Ангиосаркома

Что такое ангиосаркома?

Ангиосаркома относится к злокачественным саркомам сосудистого типа. Развивается она из эндотелия или перителия стенок сосудов (кровеносных или лимфатических).

Преимущественная локализация ангиосарком – это нижние конечности (бедро, таз, колени). Встречаются поражения кожи, головы, внутренних органов (печени, сердца), молочных желез. Иногда диагностируют ангиосаркому брюшной полости.

Опухоль представляет собой бугристое образование, эластичной консистенции. На разрезе ангиосарокма (фото смотрите в другом разделе) выглядит как полости с кровянистой жидкостью. Растет она инфильтративно, без четких границ, поражая, по мере роста, окружающие мышцы, сосуду и костные ткани.

Увеличение размеров ангиосаркомы происходит довольно быстро. Ее отличием от других сарком мягких тканей является частое метастазирование в лимфатические узлы.

Раковая клетка

Причины возникновения ангиосаркомы

От чего возникает ангиосаркома? Описаны случаи возникновения саркомы мягких тканей на месте облучение, которое проводили ранее для лечения других злокачественных опухолей. Латентный период может составлять около 15 лет.

Также причиной ангиосаркомы может стать генетическая болезнь, например, синдром Гарднера, туберозный склероз, синдром Вернера.

Предположительными факторами риска являются:

• радиация;
• химические канцерогены;
• травмы;
• случаи онкологии в семье.

Достоверно узнать причины данной болезни и предупредить ее пока нет возможности.

Классификация: виды и типы

Выделяют 2 вида ангиосаркомы:

1. Лифангиосаркома (происходит из элементов лимфатических сосудов).
2. Гемангиосаркома (происходит из клеток кровеносных сосудов).

В зависимости от расположения новообразования, различают:

• ангиосаркому молочной железы;
• ангиосаркому головы и шеи (идеопатическая);
• ангиосаркому кожи;
• ангиосаркому мягких тканей.

Опухоль может иметь 4 степени дифференцировки:

1. степень G1 относится к наименее злокачественным опухолям;
2. степень G2 – средняя злокачественность;
3. низкая степень дифференцировки G3 присуща высокозлокачественным ангиосаркомам;
4. к последней степени относятся недифференцированные сосудистые саркомы, которые отличаются агрессивностью, быстрыми темпами роста, ранним метастазированием. Прогноз для них самый плохой.

Симптомы и признаки ангиосаркомы

Первым симптомом ангиосаркомы может стать возникновение опухлости на ноге. При ощупывании она мягкая, бугристая, неподвижная. Пальпация сопровождается болью. Опухоль быстро увеличивается в размере, захватывая окружающие структуры. Кожа над ней отекает, растягивается, приобретает красноватый или фиолетовый цвет. Вены – расширяются. На поздних стадиях возможно изъязвление на поверхности кожи.

Вероятность раннего обнаружения новообразования зависит от его локализации: если оно растет в глубинах мягких тканей, то увидеть его будет тяжелее, чем при поверхностном расположении.

Болевой синдром на первых порах может отсутствовать, но рано или поздно он появляется. Боль может быть незначительной, непостоянной. В других случаях она интенсивная и беспокоит даже в состоянии покоя.

Проявления ангиосаркомы варьируются, в зависимости, от того, какие структуры организма будут поражены. Например, при вовлечении в процесс суставов и костей, наблюдают боли в костях и нарушение подвижности конечности. При сдавливании нервов происходят неврологические нарушения.

Увеличение лимфатических узлов может свидетельствовать об их метастатическом поражении!

Ангиосаркома сердца сопровождается болями в груди и нарушениями работы сердечнососудистой системы: аритмией, сердечной недостаточностью. При поражении верхней полой вены можно заметить такие симптомы, как: отек лица, шеи и рук, цианоз, затрудненное дыхание. Также больные жалуются на головную боль и шум в ушах, потери сознания и чрезмерную сонливость. Все это связано с нарушением оттока крови из мозга. Увеличение опухоли и скопление жидкости в сердце приводит к летальному исходу.

К симптомам ангиосаркомы печени относится: резкая потеря веса, увеличение объема живота, боль в данной области, водянка и желтуха. Ангиосаркома головного мозга вызывает самые разнообразные симптомы, которые зависят от того, какой отдел мозга пострадал в результате распространения онкопроцесса. У человека могут случаться приступы эпилепсии, головной боли, вместе с сильной тошнотой, зрительные и слуховые галлюцинации. Иногда присутствуют зрительные нарушения, проблемы с координацией движений, парезы мышц.

Стадии злокачественного процесса

• К стадии ангиосаркомы 1А относятся опухоли низкой степени злокачественности (G1-2) до 5 см в наибольшем измерении: поверхностные, глубокие.
• К стадии 1Б относятся также низкозлокачественные новообразования, больше 5 см, но расположенные в поверхностном слое мягких тканей.
• Стадия 2А – это опухоли в глубоких слоях мягких тканей, имеющие степень дифференцировки G1-2, > 5 см в наибольшем измерении, без региональных метастазов.
• Стадия 2Б отличается от предыдущей увеличением степени злокачественности (G3-4). Это поверхностная опухоль, <5 см.
• На 3 стадии опухоль имеет высокую степень злокачественности и размер более 5 см. Она может быть:a) поверхностной;b) глубокой.
• К 4 стадии причисляют ангиосаркому любой степени дифференцировки и размера:a) с наличием метастазов в близлежащих лимфатических узлах;b) с отдаленными метастазами.

Диагностика заболевания

В диагностике ангиосарком на начальном этапе применяют рентенологические методы, ультразвуковое исследование и томографию. На рентгене можно увидеть тень опухоли, установить ее контуры, а также изменения в костях и фасциях. В обязательном порядке проводят сканирование грудной клетки для обнаружения метастазов. УЗИ показывает высокую эффективность для обнаружения первичного очага в мягких тканях. Оно поможет уточнить размер и степень распространенности новообразования, глубину его залегания и связь с окружающими структурами (сосудами, нервами, мышцами, костьми и т.д.).

С помощью компьютерной томографии получают более точное изображение ангиосаркомы. Возможно, понадобиться сделать МРТ, а также КТ органов грудной клетки и брюшной полости. При подозрении метастатического поражения костей проводят остеосцинтиграфию, а при поражении сердца – эхокардиограмму.

Решающий этап диагностики ангиосаркомы – это биопсия.

Она может быть 2 видов:

• пункционная (проводится с помощью специальных шприца и иглы);
• открытая (предполагает хирургическое вскрытие тканей).

Второй вариант дает больше материала, поэтому вероятность постановления правильного диагноза выше. Частицу опухоли отправляют в лабораторию на цитологическое и гистологическое исследование, во время, которого устанавливают стадию и вид саркомы.

Лечение ангиосаркомы

Лечение ангиосаркомы комбинированное. Оно может включать операцию, химиотерапию и облучение.

Хирургическое удаление является ведущим методом. Оно дает возможность добиться хороших показателей выживаемости и максимально снизить риск рецидивов. При операции должны соблюдаться принципы футлярности и зональности. То есть, если опухоль растет в пределе мышечно-фасциального футляра, то необходимо резектировать ее вместе с мышцей и фасцией. Когда этот подход является невозможным – важно соблюдать принцип зональности (удаляют целую зону здоровых тканей). Если саркома прикреплена к надкостнице, то производят сегментарную резекцию кости или полное ее удаление. При высокозлокачественных ангиосаркомах показано удаление близлежащих лимфоузлов.

Все вырезанные части после операции реконструируют. Внешний дефект закрывают пластикой. Пациентам с ангиосаркомой сердца могут провести пересадку.

Чтобы оценить результат процедуры, резектированный фрагмент сразу же отправляют в лабораторию и исследуют его края. Наиболее позитивным считается тотальное удаление опухоли, при котором на границах отсеченных тканей не обнаруживаются клетки опухоли.

В некоторых случаях провести тотальную резекцию за 1 раз не удается и пациентам назначают повторную операцию. Во время процедуры может быть задета опухоль, вследствие чего ее клетки попаду в окружающую здоровую ткань. Последствием этого может стать продолжение роста саркомы. Чтобы предотвратить это резекция должна проводиться с отступом в 4-5 см от новообразования.

Если было установлено вовлечение в процесс магистральных сосудов и нервов, суставов на большом промежутке, то рекомендуют делать ампутацию конечности. До и после такой процедуры показан прием химиопрепаратов.

Границы тканей, которые были удалены, отмечают скобами. На эту область затем проводят курс облучений.

Тактика лечения ангиосаркомы определяется, в зависимости от стадии онкологического процесса, размера и локализации опухоли. При небольших, высокодифференцированных ангиосаркомах показано только хирургическая операция.

Если опухоль достигла внушительных размеров или успела распространиться так, что ее нельзя полностью удалить, то показано проведение операции в сочетании с лучевой терапией. При саркомах мягких тканей используют методы дистанционной гамма-терапии в режиме классического фракционирования. Общая доза составляет 50-70 Гр. Во время облучения поле должно охватывать всю опухоль и 3-10 см окружающих тканей, в зависимости от размера первичного очага. Вместе с обычной лучевой терапией практикуют брахитерапию.

При низкодифференцированных ангиосаркомах обязательно включение в курс химиотерапии. Применяют один или несколько цитостатических препаратов: Винкристин, Метотрексат, Циклофосфамид, Доксорубицин и др. Лучевая и химиотерапия может также использоваться до операции, с целью уменьшения объема опухоли и приостановки метастазирования.

Неоадьювантная ХТ показана при:

• размере новообразования > 8 см;
• глубоком расположении опухоли;
• сомнениях в возможности радикальной операции и сохранении функции конечности.

Такой подход противопоказан при отсутствии морфологического подтверждения типа опухоли и наличии распада тканей.

До операции проводят 2-3 курса химиотерапии, а после – еще 3-4. В тяжелых ситуациях лечение могут продлить.

В некоторых случаях, когда опухоль располагается в жизненно важных отделах (в мозге, сердце), операция является невозможной, ввиду высокой вероятности осложнений. Для неоперабельных больных план лечения подбирают индивидуально. Могут использовать химиотерапию и/или облучения.

Больные с 4 стадией ангиосаркомы лечатся паллиативными методами (химия и облучения, противовоспалительная и обезболивающая терапия). Операция проводится с целью уменьшения новообразования. По санитарным показаниям производят ампутацию.

Рецидив и метастазирование ангиосаркомы

После окончания лечения больного ставят на учет. До конца жизни необходимо проходить проверки. В первые 3 года – каждые 3 — 4 месяца, на 4 год – 1 раз в 6 месяцев, а далее – раз в год. Диспансерное наблюдение включает:

• локальный контроль и пальпацию всех групп лимфоузлов;• рентген грудной клетки;
• УЗИ органов брюшной полости;
• КТ или МРТ в области удаленной опухоли (2 раза в год).

Для ангиосарком характерно частое развитие рецидивов. Это связано с тем, что у них отсутствует истинная капсула, из-за чего опухоль растет инфильтративно. Такие плановые проверки помогут вовремя выявить прогрессирование заболевания.

Рецидив ангиосаркрмы лечится по тем же принципам, что и первичное образование. Вторую линию химиотерапии выбирают, исходя из ранее назначенных лекарств.

Метастазирование ангиосаркомы происходит одинаково часто по лимфатическим узлам и кровеносным сосудам. Чаще всего наблюдается поражение легких и костей. Метастазы при ангиосаркоме значительно ухудшают состояние больного и прогноз. Для борьбы с распространением онкоклеток  по организму применяют полихимиотерапию. Операция показана только при единичных небольших метастазах.

Ангиосаркома: прогноз

Прогноз при данном недуге зависит от нескольких факторов:

• стадии опухоли;
• ее локализации;
• гистологического варианта;
• общего состояния здоровья пациента.

Большую роль играет раннее выявление саркомы. На 1-2 стадии 5-летняя выживаемость после проведения комбинированного лечения составляет 80-90%, на 3 – 50-55%, а на 4 – не больше 20%. Конечно же, рецидивы и метастазы снижают эти показатели.

У больного с опухолью конечности шансы на успешное излечение будут значительно выше, чем у пациентов с патологиями сердца, брюшной полости или мозга.

Профилактика заболевания

Специфической профилактики ангиосаркомы нет. Единственное, что можно сделать – это:

• избегать влияния радиации и химических веществ;
• укреплять иммунитет;
• вовремя лечить воспалительные заболевания.

А тем людям, которые находятся в зоне риска, проходить раз в год периодические обследования.

Будьте здоровы!