Главная » Доброкачественные опухоли » Параганглиома, что это за опухоль и как она себя проявляет?

Параганглиома, что это за опухоль и как она себя проявляет?

Параганглии – небольшие по размеру железы внутренней секреции, сформированные из эмбриональных зачатков нервной системы, располагающиеся в различных участках тела. Некоторые из них обладают гормональной активностью, участвуя в выработке катехоламинов. Когда из клеток параганглиев формируется доброкачественное новообразование, ставят диагноз «параганглиома».

Параганглиома, как развивается опухоль?

Paraganglioma

Что такое параганглиома и как ее лечить?

Параганглиома – доброкачественная опухоль, формирующаяся из нейроэндокринных клеток, имеющих тесную связь с симпатической или парасимпатической нервной системой. Опухоль состоит из овальных или круглых клеток, имеющих мономорфные ядра и цитоплазму – прозрачную, зернистую или эозинофильную.

Параганглиомы относятся к спорадическим опухолям, медленно растущим и редко сопровождающимся болезненными ощущениями. Обычно это единичные узлы, возникающие у людей старше 50 лет, реже в более молодом возрасте. Но иногда опухоли передаются по наследственной линии и могут сочетаться с синдромом множественной эндокринной неоплазии. В таком случае могут формироваться множественные и симметричные параганглиомы.

Более 90% параганглиом имеют доброкачественное течение, хотя и способны прорастать в другие органы. Поэтому при больших опухолях высокий риск летального исхода от инфильтрации новообразования. Злокачественная нехромаффинная параганглиома – редкое явление. Такие опухоли очень медленно растут, выделяют метастазы на поздних этапах развития, изначально в лимфатические узлы, затем по кровеносным сосудам в другие органы.

Параганглиомы обычно имеют небольшие размеры от 5 мм., до 2 см., но некоторые опухоли способны вырастать до 5-6 см. Цвет и плотность разнообразны, и зависят от количества вовлеченных в процесс сосудов, но чаще всего они белого или бурого цвета мягкой консистенции. Параганглиомы, расположенные в полостях, например, в среднем ухе часто представляют собой полипы, способные кровоточить.

Какие органы поражает параганглиома и особенности развития в них?

В основном, параганглиомы развиваются в местах, где присутствуют клетки симпатической нервной системы. Параганглиомы чаще формируются вдоль крупных артерий, расположенных в шее, груди, брюшной полости, органах малого таза и черепа.

Среди всех новообразований большую часть занимает параганглиома забрюшинного пространства, возникающая из симпатических параганглиев, имеющих гормональную активность. Такие опухоли в 90% случаев формируются вдоль позвоночника, аорты или возле почек. Часто встречается сочетание феохромоцитомы надпочечника и параганглиомы.

Внимание! Часть новообразований формируется из ткани гломуса – пучка нервных волокон и сосудистых сплетений — расположенного между артериями и венами конечностей. В таком случае опухоль получает название «гломусная».

Виды параганглиом

Параганглиомы по своему строению и способности вырабатывать катехоламины, напоминают опухоли надпочечников – феохромоцитомы. Поэтому их объединяют в один вид опухолей. Но, отдельно классифицируют вненадпочечниковые параганглиомы и опухоли головы и шеи.

Локализация вненадпочечниковых опухолей:

  • малый таз;
  • органы репродукции;
  • предстательная железа;
  • печень;
  • легкие;
  • средостение;
  • мочевой пузырь.

Локализация головных и шейных параганглиом:

  • тимпаническая;
  • полость среднего уха;
  • яремное отверстие;
  • сонная артерия;
  • блуждающий нерв;
  • височная кость.

Только 25% параганглиом головы и шеи имеют гормональную активность, остальные новообразования зависят от парасимпатической нервной системы и не участвуют в выработке катехоламинов.

Независимо от локализации параганглиом, по их гистологическому строению выделяют несколько морфологических форм образований:

  1. Альвеолярные.
  2. Трабекулярные.
  3. Ангиоматозные.
  4. Солидные.

Опухоли параганглиев классифицируют по способности выделять гормональные вещества — катехоламины. Параганглиома, участвующая в выработке гормонов, относится к симпатической нервной системе, именно она вызывает симптомы, указывающие на опухоли в организме. Но, наиболее опасными считаются параганглиомы парасимпатической нервной системы, не участвующие в продуцировании гормонов – проявляют себя, когда достигают больших размеров и начинают сдавливать окружающие ткани.

Причины возникновения параганглиомы

Около 25% параганглиом возникают из-за тех или иных генетических мутаций, поэтому причиной заболевания часто считается наследственная предрасположенность, в том числе синдром МЭН 2 типа.

Другие причины параганглиомы:

  • частые обострения хронических заболеваний;
  • затяжные инфекционно-воспалительные заболевания;
  • бесконтрольный прием стероидов и оральных контрацептивов;
  • аутоиммунные и системные патологии;
  • нарушение работы иммунной системы.

Причиной формирования опухолей из параганглиев может стать любое заболевание или состояние пациента, нарушающее гормональный фон. В ряде случаев спровоцировать параганглиому могут осложненная беременность или период полового созревания у подростков, имеющих хронические заболевания.

Симптомы и проявление параганглиомы

Параганглиома, вырабатывающая гормоны, вызывает общие симптомы, независимо от локализации новообразования:

  • регулярные головные боли;
  • слабость, головокружение;
  • дискоординацию;
  • нарушение сердечного ритма;
  • тремор конечностей;
  • повышение артериального давления;
  • снижение веса;
  • повышенную потливость;
  • расстройство ЖКТ;
  • повышенную раздражительность.

Яремная параганглиома и опухоль среднего уха часто имеет симптомы, характерные для полипа или острого отита — боль, шумы в ушах, снижение слуха. Поэтому большинство больных получают не правильное лечение, что может привести к тяжелым осложнениям. Параганглиома височной кости вызывает мигренозные головные боли, тошноту, рвоту, общее ухудшение состояния, слуховые и зрительные дисфункции.

Параганглиома забрюшинного пространства длительное время не вызывает симптомов, из-за большого количества клетчатки и подвижности внутренних органов. Симптомы зависят от локализации и близости к сосудам и органам. Наиболее частый признак, с которым обращаются к врачу – боль в животе. Могут присутствовать сопутствующие признаки – тошнота, отсутствие аппетита, нарушение стула.

Если параганглиома забрюшинного пространства сдавливает крупные сосуды, то поваляются неврологические расстройства, отечность нижних конечностей, варикозное расширение вен. Злокачественные опухоли характеризуются полным отсутствием аппетита, стремительным снижением веса и лихорадочным состоянием.

Диагностика

Диагностика параганглиомы часто бывает затруднительна, и даже гистологическое исследование не всегда позволяет поставить точный диагноз. Чтобы определить заболевание, необходимо полное обследование, включающее в себя комплекс инструментальных и лабораторных исследований.

Инструментальная диагностика:

  1. Ультразвуковое исследование.
  2. КТ, МРТ или ПЭТ.
  3. Офтальмоскопия.
  4. Отоскопия.
  5. Биопсия.

К лабораторным обследованиям относятся общие и биохимические анализы крови и мочи, исследование онкомаркеров, определение уровня гормонов в крови. В случае симметричных или множественных опухолей проводятся генетические исследования для определения наследственности.

Лечение параганглиомы

Параганглиома не имеет лечения консервативными методами, единственный способ избавления от опухоли – операция. Её обширность зависит от локализации и размеров опухоли. Эндоскопические операции проводятся при небольших параганглиомах, расположенных в забрюшинном пространстве, шее и полостях. Эндоскопический метод позволяет снизить риск кровотечения и повреждения внутренних органов. При больших параганглиомах проводится полостная операция, в ходе которой иссекаются пораженные ткани и сосуды.

Но многие специалисты рекомендуют использовать радиоволновое иссечение – гамма-нож, относящийся к малоинвазивным методам, снижающий вероятность осложнений и не требующий длительной реабилитации.

Если опухоль неоперабельная, лечение параганглиомы проводится лучевой терапией. Такое лечение позволяет замедлить прогрессирование опухоли и добиться уменьшения в размерах. Возможно, что после курса терапии параганглиома станет операбельной. Так же облучение назначают после радикального удаления опухоли, если результаты гистологии показывают наличие злокачественного процесса.

Осложнения

Поздно диагностированная параганглиома способна вызывать различные осложнения, в зависимости от локализации:

  • зрительные нарушения, слепота;
  • потеря слуха;
  • парез лицевого нерва;
  • сдавливание сосудов, окружающих тканей, органов;
  • поражение головного мозга;
  • неврологические расстройства.

После операции также возможно развитие осложнений – кровотечение, инфицирование, сепсис. У некоторых пациентов после удаления параганглиомы артериальное давление остается выше нормы из-за нарушения гормонального фона. Если в ходе вмешательства были удалены не все ткани новообразования, то очень высок риск рецидива и образования злокачественной опухоли.

Прогноз

Доброкачественная параганглиома вполне излечима, и если опухоль была полностью удалена, то для жизни и здоровья пациента нет никакой угрозы. Злокачественная параганглиома отличается высокой агрессивностью и способностью выделять метастазы даже при медленном прогрессировании. Метастазы параганглиомы быстро распространяются по организму лимфогенным и гомогенным путем. Прогноз 5-летней выживаемости у пациентов со злокачественной опухолью после операции около 44%.

Профилактика

Не существует специфической профилактики параганглиомы. Все, что может сделать человек – это своевременно пролечивать воспалительно-инфекционные и хронические заболевания и избегать их обострений.

Если у человека отягощённый семейный анамнез, ему необходимо регулярно обследоваться и сдавать анализы на генетические мутации, чтобы выявить болезнь на самом раннем этапе, не допустив осложнений.

Будьте здоровы!

На сколько статья была для вас полезна?

12345 (Пока никто не голосовал)
Загрузка...

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Похожие записи

Показать ещё

Комментарии:

Нет комментариев и отзывов для “Параганглиома, что это за опухоль и как она себя проявляет?

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

шесть − 3 =

Подпишитесь на наш канал в
Яндекс.Дзен