Паростальная саркома (юкстакортикальная саркома)

Что такое паростальная саркома: особенности заболевания

Паростальная, параоссальная или юкстакортикальная саркома – это редкий вид злокачественных новообразований костей, который относится к остеогенным саркомам.

Типичное место локализации паростальной саркомы – это коленный сустав бедренной или большеберцовой кости. Редко ее находят в позвоночнике, лопатке, костях таза и черепа. В единичных случаях наблюдали опухоли кистей рук и стопы.

Паростальная, юкстакортикальная саркома

Особенности данной опухоли:

• растет в капсуле, но может прорастать в мышцы;
• имеет костную консистенцию, с очагами обызвествления;
• относительно медленные темпы развития и благоприятный прогноз.

Паростальная саркома возникает из паростальной соединительной ткани, которая находится вне кости, тем не менее, опухоль тесно связана с периостом и самой костью. Основание опухоли, которое прилегает к кости, обычно широкое. Она может охватывать ее вокруг и разрастаться до огромных размеров. Метастазы при паростальной саркоме образовываются редко.

Саркома Юинга – это одна из самых распространенных опухолей у детей. Узнать о том, как обнаружить и лечить саркому Юинга у детей, вы можете на нашем сайте.

Паростальная саркома: причины ее возникновения

Причины паростальной сакромы точно не известны. Существуют лишь предположительные факторы риска, которые способствуют развитию недуга. Это:

• генетическая предрасположенность;
• радиация;
• влияние химических веществ (бериллия);
• различные травмы;
• иммунодефицитные состояния.

Также существует мнение, что люди, проходившие лучевую терапию и радиоизотопную диагностику в детском возрасте, рискуют в будущем заболеть раком костей.

В некоторых случаях причиной юкстакортикальной саркомы становится злокачественная трансформация доброкачественных новообразований, например, остеомы.

Симптомы паростальной саркомы

Основные 3 симптома паростальной саркомы, которые появляются первыми – это:

• боль;
• опухлость на кости;
• ограничение подвижности сустава, как последствие роста опухоли.

Примечательно, что данный вид саркомы кости может иметь 2 формы: доброкачественную и злокачественную.

Доброкачественная имеет 2 фазы:

• начальная, которая отличается малозаметными проявлениями. Длительность фазы составляет иногда 1-2 года;
• поздняя. Происходит усиление роста опухоли и, соответственно, клинических симптомов.

Доброкачественное течение болезни встречается у 90% пациентов с юкстакортикальной саркомой. Обычно первыми появляются боли, затем человек обнаруживает опухоль. Также симптомы могут возникнуть одновременно.

Боли чаще носят тупой, непостоянный характер. При пальпации они не отмечаются. Опухоль на кости по консистенции плотная, неподвижная. Ее размер может достигать половины длинника бедренной кости. В редких случаях присутствует видимая деформация и нарушение походки. Общее состояние больного остается удовлетворительным.Потом наступает злокачественная фаза: происходит быстрое ухудшение состояния человека, нарастание клинических симптомов и метастазирование в отдаленные органы.

В 10% случаев изначально диагностируется злокачественное течение остеосаркомы, с острым началом, быстрым темпом роста и сильными болями. От начала появления первых симптомов до развития метастаз проходит немного времени. Злокачественные паростальные саркомы часто рецидивируют после лечения.

Диагностика паростальной саркомы

Довольно мягкие симптомы паростальной саркомы не наводят больного на мысль об онкологии. Даже врачи часто ставят ошибочный диагноз, предполагая периартрит, полиартрит и другие заболевания костей. Пациенту назначают обезболивающие и физиопроцедуры, в то время как болезнь прогрессирует.

При обращении к врачу в первую очередь он проводит внешний осмотр и пальпацию. Прощупывается плотное, неподвижное новообразование, чаще – безболезненное. В запущенных стадиях может возникнуть отек, сопровождающийся посинением кожи, набуханием вен и кровеносных сосудов.

Далее человека направляют на рентген пораженной кости.

К рентгенологическим признакам юкстакортикальной саркомы относятся:

• на начальном этапе – наличие опухолевого узла в мягких тканях или вблизи кости, с четкими границами. Примечательно, что саркома отделена от кости светлой полоской, которая потом исчезает. Консистенция новообразования разнородная, поэтому рентгенологическая картина пятнистая;
• в запущенной фазе – изменения в корковом слое (истончение или утолщение). Возможно прорастание в мягкие ткани или костномозговой канал.

При паростальной саркоме, в отличие от остеогенной, на кости нет характерного остеопороза, игольчатого периостита и козырьков.Кроме рентгенологического обследования, для диагностики паростальной саркомы понадобится пройти еще несколько процедур, чтобы уточнить размер и распространенность новообразования по костям и мягким тканям. Могут назначить сцинтиграфию скелета, компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию. Это очень точные методы, которые дают все необходимые сведения для операции.

Дополнительно сдаются такие анализы, как общий анализ крови и мочи, биохимическое исследование сыворотки крови. Особое внимание нужно обратить на уровень лейкоцитов, щелочной фосфатазы, билирубина, мочевины, наличие белков и кальция в моче и крови. Эти данные помогут выявить нарушения работы внутренних органов.

Для подтверждения диагноза проводится биопсия с последующим гистологическим и цитологическим исследованием. После этого можно определить вид лечения и прогноз.

Лечение паростальной саркомы

Основной способ лечения паростальных сарком – хирургическая операция по удалению опухоли. Так как она обычно охватывает большой участок кости, то наилучшим методом лечения будет широкая резекция. Такой подход позволяет снизить риск развития рецидивов и увеличить продолжительность жизни больного. При необходимости (например, если это обширная саркома кости ноги или саркома кости руки) проводят ампутацию.

Удаленные кости заменяют трансплантатами или эндопротезами. До и после операции больному должны обеспечить покой и надежную фиксацию конечности. Также проводят симптоматическую терапию: дают анальгетики, жаропонижающие и т.д. Для дезинтоксикации внутривенно вводят солевые растворы, подбирают правильный режим питья и питания.

Некоторые авторы указывают на целесообразность использования химиотерапии при паростальной саркоме, особенно при злокачественном ее течении.

Применяются следующие схемы препаратов для лечения остеогенных опухолей: Доксорубицин, Цисплатин, Этопозид, Ифосфамид, Метотрексат, Месна.

Химиопрепараты помогают уничтожить остатки раковых клеток и метастазы, тем самым закрепляя результаты операции. Выпускаются они в виде инфузий и таблеток. Для достижения хорошего эффекта при лечении паростальной саркомы препараты комбинируют между собой, подбирают разные дозы.

Цитостатики отрицательно влияют не только на раковые клетки, но и на весь организм, особенно на желудочно-кишечный тракт, сердечную систему и почки. В связи с этим возникают такие осложнения, как тошнота, рвота и диарея, миелосупрессия, почечная недостаточность и т.д. Они требуют введения дополнительных лекарственных средств. В тяжелых случаях химиопрепараты отменяют или заменяют другими.

Облучение паростальной саркомы не применяется, так как этот вид рака кости считается резистентным к радиации. Лучевая терапия паростальной саркомы может быть использована лишь в паллиативных целях на последней стадии болезни.

После прохождения терапии, пациент находится под наблюдением врача. В первые 2 года нужно посещать больницу 1 раз в 3-4 месяца и проходить осмотр, рентгенографию и КТ, сдавать анализы крови и мочи. Далее обследования происходят 1 раз в год. Эти меры направлены на своевременное выявление рецидивов и метастаз рака. Так как паростальная остеосаркома встречается редко, существует не так уж много информации о ее лечении. Это создает определенные трудности для врачей онкологов. Поэтому подход должен быть индивидуальным, основанным на данных диагностики.

Паростальная саркома: рецидив и метастазы

Рецидивы паростальной саркомы обычно возникает в первые 3 года после лечения. Вторичная опухоль может не давать о себе знать или сопровождаться незначительными болями в пораженной области. Поэтому ее чаще находят на плановом обследовании. Сложность в лечении рецидивов заключается в преимущественном их расположении вблизи сосудов. Если удалять только опухоль, то вскоре возникнет новая. В связи с этим рекомендуемая тактика – это широкое иссечение тканей, вместе с сосудистым пучком. В некоторых случаях могут посоветовать ампутацию. Метастазы при паростальной саркоме поражают другие кости скелета или легкие. Для их лечения используются хирургические вмешательства и химиопрепараты.

Прогноз при паростальной саркоме

Для доброкачественных паростальных остеосарком прогнозы относительно благоприятные. 70-80% больных живут более 5 лет, а 40-50% — более 10 лет. Радикальное хирургическое удаление опухоли, в комплексе с химиотерапией дает наилучшие результаты и позволяет снизить риск повторного рецидивирования. Если же лечение было неадекватным, то прогнозы заметно ухудшаются. Также негативно сказывается позднее обнаружение рака, плохое общее состояние пациента и преклонный возраст.

Профилактика заболевания

Специфической профилактики данного недуга нет. Лишь онкологическая настороженность врачей и проведение просветительных работ с населением помогут обнаруживать саркому быстрее. Это повышает шансы больных на излечение.

Будьте здоровы!