Лимфогранулематоз – это рак или нет? Симптомы лимфогранулематоза у взрослых и детей, анализы, лечение и прогноз

Что такое лимфогранулематоз?

Лимфогранулематоз — это заболевание представляет собой опухолевый процесс, злокачественную гиперплазию, развивающийся непосредственно в лимфоидной ткани. Характерным его признаком является наличие в лимфатических узлах клеток Ходжкина и Рид — Березовского — Штернберга, имеющих 2 ядра и очень крупные размеры. Впервые данный патологический процесс был описан британским врачом Томасом Ходжкиным ещё в 1832 г, из-за чего и получил название лимфома Ходжкина.

По своей сути это заболевание является первичным поражением злокачественной опухолью иммунной системы. Аномальные клетки распространяются по организму различными путями – через кровь и с током лимфы. Чаще всего они обнаруживаются в шейных, расположенных с левой стороны шеи, подмышечных и паховых лимфоузлах. От места локализации новообразования зависит название заболевания – шейный, подмышечный и паховый лимфогранулематоз, его причины, клинические признаки и прогнозы.

Стоит знать! Истинную лимфому Хожкина необходимо отличать от имеющего с ней частичное клиническое сходство пахового лимфогранулематоза, т. к. последний относится к венерическим заболеваниям, провоцируемым хламидией, занимает среди них по степени опасности 4 место и поражает в основном жителей тропических стран.

Лимфогранулематоз — это рак или нет?

Это заболевание чаще всего трудно поддаётся излечению и характеризуется очень тяжёлым течением, поэтому его называют раковым процессом, поразившим лимфоидную ткань, но на самом деле такое утверждение не является с медицинской точки зрения правильным.

По клиническим и эпидемиологическим пунктам у лимфогранулематоза имеется несколько существенных отличий от настоящего рака:

• Ходжкинская лимфома имеет наиболее благоприятный прогноз из всех злокачественных опухолевых процессов. В случае своевременного её выявления и отсутствии в анамнезе пациента сопутствующих серьёзных заболеваний ему может быть гарантировано полное излечение.
• Раковая опухоль зарождается в соединительной ткани, а лимфома Ходжкина начинает развиваться после того, как произойдёт перерождение лимфоидной.
• Клетки рака при бесконтрольном делении и активном разрастании уничтожают нормальные клеточные элементы, а в случае данного недуга этого не происходит.
• Зарождение лимфомы не сопровождается появлением злокачественной структуры, имеющей определённое место локализации, характерной для рака.

Но у этих патологий имеется и несомненное сходство – оба недуга при позднем выявлении или отсутствии адекватного лечения приводят к летальному исходу. Также при прогрессировании обоих заболеваний и достижении ими последних, 3 или 4, стадий развития начинается процесс метастазирования, а основными терапевтическими методиками считаются химиотерапия и облучение.

Какие причины возникновения лимфогранулематоза?

Предпосылки, способные спровоцировать появление данной разновидности смертельно опасного недуга, до конца не выявлены, хотя учёными установлено несколько факторов, оказывающих непосредственное влияние на начало злокачественного перерождения клеточных элементов лимфатической системы.

К основным причинам относятся:

• Наследственность – угроза зарождения этой болезни повышается у людей, имеющих среди кровных родственников случаи злокачественных поражений лимфоидной ткани.
• Наличие в анамнезе аутоиммунных заболеваний, например, красной волчанки.
• Врождённый или приобретённый иммунодефицит.

Также специалисты просматривают явную связь лимфогранулематоза с вирусом Эпштейна-Барра и инфекционным мононуклеозом. Кроме этого в клинической практике имеются неоспоримые факты, указывающие на возрастание тенденции к злокачественному поражению лимфатической системы среди людей, населяющих определённые регионы, т. е. одной из непосредственными причинами, способными спровоцировать заболевание, можно назвать климат и экологическую обстановку.

Кто находится в группе риска?

Из статистических данных, учитываемых ВОЗ, можно понять, что чаще всего диагностируют лимфогранулематоз у детей, причём в зону риска попадают 2 возрастные категории – малыши от 5 до 7 лет и подростки 13-15 лет. Среди детей, не достигших 2-летнего возраста, на данный момент не имеется ни одного зарегистрированного случая зарождения патологического процесса, а до 5 лет такой диагноз ставят крайне редко. Лимфогранулематоз у взрослых также диагностируют в 2 возрастных категориях — 20-29 лет (у людей такого возраста чаще всего развивается нодулярный склероз) и после 60 лет (для пациентов пенсионного возраста характерно возникающее крайне редко истончение лимфоидной ткани).

Среди перечисленных возрастных категорий также можно выделить несколько групп риска:

• люди, относящиеся к северной группе европеоидной расы;
• малочисленные семьи, имеющие высокий уровень жизни;
• представители сильного пола, как мальчики, так и взрослые мужчины.

Важно! В основную группу риска по развитию пахового лимфоганулематоза входят по большей части туристы, посещающие экзотические уголки планеты, поэтому гематологи рекомендуют всем людям, выезжающим в тропические страны, избегать беспорядочных половых связей.

Классификация лимфогранулематоза

При этом заболевании, возможно, добиться полного выздоровления пациента, но только при условии правильного выявления типа болезни и проведения соответствующего ему адекватного лечения.

По МКБ 10 лимфогранулематоз Ходжкина имеет код C81. В него входят 4 уточняющих диагноза:

1. C81.0. Нодулярный склероз – паталогический процесс, протекающий с лимфоидным преобладанием и отличающийся от классической формы лимфогранулематоза по иммунногистохимическим и молекулярногенетическим характеристикам, а также характеру и морфологическому строению клеток. Патологические очаги располагаются в основном в паховой области, подмышками и на шее. Болезнь протекает очень длительно, с большим количеством рецидивов и ремиссий.
2. C81.1. Классический нодулярный склероз. Данный гистологический вариант патологического процесса встречается в клинической практике чаще всего, в 40—50 % случаев, и характеризуется обширным разрастанием соединительной ткани лимфоузлов. Она начинает быстро делиться на множество ячеек и долек, заполненных разросшейся лимфидной тканью и имеющих неправильную форму.
3. C81.2. Классическая, смешанно-клеточная Ходжкинская лимфома. Возникновение патологического процесса такого типа приблизительно в 30 % случаев. Данный вариант болезни больше всего характерен для развитых стран и отличается склонностью к генерализации процесса.
4. C81.4. Лимфоцитарная. Данная разновидность заболевания диагностируется приблизительно в 15 % клинических случаев. Она имеет выраженные специфические признаки ещё на этапе зарождения, поэтому выявляется очень рано и чаще всего заканчивается полным выздоровлением пациента.

Помимо этого классификация лимфогранулематоза подразумевает выделение локальной (изолированной) формы, при которой отмечается поражение только одной группы лимфатических узлов, и генерализованной, характеризуемой началом активной злокачественной пролиферации (разрастания) тканей в легких, желудке, печени, селезенке и кожных покровах. По месту локализации выделяют несколько типов Ходжинской лимфомы – нервную, костную, кожную, желудочно-кишечную, абдоминальную, легочную и т. д.

Стадии развития

Данная злокачественная патология развивается не одномоментно, а через 4 последовательно сменяющих друг друга этапа.

Каждая из 4 стадий лимфогранулематоза характеризуется своей степенью распространённости патологического процесса и выраженностью клинической симптоматики:

1. Локальный или начальный этап. На стадии зарождения патологического процесса поражению подвергаются лимфатические узлы 1 области, например, подмышечной, или 1 органе, не относящемся к лимфоидным, например, желудке.
2. Регионарная или активизации. Злокачественная структура находится в 2 рядом расположенных группах лимфоузлов, находящихся выше диафрагмы.
3. Генерализованная или развёрнутая. Лимфогранулематоз поразил лимфатические узлы, находящиеся в брюшной и грудной полости.
4. Диссеминированная или заключительная. Поражены не только лимфоузлы, но и практически все нелимфоидные органы.

В обозначении стадии лимфогранулематоза также используются буквенные индексы:

1. А – системная клиническая симптоматика полностью отсутствует.
2. В – у пациента началась интоксикация организма продуктами опухолевого распада, и имеются выраженные специфические признаки.
3. E – патологический процесс распространился кроме лимфоузлов и на другие органы, находящиеся в непосредственной близости от скоплений крупных лимфатических узлов.
4. S – разрушению подверглись костный мозг, селезенка и печень.

Важно! Верификация этапа болезни (степени обширности злокачественных очагов) имеет очень большое значение при выборе лечебной тактики и определении прогноза на выздоровление.

Симптомы лимфогранулематоза у детей и взрослых, в чем отличие?

Основное проявление этого заболевания достаточно специфично – у больного происходит резкое увеличение лимфатических узлов, т. е. начинается лимфоденопатия. Лимфоузлы при лимфогранулематозе приобретают патологических особенностей – они значительно разрастаются и принимают вид единых плотных конгломератов, оставаясь при этом подвижными и безболезненными, совершенно без признаков воспаления. Больные лимфогранулематозом чаще всего отмечают хорошо заметную невооружённым глазом и ощутимую при пальпации припухлость лимфоузлов, расположенных в паховой и подмышечной областях, а также на шее.

В связи с тем, что очень часто происходит злокачественное поражение лимфатической ткани, расположенной за грудиной, специалисты рекомендуют обращать внимание на следующие тревожные симптомы лимфогранулематоза, появляющиеся обычно с самого зарождения патологического процесса из-за возрастающего давления на бронхи и легкие значительно увеличенных лимфоузлов:

• постоянная одышка;
• хронический кашель;
• затруднённое дыхание.

Эти симптомы лимфогранулематоза у взрослых обычно становятся более выраженными после употребления алкоголя. Также при прогрессировании этого патологического процесса у больных, относящихся к старшей возрастной категории, может появиться или возникнуть обширная отёчность верхней половины туловища, называемая в клинической практике синдромом сдавливания верхней полой вены.

Другие симптомы лимфогранулематоза достаточно неспецифичны и сопровождают обычно любой злокачественный процесс. К ним относятся необъяснимое снижение аппетита вплоть до полного отказа больного от еды, резкая потеря веса (масса тела обычно снижается в течение полугода более чем на 10%), постоянная субфебрильная температура, не устраняемая при помощи жаропонижающих, быстрая утомляемость и не проходящие слабость и апатия.

Эти признаки лимфогранулематоза могут появиться на самой ранней стадии болезни у пациента любого возраста. Однако стоит сказать, что они настолько неспецифичны, что люди, ощутившие такую симптоматику, не тревожатся и длительное время не обращаются к специалисту за консультацией, провоцируя тем самым активное прогрессирование опасной болезни. Специалисты настоятель советуют запомнить данные неявные симптомы лимфогранулематоза у детей и взрослых, всегда сопровождающие развитие любого опасного процесса и при их появлении обязательно обращаться к врачу, т. к. серьёзные заболевания поддаются излечению только при своевременном их выявлении.

Это интересно! Если пациенту ставят диагноз лимфогранулематоз, у него обязательно отмечается проявление негативной клинической симптоматики признаков со стороны кровеносной системы. Красная кровь по мере прогрессирования заболевания меняет свой состав, что приводит к развитию у больных лимфоцитопении, анемии или тромбоцитопении. На генерализованной стадии нередко наблюдается появление в анамнезе нейтрофильного лейкоцитоза, тяжёлой патологии кровеносной системы, при которой периферическая кровь оказывается, заполнена аномально большим количеством нейтрофилов.

Диагностика лимфогранулематоза

Чтобы поставить пациенту диагноз лимфомы Ходжкина, используют ряд обязательных диагностических методик. Основная диагностика лимфогранулематоза предусматривает анализ крови с проведением полной гемограммы. Хотя показатели крови и не совсем специфичны для лимфомы Ходжкина, и на начальных стадиях лимфогранулематоза могут практически полностью соответствовать норме, на патологический процесс укажут изменения в составе белков плазмы, лимфоцитопения, анемия, тромбоцитопения и повышение СОЭ. Лабораторные анализы при лимфогранулематозе дополняются биопсией лимфатических узлов и костного мозга, а также печёночными пробами. Результаты этих исследований позволяют подтвердить правильный диагноз.

Пациентам с подозрением на данную разновидность патологического процесса в обязательном порядке проводится инструментальная диагностика лимфогранулематоза, в которую входят УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ и рентгенография грудной клетки. Данные исследования необходимы для определения количества и местоположения подвергнутых поражению внутренних лимфоузлов, что позволяет выявить стадию заболевания и составить его прогнозы.

В некоторых клинических случаях назначаются и дополнительные исследования. Их подбирают в зависимости от показаний, присутствующих у конкретного пациента.

В перечень таких специфических диагностических методик входят:

1. Биопсия лимфоузлов средостения.
2. Лапаротомия и спленэктомия.
3. Сцинтиграфия с галлием.
4. Торакотомия.

Лечение лимфогранулематоза

Лимфома Ходжкина, очень серьёзное заболевание, несущее в себе реальную угрозу преждевременного летального исхода, ни в коем случае нельзя считать окончательным смертным приговором. Современные лечебные методики, посредством которых проводят лечение лимфогранулематоза, основаны на возможности его полной излечимости.

Основной курс терапии проводят с помощью следующих методов:

1. Химиотерапия при лимфогранулематозе считается в настоящее время золотым стандартом лечебных протоколов. Она назначается с момента постановки диагноза лимфогранулематоза по большей части совместно с облучением. В монорежиме химиотерапия применяется достаточно редко – в основном на последних стадиях болезни в качестве паллиативного курса лечения у пациентов пожилого возраста.
2. Лучевая терапия при лимфогранулематозе также относится к предпочитаемым методикам. Обычно пациентам назначают одновременное облучение дозой 35-45 ГР обширных аномальных площадей, включающих все группы подвергнувшихся поражению лимфоузлов. Облучение может проводиться в качестве единственной терапевтической методики, как компонент комбинированного лечения и с паллиативной целью. Радикальная мегавольтная (имеющая высокую энергию пучка) радиотерапия при лимфогранулематозе 1 или 2стадии позволяет добиться полного излечения практически у 90% пациентов.

Лечение лимфогранулематоза у детей

Терапевтические мероприятия, направленные на излечение маленьких пациентов от лимфомы Ходжкина не отличаются от таковых у взрослых.

Единственным отличием является то, что химиотерапия и облучение, посредством которых проводится лечение лимфогранулематоза, выполняются более низкими лекарственными и радиационными дозами. Самые эффективные противоопухолевые препараты, дающие маленькому пациенту реальную надежду на выздоровление, это Преднизолон, Натулан, Блеомицин и Винкристи. Лучевую же терапию малышам проводят посредством кобальтовой пушки. Этот аппарат обеспечивает полную защиту кожного покрова ребёнка от повреждающего действия высокочастотной радиации.

Стоит знать! Все терапевтические мероприятия, направленные на полное выздоровление ребёнка, достижение им длительной ремиссии или просто облегчение мучительной симптоматики, должны подбираться в зависимости от стадии лимфогранулематоза, т. е. без проведения определённого ряда диагностических мероприятий протокол лечения не может быть назначен.

Возможные осложнения и последствия болезни в период прохождения терапии

Развитие осложнений во время и после лечения данной разновидности злокачественного процесса имеет непосредственную зависимость от степени распространённости аномального очага и проводимого курса тяжёлой противоопухолевой терапии.

Среди наиболее часто встречающихся в клинической практике серьёзных осложнений Лимфогранулематоза основное место занимают следующие патологические явления:

1. Обструкция (непроходимость) полых органов, относящихся к дыхательной, пищеварительной и мочевыводящей системам.
2. Патологии кровеносной системы, связанные с изменением количественного и качественного состава кровяных телец.
3. Появление в легких или ЦНС уплотнений, носящих опухолевый или воспалительный характер.
4. Легочная, сердечная, печеночная или почечная недостаточность.
5. Обширный ряд различных инфекций с тяжёлым течением.

Прогноз при лимфогранулематозе

О том, сколько проживёт конкретный пациент с лимфомой Ходжкина, с точностью не скажет ни один специалист. Однако, как свидетельствует статистика, прогноз при лимфогранулематозе по большей части достаточно благоприятный. Данная разновидность патологического процесса хорошо подаётся терапии и при проведении адекватного и полного её курса длительная ремиссия достигается у взрослых в 80% клинических случаев, а у детей в 90%. Родители нередко интересуются достоверной информацией о том, какова максимальная продолжительность жизни при лимфогранулематозе у детей. Как отмечают гематологи, у маленьких пациентов рецидив заболевания может отсутствовать более 10 лет.

Стоит знать! При правильно подобранных протоколах лечения полное выздоровление или длительная ремиссия у пациентов, терапия которых началась своевременно, на 1 или 2 стадии болезни, наступает в 99% случаев. В том же случае, когда лимфогранулематоз выявлен поздно, уровень выживаемости не превышает 85%, а рецидив заболевания начинается приблизительно через 2 года после окончания терапии.

Цены на лечение в России и за рубежом

Единого тарифа на курсы терапии, позволяющие вылечить лимфогранулематоз, не существует, т. к. схемы лечения данного недуга подбираются каждому конкретному пациенту в индивидуальном порядке, в зависимости от характера и стадии болезни.

Отдалённо предположительные цены на лечение лимфогранулематоза в ведущих мировых клиниках разных стран могут быть следующими:

1. В Израиле от $1183 за однодневный сеанс химиотерапии до $180000-215000 за операцию по пересадке стволовых клеток/костного мозга, включающую в себя 1 месяц дооперационного нахождения в клинике и 2 послеоперационного стационарного наблюдения.
2. В Германии стоимость уточняющей диагностики будет варьироваться в пределах $7 800 — 11 700, а цены на лечение подберут индивидуально для каждого пациента в зависимости от конкретного диагноза.
3. В России приблизительные цены на 6 необходимых курсов химиотерапии составляют порядка $6000-$8000, а другие лечебные методики будут стоить в зависимости от окончательного диагноза и стадии болезни.

Информативное видео

Будьте здоровы!