Содержание
Гломусные опухоли, где развиваются и какую опасность несут?
Гломус или артериовенозный анастамоз – это сплетение из сосудистых волокон и клеток нервов, расположенное между небольшими венами и артериями. Гломусы располагаются по всему телу человека, поэтому гломусная опухоль способна формироваться в любом органе. Наиболее вероятные места локализации новообразований – ногтевое ложе, яремное отверстие, височная кость и полость среднего уха.
Чаще всего гломусные опухоли формируются в возрасте 50 лет, и наибольшее количество пациентов – женщины. Заболевание в редких случаях обнаруживается у детей и подростков, в таком случае следует провести генетические анализы для выявления наследственной предрасположенности.
Обычно гломусная опухоль имеет доброкачественное течение, но в редких случаях перерождается в онкологическое образование. Отличить доброкачественную гломусную опухоль от раковой можно по скорости развития – злокачественные образования быстро прогрессируют и прорастают в окружающие ткани.
Виды гломусных опухолей
Гломусные опухоли чаще формируются, как единичные (солитарные) новообразования. Но при наследственной форме заболевания, особенно у детей, могут формироваться множественные опухоли.
Множественные опухоли делятся на подвиды:
- Локализованные (региональные) – представляют папулы или узелки, группирующиеся на отдельном участке тела, чаще на пальцах.
- Диссеминированные – рассеянно располагаются на нескольких участках тела.
- Врожденные плоскоклеточные – папулы, группирующиеся и образующие плотные бляшки. Имеют наибольшую склонность к перерождению в рак.
Исходя из того, какие элементы преобладают в опухоли – нервы, мышцы или сплетения сосудов, выделяют три вида гломусных опухолей:
- Невроматозные.
- Ангиоматозные.
- Эпителиоидные.
Дополнительно опухоли классифицируются по их расположению – новообразования кожи, конечностей, тканей и органов брюшной полости, яремного отверствия, среднего уха или височной кости.
Причины возникновения
Как и в случае с другими редкими опухолями, причины развития гломусных образований не известны. Проще всего выявить наследственный фактор, если в кругу одной семьи были зарегистрированы случаи заболевания, или мутации гена были подтверждены генетическими анализами.
Существует спорная теория, что гломусные опухоли могут возникать при травмах области сосудистых сплетений. Также существует некая взаимосвязь между развитием гломусных опухолей и раковых новообразований других органов, но пока не удалось выявить природу этой взаимосвязи.
Симптомы и проявления гломусных опухолей
Гломусы участвуют в регуляции температуры тела и кровоснабжения органов, поэтому, когда формируются гломусные опухоли, появляются боли, спровоцированные внешними и внутренними факторами, а также вегетативные нарушения.
Общие симптомы:
- приступы стенокардии;
- нарушение сердцебиения;
- гипертонические кризы;
- гиперемия или побледнение кожи лица;
- бросание в жар;
- припадки истерии;
- неконтролируемый страх.
Внимание! Гломусные опухоли, формирующиеся в детском возрасте, часто сопровождаются костными поражениями, наследственным нейрофиброматозом, кожной и мышечной атрофией.
Гломусные опухоли, расположенные в области кожи, представляют собой плотный узелок, редко превышающий 5-6 мм. в диаметре. Внешне представляют синюшные или пурпурные опухоли, мягкой консистенции. Чаще всего такие образования расположены в области пальцев рук, под ногтевым ложем. Изначально вызывают неприятные ощущения, но при увеличении в размерах появляются сильные, приступообразные боли.
Гломусные опухоли в среднем ухе проявляются снижением слуховых функций. Иногда симптомы напоминают отит, но при прогрессировании заболевания в процесс может быть вовлечен отросток лицевого нерва. При его сдавливании может возникнуть нервный тик, парез или паралич части лица со стороны поражения.
Выраженность болевого синдрома зависит от расположения опухоли. Если новообразование наблюдается в луковице или яремной ямке уха, то возникают слабовыраженные боли. Сильная боль возникает, когда гломусная опухоль среднего уха формируется из гломусов, расположенных вдоль блуждающего нерва, адвентициальной ткани яремной вены или опухоль разрастается и поражает барабанную перепонку.
Гломусная опухоль среднего уха, разрастаясь, начинает заполнять собой средний отдел барабанной полости и часть слухового прохода. На первом этапе симптомы напоминают полип, который способен кровоточить, что затрудняет диагностику. При дальнейшем прогрессировании из наружного уда становится видна часть опухоль, которая сильно кровоточит от любого прикосновения. На поздней стадии барабанная полость заполняется кровяными массами, а снижение слуха и посторонние шумы становятся более выраженными.
Гломусные опухоли яремного отверстия часто приводят к поражению и сдавливанию сонной артерии, вызывая симптомы нарушения мозгового кровообращения. Также неврологические симптомы возникают при новообразованиях в области сосудов и ямки черепа, а также тканей шеи.
Если гломусная опухоль развивается в тканях брюшной полости, то длительное время отсутствуют симптомы заболевания. Первые признаки проявляются, когда новообразование увеличивается до 10-15 см., и начинает сдавливать окружающие ткани.
Диагностика гломусной опухоли
В зависимости от локализации опухолей, при первых проявлениях необходимо обратиться к дерматологу, отоларингологу или хирургу, которые потом отправляют пациента к онкологу. Если формируется опухоль в области среднего уха, проводится отоскопия, оценивающая состояние барабанной перепонки и слухового прохода. При поражении кожи и ногтевого ложа необходима консультация дерматолога, который, исключив другие заболевания, назначает дополнительные обследования, чтобы поставить точный диагноз.
Какие обследования включает диагностика:
- Ультразвуковое исследование.
- Ангиографическое исследование сосудов.
- Компьютерная томография.
- Магнито-резонансная томография.
- Позитронная эмиссионная томография.
- Рентгенографическое исследование.
- Пункционная биопсия.
- Общий и биохимический анализы крови.
При подозрении на наследственную форму заболевания или при наличии близких родственников с гломусными опухолями, пациента направляют к генетику, для выявления генетических мутаций и предрасположенности к патологии.
Лечение гломусной опухоли
Единственный метод лечения гломусных опухолей – хирургическое удаление. Если позволяет размер и локализация новообразования, проводят эндоскопическое вмешательство, позволяющее пациенту избежать осложнений и восстановиться всего за несколько дней.
Но в большинстве случаев, операции опасны высоким риском кровотечений из-за большого количества сосудов присутствующих в опухоли. Поэтому для удаления опухолей, затрагивающих сонную артерию, можно использовать лечение криодеструкцией с помощью зондов Купера.
Для резекции внутричерепных новообразований врачи предпочитают использовать Гамма-нож, имеющий несколько преимуществ:
- отсутствует поражение окружающих тканей;
- удаление проводится без разрезов;
- минимальный риск развития осложнений и рецидива;
- нулевой процент летальных исходов.
Если опухоль распространена только на полость среднего уха, то возможно сочетание хирургического вмешательства и лучевой терапии. Но при вовлечении в процесс полости черепа, сопровождающегося разрушением костной ткани, использую исключительно лучевую терапию, позволяющую остановить рост новообразования.
Осложнения
Гломусные опухоли редко перерождаются в злокачественные новообразования, поэтому вероятность развития онкопатологий не более 5%. Но даже при доброкачественном течении болезни возможно развитие осложнений из-за развития нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы.
Большие опухоли способны сдавливать окружающие сосудов, нервные волокна, органы и ткани, приводя к их деформации и дисфункциям. Пациент с опухолью, развившейся в области уха, может полностью потерять слух, а если новообразование сдавливает крупные сосуды или мозговые ткани, могут развиться стойкие неврологические нарушения.
Прогноз
Если гломусная опухоль, независимо от локализации, была обнаружена на ранней стадии, то прогноз заболевания благоприятный. Даже злокачественные новообразования, выявленные на первом этапе развития, удаляются без тяжелых последствий. Но при операции на крупных опухолях, расположенных в области шеи и головы, прогноз значительно ухудшается, так как высокий риск летального исхода от обильной кровопотери.
Профилактика
Невозможно полностью защититься от развития гломусных опухолей, так как причины их формирования не полностью изучены. Но специалисты рекомендуют избегать травм и механических повреждений, а также придерживаться здорового образа жизни, исключающего курение и употребление спиртных напитков.
Информативное видео
Будьте здоровы!
Загрузка...
Добавить комментарий