Глюкагонома

Особенности развития глюкагономы в поджелудочной железе

Данная глюкагонпродуцирующая опухоль развивается из островковых альфа-клеток пищеварительного органа, основным местом локализации, которых является хвост поджелудочной железы. В нём располагается 50% опухолевых структур, тогда как в теле железы их содержится 30%, а в головке 20%. Глюкагонома поджелудочной железы чаще всего бывает солитарной и имеет крупные размеры. Множественные очаги появляются крайне редко и, как правило, являются проявлением синдрома Вермера (множественной эндокринной неоплазии I типа).

Данные новообразования, зарождающиеся как доброкачественная опухоль, имеют высокую степень склонности к малигнизации, поэтому, к моменту появления тревожной симптоматики и проведения диагностических исследований, половина из них носит злокачественный характер и начинает метастазировать. Чаще всего метастазы глюкагономы прорастают в позвоночник, регионарные лимфоузлы и печень.

Локализация глюкагономы преимущественно в головке поджелудочной железы

По статистическим данным развитие глюкагономы имеет следующие характерные особенности:

1. Несмотря на злокачественный характер для глюкагономы характерен медленный рост —  до наступления полной клеточной атипии обычно проходит не менее 15 лет даже в том случае, когда диагностируется появление вторичных очагов в печёночной паренхиме.
2. Глюкагономы поражают в основном пожилых людей. Чаще всего (в 80% клинических случаев) патологическое состояние диагностируется у женщин.

Стоит знать! Помимо повышенного продуцирования глюкагона клеточные структуры данной разновидности новообразования вырабатывают и другие гормоны, инсулин, гастрин, ВИП или сомастин. Данный фактор приводит к развитию смешанных опухолей, например глюкагон-ВИП-секретирующей, сопровождающейся одновременным появлением симптоматики обеих патологий.

Причины возникновения глюкагономы

В настоящее время предпосылки, приводящие к озлокачествлению эндокринных гормонсекретирующих клеток досконально не известны. Однако специалисты отмечают, что глюкагонома чаще всего развивается на фоне множественных эндокринных неоплазий, присутствующих одновременно в нескольких железах внутренней секреции.

Такое патологическое явление может быть спровоцировано несколькими причинами:

1. Допущение серьёзных нарушений в терапевтических мероприятиях, назначаемых при сахарном диабете, особенно если больной вводит инсулин в неправильной дозировке.
2. Появление в различных частях организма, особенно головном мозге, доброкачественных или злокачественных новообразований.
3. Развитие в пищеварительных органах инсулиномы, опухоли, активно продуцирующей инсулин.

Важно! Независимо от того, какие именно предпосылки оказали непосредственное влияние на развитие в пищеварительном органе гиперфункции, данное патологическое состояние является очень опасной проблемой. Для снижения рисков развития серьёзных осложнений, и исключения раннего летального исхода очень важно, чтобы эта онкология в пищеварительном органе была выявлена на начальных этапах своего развития.

Симптомы и проявление глюкагономы

В связи с тем, что при развитии данной разновидности злокачественного процесса происходит чрезмерная выработка глюкагона, гормона, увеличивающего содержание в крови глюкозы, у пациентов нарушается обмен веществ, следствием чего становится появление симптоматики сахарного диабета.

Специалист в первую очередь обращает внимание на следующие симптомы глюкагономы:

• нормохромная анемия (резкое уменьшение количества красных кровяных телец с сохранением их естественных размеров);
• резкое похудение вплоть до полного истощения;
• сухость ротовой полости и постоянная жажда;
• обильное, частое мочеиспускание;
• спутанность сознания.

Появление перечисленных признаков свидетельствует о том, что сахарный диабет при глюкагономе имеет тяжёлую форму протекания, развивающуюся не чаще 25% клинических случаев, и может предвещать развитие диабетической комы. Человеку с такой симптоматикой необходима экстренная медицинская помощь. Помимо наличия этих опасных проявлений онкопроцесса, имеющего непосредственную связь с гиперсекрецией глюкагона и повышением в крови уровня глюкозы, развитию патологического состояния сопутствует появление дерматологических проблем.

Одним из главных признаков, которыми всегда сопровождается глюкагонома поджелудочной железы, считается появление на кожных покровах эртиматозных высыпаний:

1. Кожа паховой области, промежности, нижней части живота и ног больного человека покрывается сыпью.
2. Через несколько дней пятнышки трансформируется в папулы, а затем наполненные серозной жидкостью пузырьки.
3. После вскрытия узелков на кожном покрове остаются эрозивные участки с частичным тканевым некрозом, через короткое время покрывающиеся плотной коркой.

Данная разновидность поражений кожи носит цикличный характер (один цикл продолжается от 1 до 2 недель), а также для неё характерен полиморфизм – все очаги поражения находятся на разных стадиях развития, что придаёт кожному покрову пёстрый вид. Признаки глюкагономы, носящие название некролитическая миграционная эритема, присутствуют у всех пациентов, поэтому чаще всего патологическое состояние впервые выявляется дерматологом. Также больные глюкагономой нередко испытывают проблемы со слизистой ротовой полости – стоматит, глоссит (воспаление языка), ангулярный хейлит (стрептококковые заеды уголков рта) или гингивит (воспалительное поражение дёсен).

Диагностика глюкагономы поджелудочной железы

Постановка диагноза глюкагонома проводится на основании жалоб пациента. В первую очередь врач опрашивает и осматривает пациента. Если больной жалуется на явные симптомы глюкагономы и они сопровождаются внешними негативными проявлениями, назначается ряд лабораторных и инструментальных исследований. Косвенное подтверждение диагноза дают результаты анализа крови – превышающий 500 пг/мл уровень глюкагона, пониженный гемоглобин, свидетельствующий о развитии нормоцитарной нормохромной анемии, снижение количества эритроцитов и холестерина, повышение или норма инсулина.

Если лабораторная диагностика глюкагономы показывает сомнительные результаты, пациенту назначаются дополнительные тесты с аналогом соматостатина, толбутамидом или аргинином. С их помощью, возможно, выявить быстрое повышение содержания в плазме крови глюкагона. Но такой результат также считается косвенным подтверждением того, что у пациента развивается глюкагонома, эндокринный рак поджелудочной железы, так как он может свидетельствовать о негативном влиянии на организм сильного стресса, длительного голодания, почечной недостаточности или острого панкреатита.

Чтобы исключить эти воздействия, проводится инструментальная диагностика глюкагономы, в перечень методов которой входят:

1. КТ или МРТ брюшной полости;
2. эндоскопическое УЗИ;
3. контрастная сцинтиграфия;
4. селективная ангиография.

С помощью этих методик специалисты в деталях выявляют клиническую картину опухолевой структуры, диаметр которой варьирует от 3 до 10 сантиметров, а также наличие вторичных злокачественных очагов. Дополнительно, перед тем, как назначать лечение глюкагономы, проводится определение места локализации метастаз. С этой целью пациентам назначается сцинтиграфия костей, рентгенография лёгких и ультразвуковое или компьютерное исследование печени.

Лечение глюкагономы поджелудочной железы

Единственным результативным методом терапии при этой эндокринной патологии является хирургическое вмешательство. Но следует сказать, что удаление глюкагономы связано с большими рисками, так как данное заболевание имеет очень высокий показатель послеоперационной смертности. Помимо этого глюкагонома поджелудочной железы ассоциируется с тромбоэмболией, при которой происходит закупорка кровеносного сосуда оторвавшимся от его стенки тромбом. Такое патологическое явление часто развивается после хирургического лечения глюкагономы. Но в любом случае операция при диагностировании у пациента этого заболевания остаётся наиболее адекватным методом терапии.

Для уменьшения послеоперационных рисков развития осложнений и минимизации травматичности иссечение глюкагономы проводится с помощью лапароскопии. При данной разновидности малоинвазивного оперативного вмешательства доступ к операционному полю осуществляется через несколько небольших по размерам проколов. На выбор объёма оперативного вмешательства непосредственное влияние оказывают степень распространения злокачественного процесса, а также место локализации онкоопухоли и клеточная структура, которую имеет глюкагонома.

В клинической практике используют следующие разновидности операций:

1. Дистальная панкреатэктомия. Удаление поражённой части, тела или хвоста, пищеварительного органа.
2. Панкреатодуоденэктомия (операция Уиппла). Применяется в том случае, когда злокачественный очаг локализован в головке железы. Одновременно с головным отделом ПЖ резецируется часть двенадцатиперстной кишки, а в некоторых случаях и общий желчный проток.
3. Тотальная панкреатэктомия. Полное удаление поражённого злокачественным процессом пищеварительного органа. К данной разновидности оперативного вмешательства онкологи-хирурги стараются прибегать как можно реже, так как предпочитают использовать при этом заболевании органосберегающие операции.

Перед тем, как проводить хирургическое лечение глюкагономы и сразу после него пациентам назначается лучевая терапия и химия. Данные методики предназначены для уничтожения раковых клеток, что способствует уменьшению размеров онкоопухоли, делает её более операбельной и предотвращает развитие возможных рецидивов.

Химиопрепараты при глюкагономе используют и в том случае, когда новообразование носит метастатический характер. Для терапии больных с метастазами применяют противоопухолевые средства, позволяющие эффективно подавить развитие аномальных и приостановить прорастание метастазов, а также уменьшить размеры материнского злокачественного очага.

Пациенты с глюкагономой, считающейся неоперабельной, тоже проходят медикаментозное лечение химией. Комплекс применяемых в этом случае средствпомогает купировать мучительные симптомы глюкагономы и улучшает качество последних месяцев жизни человека. Для каждого конкретного пациента лекарства подбираются в индивидуальном порядке, что помогает по максимуму избежать возможного негативного влияния на организм.

Прогноз при глюкагономе

Нейроэндокринная опухоль глюкагонома имеет крайне неблагоприятный прогноз. Однако точно сказать, какова будет продолжительность жизни при глюкагономеу конкретного пациента, не всегда удаётся. Связано это с крайней редкостью развития этой разновидности патологического состояния и отсутствием данных, позволяющие сделать соответствующие выводы.

Однако стоит отметить, что прогноз при глюкагономе имеет непосредственную зависимость от следующих факторов:

• стадии развития процесса малигнизации;
• наличия сопутствующих заболеваний;
• возраста онкобольного.

Помимо этого жизненный прогноз, который может дать активно развивающаяся глюкагонома поджелудочной железы, зависит от сопутствующего ей метастатического процесса. Он всегда ухудшается при появлении вторичных злокачественных очагов. Чаще всего диагностируются метастазы глюкагономы в печень. Продолжительность жизни пациентов в этом случае снижается до полугода. Если обнаруживаются метастазы глюкагономы в костях, прогнозы более благоприятные – 30% онкобольных могут дожить до трёхлетнего рубежа. При отсутствии процесса метастазирования половина пациентов живёт больше 5 лет с момента постановки диагноза, но возможно это только в случае проведения курса адекватной терапии.

Важно! Для предупреждения развития опасного заболевания следует внимательнее относиться к своему самочувствию и при появлении негативной симптоматики, свидетельствующей о повышении уровня глюкозы, немедленно посетить специалиста и пройти необходимые в этом случае диагностические исследования.

Будьте здоровы!