Мелкоклеточная лимфома — симптомы, лечение и прогноз жизни для пациентов

Определение мелкоклеточной лимфомы

Неходжкинские лимфомы являются наиболее распространенным типом рака лимфоузлов. На них приходится до 80% всех диагностированных случаев этого опасного заболевания. Новообразования возникают при аномальной мутации В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов, которые составляют основу иммунитета человека. Опухоль может сформироваться в любом органе, контактирующем с лимфоидной тканью, лимфоузлами, костным мозгом.

Более 40% всех неходжкинских лимфом составляет мелкоклеточная форма патологии. Она формируется из клеток мелкого типа, которые производятся вилочковой железой или костным мозгом.

Заболевание имеет ряд особенностей развития и течения:

• чаще диагностируется у пациентов в возрасте 45–55 лет;
• основная часть больных мелкоклеточной формой лимфомы – мужчины;
• в 90% случаев обнаруживается не только в первичном очаге, но и в отдаленных лимфоузлах;
• симптомы мелкоклеточной лимфомы редко проявляются раньше 2–3 стадии, долго остаются незаметными;
• отличается сложным и длительным лечением;
• часто провоцирует тяжелые осложнения: поражение внутренних органов, костного и головного мозга.

Мелкоклеточная лимфома относится к наиболее агрессивным видам онкологии. Она быстро выходит за пределы лимфоидной ткани, давая метастазы. Новообразование провоцирует сильное падение иммунитета, на фоне которого больного беспокоят тяжелые ларингиты, пневмонии с осложнениями на сердце и сосуды.

Виды, типы и формы мелкоклеточной лимфомы

При диагностике большое значение имеет тип клеток, из которых сформировалась опухоль. От этого зависит выбор препаратов для химиотерапии, особенности развития болезни.

Основные формы мелкоклеточной лимфомы:

1. В-клеточная;
2. Т-клеточная.

На прогноз выживаемости и назначение лечения влияет скорость деления злокачественных клеток.

В зависимости от этого фактора все опухоли делятся на 3 вида:

1. Индолентные (лимфоплацентарные) – отличаются медленным темпом разрастания опухоли, поэтому лучше поддаются лечению.
2. Агрессивные – создают сложности при терапии, часто дают метастазы на 2 стадии.
3. Высокоагрессивные – имеют наиболее неблагоприятный прогноз для пациента.

Мелкоклеточная лимфома имеет сложную классификацию, зависящую от причины развития, места формирования и других факторов.

Она делится на несколько видов:

• диффузную;
• плазменную;
• лимфоплазматическую;
• пролимфоцитарную;
• лимфолейкоз.

Все виды имеют схожие симптомы, но отличаются течением. В редких случаях встречаются полиморфные или смешанные лимфомы, сочетающие признаки мелкоклеточных, плоскоклеточных и крупноклеточных форм.

Мелкоклеточная диффузная неходжкинская лимфома является наиболее распространенной формой заболевания, и диагностируется в 30–35% случаев. Она формируется при перерождении В-лимфоцитов, которые образуются в селезенке, щитовидной железе или костном мозге. Опухоль появляется в лимфоузлах, расположенных в верхней части груди, на шее.

Мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома отличается ранним метастазированием и распространением аномальных клеток в периферийные лимфоузлы. В 60% случае на ранних стадиях возникает поражение костного мозга. При распространении патологии наблюдаются признаки острого лейкоза, поэтому второе название болезни – хронический лимфолейкоз.

Какие органы поражаются при мелкоклеточной лимфоме?

В зависимости от места формирования первичного очага все мелкоклеточные лимфомы делятся на два типа:

1. Нодальные – на них приходится 70% всех диагностированных мелкоклеточных форм. Они появляются в лимфатических узлах, которые увеличиваются в размере до 2–3 см. Человек чувствует себя относительно здоровым, а первые симптомы появляются только на 2–3 стадиях при начале метастазирования.
2. Экстранодальные – формируются в тканях и органах за пределами лимфатической системы. Первичные очаги выявляются в полости селезенки, разных отделах кишечника, костном или головном мозге, средостении. Болезненные симптомы чаще принимают за проявления хронических заболеваний органов пищеварения.

Существует медицинская статистика, показывающая частоту поражения органов и систем:

1. Желудок и кишечник – до 25%.
2. Печень – до 50%.
3. Селезенка – до 40%.
4. Дыхательная система – 6–7%.

Неходжкинская мелкоклеточная лимфома любой формы на 3–4 стадии поражает костный мозг у 80–90% пациентов, напоминая проявлениями хронический лейкоз.

Стадии развития

Лечение мелкоклеточной лимфомы во многом зависит от стадии заболевания.

Они различаются симптоматикой:

1. На 1 стадии злокачественное новообразование диагностируется только в одном лимфатическом узле или внутреннем органе (селезенке, печени, желудке).
2. На 2 стадии мелкоклеточной лимфомы, выявляются метастазы в 2 или более лимфатических узлах, внутренних органах, расположенных в непосредственной близости от первичного очага.
3. Мелкоклеточная лимфома 3 стадии диагностируется, если в процесс вовлечено несколько лимфоузлов по обе стороны диафрагмы. При стадии IIIE метастазы формируются в группе узлов вдоль аорты в малом тазу. При стадии IIIS признаки злокачественного новообразования диагностируются в селезенке.
4. Последняя, 4 стадия классифицируется при появлении множественных очагов вне лимфоузлов в отдаленных внутренних органах: костном мозге, почках, коже, костях.
   Во многих случаях первые симптомы появляются только при множественных метастазах, которые значительно ухудшают работу пищеварительной или мочевыделительной систем. При диагностике мелкоклеточной лимфомы только 2–3% пациентов узнают об опасном заболевании на 1 стадии.

Причины возникновения лимфомы мелкоклеточного типа

Мелкоклеточная лимфома – это патология, при которой происходит формирование аномальных лимфоцитов в лимфатических узлах.

Среди наиболее вероятных причин злокачественности клеток:

1. Генетическая предрасположенность к онкологии. При мутации определенных генов шансы заполучить опасное заболевание достигают 40–50%. При этом болезнь отличается более агрессивной и быстротекущей формой.
2. Хроническая анемия. Пониженный гемоглобин часто негативно влияет на общий состав крови, становится причиной ослабления иммунной защиты. Человек чаще болеет вирусными и бактериальными инфекциями, а воспаления становятся причиной неопластического процесса в лимфоидной ткани.
3. Атаксия. При этой патологии костный мозг может запустить формирование злокачественных В-лимфоцитов или Т-лимфоцитов.
4. Заболевания, вызывающие иммунодефицит.
5. Последствия облучения при работе в опасных условиях. Иногда лимфома появляется после лучевой терапии во время лечения других форм онкологии.

Среди предрасполагающих факторов – проживание в экологически неблагоприятных условиях, работа на химических производствах.

Симптомы и проявления

На 1 и 2 стадии заболевания появление опухоли чаще остается незамеченным. Это связано с отсутствием поражения жизненно важных органов. Основной признак, при котором следует обратиться за консультацией к врачу-онкологу, – увеличение лимфоузлов. При онкологии они становятся плотными и объемными, заметно выступают под кожей округлым образованием. При пальпации человек ощущает болезненность.

Основные симптомы мелкоклеточной лимфомы:

• постоянное ощущение усталости, апатия, раздражительность без причины;
• потеря аппетита;
• сильное похудение без изменения режима питания;
• потоотделение усиливается в ночное время;
• падение основных показателей крови, анемия, повышение СОЭ;
• снижение чувствительности рецепторов кожи, конечностей.

При появлении метастазов в отдаленных от первичного очага органах у человека могут наблюдаться специфические симптомы:

• нарушение оттока жидкости, отечность конечностей, лица, вздутие живота;
• подкожные гематомы;
• высыпания;
• повышение температуры до 37–37,5°;
• проблемы с дефекацией;
• нарушения работы центральной нервной системы вследствие повреждения головного мозга.

На 3–4 стадии наблюдается воспаление группы лимфоузлов. Они могут сливаться, образуя большое уплотнение с плотной структурой. Создавая давление на органы пищеварения или дыхания, такая конгломерация мешает свободно дышать, препятствует продвижению пищи. Это значительно ухудшает прогноз выживаемости, требует более длительного лечения.

Диагностика

Учитывая большое количество видов, диагностика мелкоклеточной лимфомы требует комплексного подхода.

Она включает в себя несколько методов:

1. Биопсия узла с помощью аспирации. С помощью тонкой иглы под местной анестезией врач производит забор содержимого лимфоузла. Это помогает установить вид опухоли.
2. Биопсия с удалением узла. Забор материала производится во время полостной операции. Дополнительно хирург производит иссечение тканей, расположенных вблизи опухоли для углубленного исследования.
3. Проведение люмбальной пункции. Исследовать костный мозг можно только с помощью изучения спинномозговой жидкости. Она показывает, присутствуют ли злокачественные клетки, помогает определить вид и структуру опухоли.
4. Компьютерная томография. В зависимости от симптомов, диагностика включает ПЭТ и КТ сканирование.
5. Лимфангиография. Специальный метод компьютерного обследования с введением контрастного вещества. Оно выделяет на снимках пораженные лимфоузлы и кровеносные сосуды, питающие опухоль.

Если подозревается мелкоклеточная диффузная лимфома, в перечень обязательных обследований включается УЗИ органов пищеварения, селезенки, печени, анализы крови. Это помогает составить прогноз для пациента, подобрать лечение с учетом многих факторов.

Лечение мелкоклеточной лимфлмы

Лечение мелкоклеточной лимфомы зависит от стадии заболевания и включает в себя несколько эффективных методов:

1. Химиотерапия с применением специальных препаратов.
2. Лучевая терапия на пораженный участок, лимфоузел или опухоль.
3. Введение препаратов на основе антител. Они производятся на основе компонентов крови больного.
4. Таргетная терапия. Является более сложным методом на базе химиотерапии.

При 1–2 стадии лечение лимфом заключается в сочетании следующих методик:

1. 3–4 курса химиотерапии по схеме ABVD или МОРР. Между ними обязательно соблюдается перерыв в 2 недели.
2. На 14 сутки после последнего введения химиопрепарата начинается облучение опухоли 5 раз в неделю. Дозировку подбирает специалист на основании снимков КТ.

Если диффузная лимфома отличается агрессивным и быстрым ростом, рекомендуется использование схемы ВЕАСОРР. Она подавляет злокачественные клетки, позволяя после 8 курсов добиться уменьшения опухоли на 40-50%. Это необходимо для проведения операции по удалению новообразования, снижения риска распространения метастазов. Такая же методика применяется, если больному требуется пересадка костного мозга.

Какой прогноз жизни при мелкоклеточной лимфоме?

Пациентов всегда интересует прогноз при мелкоклеточной лимфоме.

Врачи условно разделяют всех больных на две большие группы:

1. Благоприятная. В нее включаются люди с 1 и 2 стадией лимфомы, которые имеют СОЭ не выше 50 мм/ч, не страдают от анемии и множественных метастазов забрюшинного пространства. У них терапия показывает высокую эффективность даже при поражении более 3 участков лимфоузлов.
2. Неблагоприятная. В нее включаются все пациенты с 3 и 4 стадией заболевания. К группе повышенного риска относятся пациенты на начальном этапе болезни с массивным поражением узлов в зоне средостения, мужчины старше 45 лет.

Онкологам сложно точно спрогнозировать особенности развития патологии. У 10–12% пациентов наблюдается рецидив уже после 3 лет ремиссии. Если мелкоклеточная лимфома диагностирована на 3 стадии, только 25% больных пересекают пятилетнюю границу выживаемости. На последнем этапе показатели снижаются до 10–12%.

Будьте здоровы!