Апудома: причины, симптомы, лечение, прогноз

Содержание

Особенности развития апудомы в поджелудочной, щитовидной железе и органах ЖКТ

Нейроэндокринные опухоли делятся на 2 группы: ортоэндокринные (вырабатывающие гормоны, соответствующие органу, в котором они развиваются) и параэндокринные (продуцирующие нехарактерные для места своей локализации биологически активные вещества). Чаще всего в онкологической практике диагностируется апудома поджелудочной железы. В эндокринных островковых клеточных структурах этого пищеварительного органа вырабатываются такие биологически активные вещества, как инсулин, панкреастатин, полипептиды, соматостатин, глюкагон, поэтому больные апудомой поджелудочной железы испытывают выраженные негативные признаки их излишка в организме.

Симптомы и лечение апудомы в поджелудочной, щитовидной железе и органах ЖКТ

Помимо панкреатического нейроэндокринного новообразования у человека могут развиваться:

Аномальные структуры центральной и периферической нервной системы (гипофиза, мозгового вещества надпочечников, гипоталамуса и так далее).
Апудома щитовидной железы. Опухоль нейроэктодермальных С-клеток, входящих в состав желёз внутренней секреции.
Нейроэндокринные опухолевые структуры органов ЖКТ.

Значительно реже происходит формирование НЭО в слизистых мочевыводящих и дыхательных путей, а также кожных покровов. Развитие апудомы любого органа имеет непосредственную связь с появлением в крови человека гормонального дисбаланса. Научно доказано, что большой процент аномальных клеток имеет специфические рецепторы, которые при активной гормональной стимуляции начинают бесконтрольное деление, образуя в больших количествах подобные себе мутировавшие клеточные структуры, обладающие определённой степенью злокачественности.

Виды апудомы

В наше время существуют описания нескольких видов нейроэндокринных опухолей. К ним относятся випомы, продуцирующие вазоактивный интестинальный пептид, гастриномы, вырабатывающие пищеварительный гормон гастрин, глюкагономы, производящие глюкагон, ППомы, формирующие панкреатический полипептид, соматостатиномы, секретирующие сомастин.

Любая нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы может относиться по уровню злокачественности к одной из трёх морфолого-гистологических групп:

Пограничные, являющиеся в данный момент доброкачественными, но способные под воздействием определённых негативных факторов начать процесс малигнизации. К ним относятся редкие виды НЭО, инсулинома, випома, гастринома, имеющие степень злокачественности, не превышающую 10% и не склонные к прорастанию в окружающие тканевые структуры и стенки сосудов.
Апудома органов ЖКТ, обладающая низкой, от 10 до 50%, степенью злокачественности. В эту группу входят эндокринные онкоопухоли поджелудочной железы соматостатинома и глюкагонома.
Низкодифференцированные карциномы, с высокой, превышающей 50%, степенью злокачественности – эндогенные карциноиды.

В зависимости от способности вырабатывать в том или ином количестве биологически активные вещества эндокринные опухоли подразделяют на 4 разновидности:

гормонально-активные, продолжающие продуцировать гормоны после начала процесса озлокачествления;
гормонально-неактивные;
нефункционирующие вырабатывающие гормональный компонент, но не сопровождающиеся при этом специфической симптоматикой;
функционирующие.

Стоит знать! К планированию диагностических мероприятий и составлению протокола лечения в каждом конкретном случае выявления определённой разновидности НЭО подходят индивидуально, так как любой вид эндокринного опухолевого процесса считается потенциально злокачественным.

Причины возникновения апудомы

Предпосылки, под воздействием которых в организме человека развивается онкология, до настоящего времени остаются неизвестными науке. Единственное, что с точностью могут сказать учёные о причинных факторах НЭО, это её генетическая составляющая. В связи с тем, что в формировании диффузной нейроэндокринной системы непосредственное участие принимают первичные эмбриональные (зародышевые) клетки, эндокринный, крайне редко встречающийся рак поджелудочной железы является наследственной формой патологического состояния.

Помимо наследственного элемента, провоцирующего возникновение НЭО, апудома может начать развиваться вследствие мутации эндокринных клеток поджелудочной железы, спровоцированной следующими факторами риска:

нарушение в пищеварительных органах кровообменных процессов;
длительное воздействие инфекционных, бактериальных или вирусных агентов;
появление механических, химических или термических повреждений;
воздействие облучения.

Симптомы и проявление апудомы

Симптоматика НЭО имеет непосредственную зависимость от типа опухолевой структуры и разновидности продуцируемых ей гормонов. Пациенты с апудомой испытывают характерную для избытка в организме какого-либо биологически активного вещества симптоматику, например, усиленное выделение гастрина при гастриноме приводит к повышению кислотности желудка и развитию на его слизистой поверхности пептических язв.

Помимо специфической симптоматики существуют и общие, характерные для всех видов нейроэндокринных опухолей, развивающихся в пищеварительных органах, признаки апудомы:

появление в брюшной полости болезненных ощущений, не имеющих точной локализации;
нарушения в процессе пищеварения из-за угнетённой желудочной секреции;
наличие не прекращающейся длительное время обильной водной диареи;
увеличение желчного пузыря и усиление продуцирования желчи;
постоянные приливы крови, провоцирующие гиперемию лица;
развитие судорожных синдромов.

Перечисленная симптоматика появляется не сразу, а только после того, как диаметр новообразования превысит 0,5 см и оно начнёт активно прорастать в окружающие ткани и сосудистые стенки. Дополнительно к вышеперечисленным признакам у пациентов появляется симптоматика, сопровождающая любые онкологические процессы – признаки интоксикации, спровоцированной распадом раковой структуры, резкое похудение, повышение температуры.

Диагностика апудомы

Выявление патологического состояния включает в себя 3 основные задачи, позволяющие составить адекватный протокол лечения, и подобрать тактику и объём оперативного вмешательства. Для достижения этих целей специалисту необходимо определить, какое именно биологически активное вещество продуцируется в избыточных или недостаточных количествах, установить место локализации НЭО, а в случае поражения поджелудочной железы, о чём скажут специфические симптомы апудомы, выяснить её непосредственное расположение внутри пищеварительного органа. К основным диагностическим мероприятиям при этой разновидности онкологического процесса относится ряд лабораторных и инструментальных исследований.

Диагностика апудомы начинается с выявления наследственных болезней и составления анамнеза. Для достижения этой цели специалист опрашивает пациента, оценивает его жалобы и проводит первичный осмотр с пальпацией брюшной полости.

Далее, для уточнения диагноза апудома, выполняют ряд специальных диагностических исследований:

лабораторные анализы мочи и крови, позволяющие выявить биологически активные вещества, продуцируемые опухолевой структурой;
эндоскопическая ретроградная панкреатография. С её помощью возможно выявить ряд патологических нарушений (обструкция, стеноз), которые произвела в панкреатических каналах апудома поджелудочной железы;
внутреннее УЗИ пищеварительного органа, выполняемое при помощи эндоскопа, позволяет более точно определить внутриорганное расположение онкоопухоли;
КТ и МРТ. Данные диагностические процедуры используют для уточнения характеристик материнской онкоопухоли, а также выявления проросших из неё метастазов.

Окончательная диагностика апудомы, дающая возможность установить правильный диагноз и подобрать адекватный курс терапии, проводится с помощью гистологического исследования. При помощи лапароскопии под рентгенологическим или ультразвуковым контролем с подозрительных участков поджелудочной железы берут биопсийный материал (тонкие тканевые срезы) для дальнейшего исследования под микроскопом. Забор биопсии может быть проведён и посредством тонкоигольной чрезкожной пункции.

Лечение апудомы

Основным терапевтическим мероприятием, применяемым для избавления онкобольного от НЭО, является хирургическое вмешательство. Его тактика и объём имеют непосредственную зависимость от внутриорганной части поджелудочной железы, в которой локализовалась апудома, от размеров первичного очага и распространённости онкопроцесса.

Удаление апудомы может быть проведено с помощью одного из двух вариантов оперативного вмешательства:

Энуклеация (удаление опухолевой структуры без соблюдения принципов, применяемых в хирургии онкологических новообразований) части железы, хвоста или тела, на поверхности которой располагается одиночная НЭО.
Частичная резекция поджелудочной железы. Данная разновидность операции проводится в том случае, когда злокачественная структура находится в мышечном слое пищеварительного органа.
Тотальное (полное) удаление поджелудочной железы применяется при множественных нейроэндокринных опухолевых очагах.

Пред операцией, с помощью которой будет удалена апудома, пациенту назначается медикаментозное лечение, включающее в себя переливание жидкости и электролитов. Данная процедура проводится для недопущения развития ацидоза (нарушения в организме кислотно-щелочного баланса в сторону повышения уровня кислоты). Для массивного переливания жидкостного компонента чаще всего применяются глюкокортикоиды (Кортизол), стероидные гормоны, продуцируемые в организме человека корой надпочечников.

К сожалению, оперативное иссечение апудомы не всегда возможно, так как выявление истинного места локализации онкоопухоли такого типа сопряжено с определёнными трудностями. Помимо этого, проведению операции препятствуют маленькие размеры новообразования. Именно поэтому на практике чаще всего применяют симптоматическое лечение апудомы. В такой терапии применяют медикаментозные средства, способные купировать чрезмерную выработку определённой разновидности гормонов, например при инсулиномах пациентам назначают глюкокортикоиды, ингибиторы синтеза простагладинов и Н1- или Н2-гистаминоблокаторы, снижающие уровень инсулина в крови.

Химиотерапия для пост- или дооперативного лечения НЭО применяется в редких случаях, так как химиопрепараты при апудоме малоэффективны. Использование их может дать положительный результат только при низкой степени дифференцировки и быстром росте эндокринной онкоопухоли. В этих случаях используют 5-фторурацил, Доксорубицин, Стрептозоцин. Назначение курсов и схем этих препаратов проводится каждому конкретному пациенту в индивидуальном порядке с учётом характера развивающейся опухолевой структуры. Симптомы апудомы, достигшей заключительного этапа своего развития, устраняются с помощью паллиативной терапии, имеющей целью не полное излечение онкобольного, а улучшение качества его жизни на финальной стадии патологического процесса.

Стоит знать! Помимо общепринятых стандартных методов терапии для лечения апудомы поджелудочной применяются и новейшие методики, проходящие в настоящее время клинические испытания и способные стать в ближайшем будущем новым стандартом в устранении эндокринных опухолей поджелудочной железы. Их использование позволяет сохранить некоторым пациентам жизнь или продлить её сроки на максимально длительный временной период.

Прогноз жизни при апудоме

Своевременное и адекватное лечение апудомы даёт практически 90% онкобольных реальные шансы на полное выздоровление. Жизненный прогноз при апудоме зависит от её размеров и стадии развития. Лучшие прогностические данные отмечаются у маленьких, не превышающих в диаметре 2-х сантиметров, высокодифференцированных новообразований.

Помимо этого продолжительность жизни при апудоме имеет непосредственную зависимость от того, какая именно гормонпродуцирующая онкоопухоль развивается в организме человека:

ВИПома и Нейротензинома позволяют прожить после удачно проведённого оперативного вмешательства в течение 3-11 лет. Наступление раннего летального исхода при этих заболеваниях возможно по причине развития у человека дегидратации организма, выраженного ацидоза, сердечной или почечной недостаточности.
При гастриноме и глюкагономе благоприятный исход возможен только в случае своевременного выявления заболевания и проведения полного курса адекватной терапии.
Карциноид поджелудочной и медуллярная апудома щитовидной железы дают большинству пациентов шансы достигнуть 15-летнего рубежа жизни, а также превысить его, но только при своевременно проведённом оперативном лечении.
При диагностировании ППомы или Соматостатиномы прогноз будет иметь непосредственную зависимость от срока начала лечебных мероприятий.

Стоит знать! Самые плохие жизненные прогнозы бывают в тех случаях, когда у онкобольного появляются метастазы при апудоме. Вторичные злокачественные очаги НЭО образуются в костных структурах лёгких и печени, что значительно снижает шансы пациента на дальнейшую полноценную жизнь и способствует наступлению раннего летального исхода.

Будьте здоровы!