Саркома

Клетки соединительной ткани бесконтрольно делятся, опухоль растет и без четких границ переходит на территорию здоровой ткани. Злокачественными становятся — 15% новообразований, клетки которых разносит кровь по организму. В результате метастазирования образуются вторичные растущие онкопроцессы, поэтому считается, что саркома – болезнь, которой присущи частые рецидивы. По летальным исходам она занимает вторую позицию среди всех онкологических образований.

Саркома это рак или нет?

Некоторые признаки саркомы такие же, как и у рака. Например, так же инфильтративно растет, разрушает соседние ткани, рецидивирует после операции, рано метастазирует и распространяется в тканях органов.

Чем рак отличается от саркомы:

• опухоль рака имеет вид бугристого конгломерата, быстро растущего без симптомов на первых стадиях. Саркома бывает розоватого оттенка, напоминающего мясо рыб;
• раковой опухолью поражается эпителиальная ткань, саркомой – мышечная соединительная;
• развитие рака идет постепенно в каком-либо определенном органе у людей после 40 лет. Саркома – болезнь молодых людей и детей, она мгновенно поражает их организмы, но не привязана к какому-либо одному органу;
• рак легче диагностировать, что повышает степень его излечения. Саркому чаще обнаруживают на 3-4 стадиях, поэтому смертность ее выше на 50%.

Заразна ли саркома?

Нет, она не заразна. Заразная болезнь развивается от реального субстрата, несущего заразу воздушно-капельным путем или через кровь. Тогда болезнь, например грипп, может развиваться в теле нового хозяина. Саркомой можно заболеть в результате изменения генетического кода, хромосомных изменений. Поэтому больные саркомой часто имеют близких родственников, которые уже лечились от любого из ее 100 видов.

Саркома при ВИЧ является множественным геморрагическим саркоматозом под названием «ангиосаркома» или «саркома Капоши». Ее распознают по изъязвлениям кожи и слизистых оболочек. Заболевает человек в результате попадания герпесной инфекции восьмого типа через лимфу, кровь, выделения секреции кожи и слюны больного, а также через половой контакт. Даже при проведении противовирусной терапии опухоль Капоши часто рецидивирует.

Развитие саркомы на фоне ВИЧ возможно при резком снижении иммунитета. При этом у больных могут обнаружить СПИД или такое заболевание, как лимфосаркома, лейкоз, лимфогранулематоз или миеломная болезнь.

Причины возникновения сарком

Несмотря на многообразие видов, саркомой заболевают редко, всего в количестве 1% от всех онкообразований. Причины саркомы многообразны. Среди установленных причин выделяют: воздействие ультрафиолетового (ионизирующего) излучения, радиацию. А также факторами риска становятся вирусы и химические вещества, предвестники болезни, доброкачественные новообразования, переходящие в онкологические.

Причины саркомы Юинга могут заключаться в скорости роста костей и гормональном фоне. Немаловажны такие факторы риска, как курение, работа на химических производствах, контакт с химикатами.

Чаще всего онкология такого типа, диагностируется по причине следующих факторов риска:

• наследственной предрасположенностью и генетическими синдромами: Вернера, Гарднера, множественного пигментного рака кожи из базальных клеток, нейрофиброматозом или ретинобластомой;
• вирусом герпеса;
• лимфостазом ног в хронической форме, рецидив которого произошел после радиальной мастэктомии;
• травмами, ранами с нагноениями, воздействиями режущих и колющих предметов (осколков стекла, металла, щепок и прочего);
• иммуносупрессивной и полихимиотерапией (в 10%);
• операциями по трансплантации органов (в 75% случаев).

Информативное видео

Общие симптомы и признаки заболевания

Признаки саркомы проявляются в зависимости от ее расположения в жизненно важных органах. Влияет на характер симптоматики биологические особенности первопричиной клетки и самой опухоли. Ранние признаки саркомы – это заметный размер образования, поскольку оно стремительно растет. Рано проявляется боль в суставах и костях (особенно ночью), которую не снимают анальгетики.

Например, в связи с ростом рабдоминосаркомы, онкопроцесс распространяется на ткани здоровых органов и проявляется разной болевой симптоматикой и гематогенным метастазированием. Если медленно развивается саркома, признаки заболевания могут не проявляться несколько лет.

Симптомы саркомы лимфоидной сводятся к образованию узлов овальной или круглой формы и небольших припухлостей в лимфатическом узле. Но даже при размерах 2-30 см человек может совсем не ощущать боль.

При других видах опухолей с быстрым ростом и прогрессированием могут проявляться: температура, вены под кожей, а на них — изъязвления цианотичного окраса. При пальпации образования выявляется, что оно ограничено в подвижности. Первые признаки саркомы иногда характерны деформацией суставов конечностей.

Липосаркомы наряду с другими видами могут быть первично-множественного характера с последовательным или одновременным проявлением в разных зонах тела. Это заметно усложняет поиск первичной опухоли, дающей метастазы.

Симптомы саркомы, располагаемой в мягких тканях, выражаются в болезненных ощущениях при пальпации. У такой опухоли отсутствуют очертания, и она быстро проникает в ткани, находящиеся рядом.

При легочном онкопроцессе больной страдает от одышки, что вызывает кислородное голодание головного мозга, может начаться пневмония, плеврит, дисфагия, могут увеличиться правые отделы сердца.

Внешне саркома легких может проявиться нарушением работы эндокринных желез, а при этом:

• утолщаются кости конечностей;
• воспаляется верхний слой костей;
• проявляются боли в суставах.

Если опухолью сдавливается верхняя полая вена, тогда происходит нарушение оттока из вены, что собирает кровь из верхних частей тела. Поэтому у больного:

• отекает лицо;
• кожа становится бледная с синеватым оттенком;
• расширяются поверхностные вены лица, шеи и верхнего торса;
• происходят кровотечения из носа.

При лимфосаркомах больной слабеет, снижается работоспособность. У него повышается температура и потоотделение, изменяется кровь, поскольку разрушаются эритроциты и тромбоциты. Кожа становится бледной и с наличием точечных кровоизлияний на ней и слизистых оболочках. Высыпания в виде мелких пузырьков возможны при аллергических реакциях на токсины, что циркулируют в крови.

При лимфосаркоме:

• миндалин глотки, ЛУ шеи и над ключицей — увеличиваются и уплотняются ЛУ и миндалины, изменяется голос, становится гнусавым, появляются выделения из полости носа, зуд и аллергическая реакция кожи в зоне ЛУ шеи и конгломераты, не причиняющие боль;
• средостения (грудины) – характерны проявления одышки с сухим приступообразным кашлем, хрипами, высокой температурой тела. Опять же бледнеет кожа лица, и становятся синими губы;
• в области почек – сдавливается мочеточник и застаивается моча в лоханках, тогда мочеиспускание становится болезненным и болит поясница;
• в ЛУ брыжейки и за брюшиной – больной резко худеет из-за обильных поносов, появляется асцит (скапливается жидкость в брюшине), непроходимость кишечника, если опухоль больших размеров, также увеличивается селезенка.

При кожной саркоме появляется на слизистых и кожном покрове много элементов: асимметрично расположенных и безболезненных пурпурных пятен и узелков у молодых людей, у пожилых – коричневых, фиолетовых или бурых, диаметром 2-5 мм. Границы у образований неправильные, но четкие. Они имеют гладкую или бугристую поверхность, незначительно выступающую над здоровыми участками кожи. Поверхность может изъязвляться, кровоточить при травмах, поскольку в опухоли образуются новые сосуды, склонные к ломкости и разрыву. Кожный онкопроцесс чаще локализуется на кистях, стопах, голенях при нарушении кровообращения и снижения местного иммунитета. Атипичные клетки на этих участках сложно уничтожить. Больной может жаловаться на жгучий зуд, поскольку возникает аллергическая реакция на продукты жизнедеятельности опухоли.

Саркома у детей и подростков

Поскольку активно растет соединительная и мышечная ткани, саркома у детей быстро прогрессирует и часто рецидивирует. Она стоит на второй ступеньке после рака среди числа онкообразований, что приводят к летальному исходу.

Диагностируют следующие основные виды сарком у детей:

• острый лейкоз костного мозга и кровеносной системы;
• лимфосаркому или лимфогранулематоз центральной нервной системы;
• остеосаркому;
• саркому мягких тканей или основных жизненных органов.

Признаки саркомы у детей появляются в связи с генетической предрасположенностью и наследственностью, мутациями детского организма, полученными травмами и повреждениями, перенесенными заболеваниями и ослабленной иммунной системой.

Симптомы саркомы мягких тканей у детей проявляются в связи с расположением онкопроцесса. А именно:

• при поверхностном расположении визуально заметна отечность, склонная к увеличению. Она болит, что нарушает функциональную работу органа. Если была травма, тогда ограничивается подвижность конечностей;
• при расположении в зоне глазницы вначале глазное яблоко будет выбухать кнаружи без боли, отекут веки. Позднее появится боль и нарушится зрение в связи со сдавливанием тканей глаза;
• при расположении в полости носа появляется насморк, нос будет постоянно заложен;
• в основании черепа образование нарушает функции нервов мозга, что часто вызывает двоение в глазах или паралич нерва лица;
• онкопроцесс в мочевыводящих путях и половых органах при больших размерах опухоли нарушает общее самочувствие, проявляется запорами и/или нарушением отхода мочи, вагинальными кровотечениями, кровью в моче и болями.

Остеосаркома у детей и подростков

Остеосаркома (саркома остеогенная) – тяжелое онкозаболевание встречается чаще всего у молодых людей 10-30 лет. Она бывает остеолитической, остеопластической, смешанной и злокачественно продуцирует ткани костей. При остеолитической очаг, разрушающий костные ткани, бывает одиночным и размытым и склонен увеличиваться вдоль длины кости и захватывать всю ширину. Она может разрушить кортикальный слой кости, повредить костномозговой канал, мягкие ткани рядом и гематогенным путем распространить метастазы по всему организму.

Остеопластическая саркома растет, распространяясь по пустотам губчатого слоя кости и образуя разрастания в виде иголок или веера. Она меньше разрушает кость и чаще возникает в области челюсти, вызывая необратимые морфологические изменения в пораженных зонах тела и лица. Смешанная форма саркомы включает одновременное формирование опухоли, и разрушение ткани кости.

Начальную стадию остеосаркомы определить сложно по неясным тупым болям вблизи суставов, особенно при локализации образования в трубчатой кости. Боли появляются чаще ночью, чем днем. Они усиливаются только после прорыва опухолевой массы через костный кортикальный слой и распространения в ткани рядом. Возможно, утолщение внесуставного отдела кости, проявление склеротической венозной сети на кожном покрове. При пальпации возникает острая режущая боль. Сильные боли ночью могут быть не связаны с расположением опухоли, их невозможно унять анальгетиками.

Кроме остеосаркомы костная ткань поражается:

• хондросаркомой;
• фибросаркомой;
• саркомой Юинга;
• нейросаркомой;
• ангиосаркомой.

Лимфосаркома поражает лимфатические ткани, протекает скорее как острый лейкоз, чем лимфогранулематоз.

Первые симптомы лимфосаркомы появляются болью в области:

• брюшины за счет непроходимости кишечника (проявляются рано), увеличения объема живота (проявляются поздно);
• лимфоузлов грудины (средостения): симптомы проявляются высокой температурой, кашлем и недомоганием, как при вирусных и воспалительных заболеваниях, позднее – одышкой, расширением вен под кожей грудной стенки;
• носоглотки в связи с воспалением, позднее — отечностью лица;
• лимфоузлов шеи, паха, подмышек и их увеличением.

При лимфогранулематозе у ребенка на шее в первую очередь могут обнаружить безболезненный лимфоузел, склонный к увеличению. Реже находят узлы в грудине, паху или под мышками. Совсем редко – в желудке, селезенке, легких, кишечнике, костях и костном мозге.
Абдоминальная форма гранулематоза характерна поражением забрюшинных лимфоузлов, не вызывающих боль при пальпации. Они малоподвижны, постепенно уплотняются, но до конца не спаиваются с кожей. При поражении селезенки, что бывает часто, повышается температура тела. Лихорадка усиливается и ее невозможно унять антибиотиками, анальгином и аспирином. При этом возникает повышенное потоотделение, особенно ночью, но без ознобов. Ребенок будет жаловаться на кожный зуд и головную боль, сердцебиение и скованность суставов и мышц. Он слабеет и теряет аппетит, возможно проявление гепатолиенального синдрома. При снижении иммунитета лимфогранулематоз сопровождается бактериальными и вирусными инфекциями. Терминальная форма гранулематоза проявляется нарушением функций систем дыхания, сердечно-сосудистой и нервной.

При самом распространенном виде саркомы – остром лейкозе: лимфобластном или миелоидном, первые общие симптомы проявляются:

• ухудшением общего самочувствия: усталостью, сонливостью, нежеланием двигаться и что-либо выполнять;
• резким похудением и снижением аппетита;
• тяжестью в животе, особенно слева, что не связано с калорийностью или жирностью пищи;
• склонностью к инфекционным болезням;
• повышенной температурой и потливостью тела.

Из неспецифических симптомов отмечают резкое падение в крови эритроцитов в связи с вытеснением раковыми клетками здоровых клеток костного мозга. При этом снижается уровень тромбоцитов и лейкоцитов, что нарушает их функциональную работу. Возникает анемия, а при малокровии – одышка, усталость, а кожа становится бледной, появляются кровоподтеки, кровоточивость десен, а также кровь выделяется из носа.

При поражении лейкозом других органов, нарушается их деятельность, и возникают:

• головные боли;
• общая слабость;
• судороги и рвота;
• боли в костях и суставах;
• нарушения походки при движении;
• зрительные нарушения;
• боли, припухлости десен и сыпь на их поверхности;
• неполадки с дыханием при увеличении размеров вилочковой железы;
• отечности на лице и руках, что говорит о сбое кровоснабжения мозга.

Информативное видео

Классификация, видов, тип и форм

Две большие группы составляют саркомы костных и мягких тканей. Онкопроцессом поражаются органы внутри организма, кожа, центральная и периферическая нервная система, лимфоидная ткань.

Классификация сарком по коду МКБ-10 включает:

• С45 — мезотелиому;
• С46 – саркому Капоши;
• С47 – онкообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы;
• С48 – онкообразования брюшины и забрюшинного пространства;
• С49 – злокачественные опухоли мягкой и соединительной ткани другого типа.

Мезотелиомой, растущей из мезотелия, поражается плевра, брюшина и перикард. Саркомой Капоши поражаются кровеносные сосуды, что проявляется на коже красно-бурыми пятнами с наличием выраженных краев. Агрессивная опухоль крайне опасна для жизни человека.

При поражении нервов: периферических и вегетативных онкопроцесс развивается в нижних конечностях, голове, на шее, в области грудной клетки, таза и бедер. Саркома внутренних органов и мягких тканей в брюшине и забрюшинном пространстве вызывает их утолщение. Онкообразования других типов поражают мягкие ткани в любом секторе тела, провоцируя рост вторичной саркомы.

Гистологическая классификация

Тип ткани сарком влияет на их классификацию, поэтому называют:

• остеосаркомой – онкообразование костной ткани;
• мезенхимомой – эмбриональную опухоль;
• липосаркомой – новообразование жировой ткани;
• ангиосаркомой – онкоопухоль сосудов крови и лимфы;
• миосаркомой – образования из ткани мышц и других видов.

Лимфосаркома из лимфоидной ткани способствует недоброкачественному: лимфобластному или лимфоцитарному перерождению и росту лимфосистемы: лимфожелез толстого кишечника, языка, глоточного кольца, лимфоузлов и иного. Компоненты лимфатических сосудов при разрастании формируют лимфангиосаркому.

Из хрящевой ткани развивается хондросаркома, из тканей, окружающих кость и надкостницы – паростальная опухоль. Рост ретикулосаркомы происходит из клеток костного мозга, саркомы Юнинга – из тканей концевых отделов длинных костей ног и рук.

Соединительные элементы и фиброзные волокна дают начало фибросаркоме, соединительные ткани стромы в любом органе – стромальным онкообразованиям ЖКТ и этих органов. В элементах поперечно полосатых мышц развивается рабдомиосаркома, в разрастаниях кожных сосудов и лимфоидной ткани при снижении иммунитета – саркома Капоши, в кожных структурах и соединительной ткани – дерматофибросаркома, в синовиальных оболочках суставов – опухоль синовиальная.

Клетки нервных оболочек перерождаются в нейрофибросаркому, клетки и волокна соединительнотканные – в фиброзную гистиоцитому. Веретеноклеточной саркомой, состоящей из больших клеток, поражаются слизистые оболочки. Из мезотелия плевры, брюшины и перикарда растет мезотелиома.

Виды сарком по месту локализации

Виды саркомы различают в зависимости от места расположения.

Из 100 видов чаще всего саркомы развиваются в области:

• брюшины и забрюшинного пространства;
• шеи, головы и в костях;
• молочных желез и матки;
• желудка и кишечника (стромальные опухоли);
• жировых и мягких тканей конечностей и туловища, включая десмоидный фиброматоз.

Особо часто диагностируют новые онкологические образования в жировых и мягких тканях:

• липосаркому, развивающуюся из жировой ткани;
• фибросаркому, что относится к фибробластическим/миофибробластическим образованиям;
• фиброгистиоцитарные опухоли мягких тканей: плексиформную и гигантоклеточную;
• лейомиосаркому – из гладкой ткани мышц;
• гломусную онкоопухоль (перицитарную или периваскулярную);
• рабдомиосаркому из мускулатуры скелета;
• ангиосаркому и эпителиоидную гемангиоэпителиому, что относятся к сосудистым образованиям мягких тканей;
• мезенхимальную хондросаркому, экстраскелетную остеосаркому – опухоли костнохрящевые;
• злокачественную СО ЖКТ (стромальную опухоль ЖКТ);
• онкообразования нервного ствола: периферического нервного ствола, тритон опухоль, гранулоклеточную, эктомезенхимому;
• саркомы неясной дифференцировки: синовиальную, эпителиоидную, альвеолярную, светлоклеточную, Юинга, десмопластическую круглоклеточную, интимальную, PEComu;
• недифференцированную / неклассифицируемую саркому: веретеноклеточную, плеоморфную, круглоклеточную, эпителиоидную.

Из костных онкообразований по классификации ВОЗ (МКБ-10) часто встречают следующие опухоли:

• хрящевой ткани – хондросаркому: центральную, первичную или вторичную, периферическую (периостальную), светлоклеточную, дедифференцированную и мезенхимальную;
• костной ткани – остеосаркому, обыкновенную опухоль: хондробластическую, фибробластическую, остеобластическаую, а также телеангиэктатическую, мелкоклеточную, центральную низкой степени злокачественности, вторичную и параостальную, периостальную и поверхностную высокой степени злокачественности;
• фиброзные опухоли – фибросаркому;
• фиброгистиоцитарные образования — злокачественную фиброзную гистиоцитому;
• саркому Юинга / ПНЭО;
• кроветворной ткани — плазмоцитому (миелому), злокачественную лимфому;
• гигантоклеточную: озлокачествленную гигантоклеточную;
• онкообразования хорды — «Дедифференцированную» (саркоматоидную) хордому;
• сосудистые опухоли – ангиосаркому;
• гладкомышечные опухоли – лейомиосаркому;
• опухоли из жировой ткани – липосаркому.

Зрелость всех видов сарком может быть низко-, средне- и высокодифференцированной. Чем ниже дифференцировка, тем саркома агрессивнее. От зрелости и стадии образования зависит лечение и прогноз выживаемости.

Стадии и степени злокачественного процесса

Различают три степени злокачественности саркомы:

1. Низкодифференцированную степень, при которой опухоль состоит из более зрелых клеток и процесс их деления происходит медленно. В ней преобладает строма – нормальная соединительная ткань с небольшим процентом онкоэлементов. Образование редко метастазирует и мало рецидивирует, но может вырасти до больших размеров.
2. Высокодифференцированную степень, при которой клетки опухоли делятся быстро и бесконтрольно. При быстром росте у саркомы образуется густая сосудистая сеть с большим количеством онкоклеток высокой злокачественности, рано распространяются метастазы. Хирургическое лечение образования высокой степени может оказаться малоэффективным.
3. Умеренно дифференцированную степень, при которой опухоль имеет промежуточное развитие, а при адекватном лечении возможен положительный прогноз.

Стадии саркомы не зависят от ее гистологического типа, а от места расположения. Больше определяет стадию по состоянию того органа, где начала развиваться опухоль.

Начальная стадия саркомы характерна небольшими размерами. Она не распространяется за пределы тех органов или сегментов, где изначально появилась. Не происходит нарушений рабочих функций органов, сдавливания, метастазирования. Практически отсутствует боль. Если выявляется высокодифференцированная саркома 1 стадии, при комплексном лечении добиваются положительных результатов.

Признаки начальной стадии саркомы, в зависимости от расположения в конкретном органе, например, следующие:

• в полости рта и на языке – появляется в подслизистом слое или слизистой оболочке небольшой узел размером до 1 см и с наличием четких границ;
• на губах – узел ощущается в подслизистом слое или внутри ткани губы;
• в клеточных пространствах и мягких тканях шеи – размеры узла достигают 2 см, он находится в фасциях, ограничивающих его расположение, и не выходит за их пределы;
• в области гортани – слизистая оболочка или другие слои гортани ограничивают узел, размером до 1 см. Он находится в фасциальном футляре, не выходит за его пределы и не нарушает фонацию и дыхание;
• в щитовидной железе – узел, размером до 1 см, расположен внутри ее тканей, прорастание капсулы не происходит;
• в молочной железе – узел до 2-3 см растет в дольке и не выходит за ее пределы;
• в области пищевода – онкоузел до 1-2 см расположен в его стенке, не нарушая прохождение пищи;
• в легком – проявляется поражением одного из сегментов бронхов, не выходя за его пределы и не нарушая рабочей функции легкого;
• в яичке – небольшой узел развивается без вовлечения в процесс белочной оболочки;
• в мягких тканях конечностей – опухоль достигает 5 см, но находится в пределах футляров фасций.

Саркома 2 стадии располагается внутри органа, прорастает все слои, нарушает функциональную работу органа при увеличении в размерах, но при этом метастазирование отсутствует.

Проявляется онкопроцесс так:

• в полости рта и на языке – заметным ростом в толще тканей, прорастанием всех оболочек, слизистой и фасции;
• на губах – прорастанием кожи и слизистой;
• в клеточных пространствах и мягких тканях шеи – ростом до 3-5 см, выходом за фасции;
• в области гортани – ростом узла более 1 см, прорастанием всех слоев, что нарушает фонацию и дыхание;
• в щитовидной железе – ростом узла более 2 см и вовлечением капсулы в онкопроцесс;
• в молочной железе – ростом узла до 5 см и прорастанием нескольких сегментов;
• в пищеводе – прорастанием всей толщи стенки, включая слизистый и серозный слои, вовлечением фасции, выраженной дисфагией (трудностью глотания);
• в легких – сдавлением бронхов или распространением на ближайшие легочные сегменты;
• в яичке – прорастанием белочной оболочки;
• в мягких тканях конечностей – прорастанием фасций, ограничивающих анатомический сегмент: мышцу, клеточное пространство.

На второй стадии при удалении опухоли расширяют область иссечения, поэтому рецидивы не бывают частыми.

Саркома 3 стадии характерна прорастанием фасций и близлежащих органов. Происходит метастазирование саркомы в регионарные лимфатические узлы.

Третья стадия проявляется:

• большими размерами, выраженным болевым синдромом, нарушением нормальных анатомических взаимоотношений и жевания в полости рта и на языке, метастазами в ЛУ под челюстью и на шее;
• большими размерами, деформирующими губу, распространением по слизистым оболочкам и метастазами в ЛУ под челюстью и на шее;
• нарушением функций органов, расположенных вдоль шеи: расстраивается иннервация и снабжение кровью, глотательная и дыхательная функции при мягкотканевой саркоме шеи и клеточных пространств. При росте опухоль достигает сосудов, нервов и ближайших органов, метастазы – ЛУ шеи и грудины;
• резким нарушением дыхания и искажением голоса, прорастанием в органы, нервы, фасции и сосуды по соседству, метастазированием из онкообразования гортани в поверхностные и глубокие лимфатические шейные коллекторы;
• в молочной железе – большими размерами, что деформируют молочную железу и метастазированием в ЛУ под мышками или над ключицей;
• в пищеводе – огромными размерами, достигающими клетчатки средостения и нарушающими пищевой пассаж, метастазами в ЛУ средостения;
• в легких – сдавливанием бронхов большими размерами, метастазами в ЛУ средостения и перибронхиальные;
• в яичке – деформацией мошонки и прорастанием ее слоев, метастазированием в ЛУ паха;
• в мягких тканях рук и ног — опухолевыми очагами размером 10 сантиметром. А также нарушением функций конечностей и деформированием тканей, метастазами в регионарные ЛУ.

На третьей стадии проводят расширенные оперативные вмешательства, не смотря на это, частота рецидивов саркомы увеличивается, результаты лечения малоэффективные.

Очень тяжело протекает саркома 4 стадии, прогноз после ее лечения самый неблагоприятный в связи с гигантскими размерами, резким сдавливанием окружающих тканей и прорастанием в них, образованием сплошного опухолевого конгломерата, который склонен распадаться и кровоточить. Часто происходит рецидив саркомы мягких тканей и других органов после оперативного вмешательства или даже комплексного лечения.

Метастазирование достигает регионарных ЛУ, печени, легких, головного и костного мозга. Он возбуждает вторичный онкопроцесс – рост новой саркомы.

Метастазы при саркоме

Пути метастазирования саркомы могут быть лимфогенными, гематогенными и смешанными. Из органов малого таза, кишечника, желудка и пищевода, гортани по лимфогенному пути метастазы саркомы достигают легких, печени, костей скелета и других органов.

По гематогенному пути (посредством венозных и артериальных сосудов) опухолевые клетки или метастазы также распространяются по здоровым тканям. Но саркомы, например, молочной и щитовидной желез, легочные, бронхиальные, из яичников распространяются лимфогенными и гематогенными путями.

Нельзя предугадать орган, где будут скапливаться элементы микроциркуляторного русла и начнется рост новой опухоли. Пылевые метастазы саркомы желудка и органов малого таза распространяются по брюшине и грудной области с геморрагическим выпотом – асцитом.

Онкопроцесс на нижней губе, кончике языка и в полости рта метастазирует больше в лимфоузлы подбородка и под челюстью. Образования в корне языка, на дне ротовой полости, в глотке, гортани, ЩЖ метастазируют в ЛУ сосудов и нервов шеи.

Из молочной железы онкоклетки распространяются в область ключицы, в ЛУ с наружной стороны грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Из брюшины они попадают к внутренней стороне грудино-ключично-сосцевидной мышцы и могут расположиться позади или между ее ножками.

Больше всего происходит метастазирование при саркоме Юинга у детей и взрослых, лимфосаркоме, липосаркоме, фиброзной гистиоцитоме даже при размере до 1 см за счет скопления кальция в онкоочаге, интенсивного кровотока и активного роста онкоклеток. У этих образований отсутствует капсула, которая могла бы ограничить их рост и размножение.

Течение онкопроцесса не усложняется, а его лечение в связи с метастазами в регионарные лимфоузлы будет не таким глобальным. При отдаленных метастазах во внутренних органах, наоборот, опухоль разрастается до больших размеров, их может быть несколько. Лечение усложняется, применяется комплексная терапия: операция, химия и облучение. Удаляют, как правило, одиночные метастазы. Иссечение множественных метастазов не проводят, оно не будет эффективным. Первичные очаги отличаются от метастазов большим количеством сосудов, митозов клеток. В метастазах больше некрозирующих участков. Иногда их находят раньше, чем первичный очаг.

Последствия саркомы следующие:

• сдавливаются окружающие органы;
• в кишечнике может возникнуть непроходимость или перфорация, перитонит – воспаление брюшных листков;
• возникает слоновость на фоне нарушенного оттока лимфы при сдавлении ЛУ;
• деформируются конечности, и ограничивается движение при наличии крупных опухолей в области костей и мышц;
• возникают внутренние кровоизлияния при распаде онкообразования.

Диагностика сарком

Диагностика саркомы начинается в кабинете врача, где ее определяют по внешним диагностическим признакам: истощению, желтухе, бледному цвету кожи и изменению ее цвета над опухолью, цианотичному оттенку губ, отечности лица, переполнению вен на поверхности головы, бляшкам и узелкам при кожной саркоме.

Диагностика саркомы высокой злокачественности проводится по выраженным симптомам интоксикации организма: снижению аппетита, слабости, повышенной температуре тела и потливости ночью. Учитываются случаи онкологии в семье.

При проведении лабораторных анализов исследуют:

• биопсию гистологическим методом под микроскопом. При наличии извилистых тонкостенных капилляров, разнонаправленных пучков нетипичных онкоклеток, измененных крупноядерных клеток с тонкой оболочкой, большого количества вещества между клетками с содержанием хрящевых или гиалиновых соединительнотканных веществ гистология диагностирует саркому. При этом в узлах отсутствуют нормальные клетки, характерные для ткани органа.
• аномалии в хромосомах онкоклеток цитогенетическим методом.
• анализ крови на онкомаркеры специфические отсутствуют, поэтому нет возможности для однозначного определения ее разновидности.
• общий анализ крови: при саркоме покажет следующие отклонения:

1. значительно снизится гемоглобин и уровень эритроцитов (менее 100 г/л), что указывает на анемию;
2. незначительно повысится уровень лейкоцитов (выше 9,0х109/л);
3. снизится число тромбоцитов (менее 150․109/л);
4. повысится СОЭ (выше 15 мм/час).

• биохимический анализ крови, он определяет повышенный уровень лактатдегидрогеназы. Если концентрация фермента выше 250 Ед/л, тогда можно говорить об агрессивности болезни.

Диагностика саркомы дополняется рентгеном грудной клетки. Метод может обнаружить опухоль и ее метастазы в области грудины и в костях.

Рентгенологические признаки саркомы следующие:

• опухоль имеет округлую или неправильную форму;
• размеры образования в средостении бывают от 2-3 мм до 10 и более см;
• структура саркомы будет неоднородной.

Рентген необходим для выявления патологии в лимфоузлах: одном или нескольких. При этом ЛУ на рентгенограмме будут затемненными.

Если диагностируется саркома на УЗИ, то она будет характерна, например:

• неоднородной структурой, неровными фестончатыми краями и поражением ЛУ — при лимфосаркоме в области брюшины;
• отсутствием капсулы, сдавливанием и раздвиганием окружающих тканей, очагами некроза внутри опухоли – при саркоме в органах и мягких тканях брюшной полости. В матке и почках (внутри) или в мышцах будут заметны узлы;
• образованиями разных размеров без границ и с очагами распада внутри них – при саркоме кожи;
• множественными образованиями, неоднородной структурой и метастазами первичной опухоли – при жировой саркоме;
• неоднородной структурой и кистами внутри, наполненными слизью или кровью, нечеткими краями, выпотом в полости сумки суставов – при саркоме суставов.

Онкомаркеры при саркоме определяют в каждом конкретном органе, как при раке. Например, при онкообразовании яичников – СА 125, СА 19-9, при саркоме молочной железы — СА 15-3, ЖКТ — СА 19-9 или РЭА, легких — ProGRP (предшественник гастрин, релизинг, пептида) и NSE и др.

Компьютерную томографию проводят с введением рентген контрастного вещества для определения локализации, границ опухоли и ее форм, повреждений окружающих тканей, сосудов, лимфатических узлов и их слияния в конгломераты.

Магнитно-резонансную томографию проводят для выявления точных размеров, метастазов, разрушений кожи, костей, тканей, разволокнения надкостницы, утолщения суставов и иного.

Диагноз подтверждает биопсия и определяет злокачественность путем гистологического исследования:

• пучков спутанных клеток веретенообразного вида;
• геморрагического экссудата – жидкости, выходящей из стенок сосудов;
• гемосидерина – пигмента, образуемого при распаде гемоглобина;
• гигантских атипичных клеток;
• слизи и крови в образце и иного.

Укажут на саркому анализы люмбальной (спинномозговой) пункции, где могут быть следы крови и множество атипичных клеток разных размеров и форм.

Лечение

Лечение саркомы проводится с применением комплексного дифференцированного подхода:

1. удаления саркомы хирургическими методами;
2. химиотерапии: вводятся препараты при саркоме: Ифосфамид, Дакарбазин, Доксорубицин, Винкристин, Циклофосфан, Метотрексат;
3. дистанционной лучевой и радиоизотопной терапии.

Конкретные методы определяются в зависимости от локализации, типа, стадии, общего состояния, возраста и предшествующей терапии больного.

Операция при саркоме агрессивного течения проводится на ранних стадиях для удаления всех злокачественных клеток и исключения метастазов. Вместе с опухолью удаляют 1-2 см здоровой ткани, не задевая нервов и сосудов, сохраняя функции органа.

Не проводят удаление:

• после 75 лет;
• при тяжелых заболеваниях сердца, почек и печени;
• при крупной опухоли в жизненно важных органах, которую невозможно удалить.

Применяют также следующую лечебную тактику:

1. При низко- и умеренно дифференцированных саркомах на 1-2 стадии, проводят операции и регионарную лимфодиссекцию. После – полихимиотерапию (1-2 курса) или дистанционную лучевую терапию при саркоме.
2. При высокодифференцированных саркомах на 1-2 стадии, проводят оперативное лечение и расширенную лимфодиссекцию. Химиотерапия выполняется до и после операции, а при комплексном лечении добавляется лучевая терапия.
3. На третьей стадии онкопроцесса проводится комбинированное лечение: перед операцией – лучевая и химиотерапия для уменьшения размера опухоли. В ходе операции удаляют все прорастающие ткани, коллекторы регионарного лимфооттока. Восстанавливают важные поврежденные структуры: нервы и сосуды.
4. Часто требуется ампутация при саркоме, особенно при остеосаркоме. Резекцию костного участка выполняют при низкодифференцированных поверхностных остеосаркомах у людей старшего поколения. Далее проводят протезирование.
5. На 4-й стадии применяют симптоматическое лечение: коррекцию анемии, детоксикационную и обезболивающую терапию. Для комплексного полноценного лечения на последней стадии необходим доступ к онкообразованию с целью его удаления, небольшой размер, расположение в поверхностных слоях тканей, единичные метастазы.

Из современных методов применяют дистанционную лучевую терапию с линейными ускорителями по специальным программам, планирующим поля облучения и рассчитывающим мощность и дозы воздействия на зону онкопроцесса. Радиотерапия ведется при полном компьютеризированном контроле и автоматической проверке правильности установок, заданных на пульте управления ускорителя, чтобы исключить человеческую ошибку. Брахитерапия применяется при саркомах разной локализации. Она с точностью облучает опухоль высокой дозой радиации, не повреждая здоровые ткани. Источник внедряется в нее дистанционным управлением. Брахитерапия может заменить в некоторых случаях оперативное вмешательство и наружное облучение.

Народная медицина при саркоме

Лечение саркомы народными средствами входит в комплексную терапию. На каждый вид саркомы найдется своя лечебная травка, грибы, смолы, продукты питания. Диета при онкопроцессе имеет большое значение, поскольку витаминизированные продукты и с наличием микро- и макроэлементов повышают иммунитет, дает силу для борьбы с онкоклетками, предупреждает метастазирование.

При злокачественных саркомах лечение проводят:

• настоями;
• настойками на спирту;
• отварами;
• припарками.

Применяют травы:

• белена черная;
• болиголов пятнистый;
• воловика;
• дурнишник;
• кувшинка белая;
• ломонос винограднолистный;
• мак самосей;
• молочко солнцеглядное,
• красный мухомор;
• норичник узловатый;
• омел белый;
• пикульник ладанный;
• пион уклоняющийся;
• европейская полынь;
• хмель обыкновенный;
• черноголовка обыкновенная;
• чистотел большой;
• шафрана посевной;
• ясень высокий.

При застарелых саркомных язвах на коже и слизистой, лечат авраном лекарственным, кожную саркому – волчеягодником, донником лекарственным, дурнишником, кирказоном и ломоносом винограднолистным, молочаем-солнцеглядом и пасленом сладко-горьким, пижмой обыкновенной и повиликой европейской, хмелем обыкновенным и чесночником лекарственным.

При онкопроцессе в органах понадобятся препараты:

• в желудке — из волчеягодника, воронца, дурманом обыкновенного и дурнишника, пиона уклоняющегося, чистотела большого и полыни горькой;
• в двенадцатиперстной кишке – из аконитов, белозора болотного;
• в пищеводе – из болиголова пятнистого;
• в селезенке – из полыни горькой;
• в предстательной железе – из болиголова пятнистого;
• в молочной железе – из болиголова пятнистого, желтушника левкойного и хмеля обыкновенного;
• в матке – из пиона уклоняющегося, полыни горькой, чемерицы Лобеля и шафрана посевного;
• в легких – из безвременника великолепного и дурнишника.

Остеогенную саркому лечат настойкой: измельченный зверобой (50 г) заливают виноградной водкой (0,5 л) и настаивают две недели с ежедневным встряхиванием емкости. До еды 3-4 раза принимают по 30 капель.

При саркоме народные средства применяют по методу М.А. Ильвеса (из книги «Красная книга белой земли»):

1. Для повышения иммунитета: смешивают в одинаковых весовых долях: татарник (цветы или листья), цветки календулы, фиалку трехцветную и полевую, дурнишник, цветки ромашки и веронику, чистотел и цветки бессмертника песчаного, омелы и молодой корень лопуха. Заваривают 2 ст. л. сбора 0,5-1 л кипятка и настаивают 1 час. Выпивают в течение дня.
2. Разделить травы из списка на 2 группы (по 5 и 6 наименований) и пить по 8 дней каждый сбор.

Важно! В сборе такие растения, как чистотел, фиалка, дурнишник и омела – ядовиты. Поэтому превышать дозу нельзя.

Для ликвидации онкоклеток лечение саркомы народными средствами включает следующие рецепты Ильвеса:

• измельчить в мясорубке чистотел и выдавить сок, смешать с водкой в равных частях (законсервировать) и хранить при комнатной температуре. Пить 3 раза в день по 1 ч. л. с водой (1 рюмку);
• измельчить 100 г марьина корня (пиона уклоняющегося) и залить водкой (1 л) или спиртом (75%), настаивать 3 недели. Принимать по 0,5-1 ч. л. 3 раза с водой;
• измельчить омелу белую, поместить в банку (1 л) на 1/3, до верха залить водкой и дать настояться 30 дней. Отделить гущи и отжать, пить по 1 ч. л. 3 раза с водой;
• измельчить корень лабазника – 100 г и залить водкой – 1 л. Настоять 3 недели. Пить по 2-4 ч. л. 3 раза в день с водой.

Первые три настойки следует чередовать через 1-2 недели. Настойка лабазника используется в качестве запасной. Все настойки последний раз принимают перед вечерним ужином. Курс – 3 месяца, в перерыве между месячным курсом (2 недели) – пить лабазник. По окончании 3-х-месячного курса еще 30 дней пить лабазник или одну из настоек 1 раз в день.

Питание при саркоме

Рацион при саркоме должен состоять из следующих продуктов: овощей, зелени, фруктов, кисломолочных, богатых на бифидо- и лакто бактерии, отварного (парового, тушеного) мяса, круп в качестве источника сложных углеводов, орехов, семечек, сухофруктов, отрубей и пророщенных злаков, хлеба из муки грубого помола, растительных масел холодного отжима.

Для блокирования метастазов в рацион включают:

• жирную морскую рыбу: сайру, скумбрию, сельдь, сардину, лосось, форель, треску;
• овощи зеленого и желтого цвета: кабачки, капусту, спаржу, зеленый горошек, морковь и тыкву;
• чеснок.

Не следует питаться кондитерскими изделиями, поскольку они являются стимуляторами деления онкоклеток, как источники глюкозы. Также продуктами с наличием танина: хурмой, кофе, чаем, черемухой. Танин, как кровоостанавливающее средство, способствует тромбообразованию. Исключаются копчености, как источники канцерогенов. Нельзя пить алкоголь, пиво, дрожжи которого питают онкоклетки простыми углеводами. Исключаются кислые ягоды: лимоны, брусника и клюква, поскольку раковые клетки активно развиваются в кислотной среде.

Прогноз жизни при саркоме

Пятилетняя выживаемость при саркоме мягких тканей и конечностей может достигнуть 75%, до 60% — при онкопроцессе на теле.
В действительности, сколько живут с саркомой — не знает даже самый опытный врач. Согласно исследованиям, на продолжительность жизни при саркоме влияют формы и типы, стадии онкопроцесса, общее состояние больного. При адекватном лечении возможен положительный прогноз самых безнадежных случаев.

Профилактика болезни

Первичная профилактика саркомы включает активное выявление больных с повышенным риском развития болезни, включая инфицированных вирусом герпеса VIII (HHV-8). Особенно тщательно необходимо наблюдать за пациентами, получающими иммуносупрессивную терапию. При профилактике следует устранять и лечить состояния и болезни, вызывающие саркому.

Вторичную профилактику проводят больным в периоде ремиссии, чтобы предотвратить рецидив саркомы и осложнения после курса лечения. В качестве профилактики следует пить вместо чая заваренные травы по методу Ильвеса (п. 1) в течение 3-х месяцев, сделать перерыв 5-10 дней и повторить прием. В чай можно добавлять сахар или мед.

Будьте здоровы!