имеющих другие аутоиммунные заболевания и хронические патологии дыхательной системы. Синдром Лефгрена при саркоидозе приводит к гибели 1-5% пациентов, что связано с развитием фиброза легких и дыхательной недостаточности.

Будьте здоровы!