Эпителиоидная саркома

Что такое эпителиоидная саркома: особенности онкоопухоли

Эпителиоидная саркома – это редкий вид злокачественных опухолей мягких тканей, гистогенез которого точно не известен. Однако гистоморфология и иммунофенотип онкоопухоли указывают на ее мезенхимальное происхождение с многонаправленной дифференцировкой, включая эпителиальный, гистиоцитарный, фибробластический, эндотелиальный и др. компоненты.

Особенности эпителиоидной саркомы:

1. Представляет собой образование в форме долек или узла, серовато-желтоватого цвета. Их размер составляет, в среднем, 2 см, но встречаются и большие разрастания.
2. Микроскопически данная саркома состоит из веретено-полигональных эпителиоидных клеток, внутри которых определяются участки некроза. Встречаются также варианты из крупных карциномоподобных клеток. Иногда в опухоли присутствуют оссификации и кальциноз. Клетки, в основном, – одноядерные, с легкой атипией, но при рецидивах или метастазах они могут становиться более плеоморфными. Также в клетках присутствуют фигуры митоза.
3. Для нее характерен инвазивный рост вдоль сухожилий. Опухоль располагается подкожно, но может прорастать вглубь мягких тканей и кость. Также не редки случаи изъязвления в коже.

Чаще эпителиоидную саркому диагностируют у мужчин. Пик заболеваемости приходится на 20-40 лет, иногда болеют дети и старики. Локализуется она преимущественно в конечностях (области кисти рук, предплечье, бедре, колене). На практике встречались поражения таза, промежности, средостения. Может развиваться сразу в нескольких местах.

Классификация эпителиоидной саркомы

Выделено 2 основных вида эпителиоидной саркомы мягких тканей:

• Классический, к которому относятся дистально расположенные опухоли. На его долю приходится около 90% случаев. Классическая эпителиоидная саркома представлена несколькими вариантами, название которых отображает их гистологическое строение: гранулемоподобная (схожа с гранулемой), ангиоматоидная (схожа с ангиомой), фибромоподобная (схожа с фибромой), гистиоцитоподобная (схожа с гистиоцитомой).
• Проксимальный. Это новообразования, расположенные на предплечье, тазу, промежности, в области гениталий и средостении. Гистологически они отличаются от классических форм более крупными клетками, наличие рабдоидного компонента и цитологической атипии. Проксимальные формы эпителиоидной саркомы располагаются глубже, они более агрессивные и трудные в лечении, по этой причине при них чаще случаются рецидивы, и быстрее образовываются метастазы.

Стадии эпителиоидной саркомы можно посмотреть в классификации сарком мягких тканей.

От чего возникает эпителиоидная саркома?

В настоящее время не известно точной причины развития эпителиоидной сакромы, так как на ее возникновение не влияют питание, окружающая среда или образ жизни. Онкология является результатом генетических мутаций. В частности, при эпителиоидной саркоме встречается специфическое генетическое отклонение: инактивация гена супрессора SMARCBI / INI1, расположенного на хромосоме 22.

Нередко возникновению опухоли предшествовала травма, но обосновать какую-либо причинно-следственную связь нельзя.

Как проявляется эпителиоидная саркома?

Клинически опухоль представляет собой безболезненное, медленно растущее, плотное образование в глубоких мягких тканях, подкожном слое, редко – в коже. Часто небольшое уплотнение принимают за мозоль или бородавку. По этой причине, а также из-за скудности симптомов диагноз устанавливают лишь через 12-18 месяцев после возникновения.

Поскольку эпителиоидная саркома растет медленно, то организм не распознает патологию и не реагирует на нее. Это и позволяет ей развиваться безболезненно и незаметно. Лишь у 20% пациентов отмечается болевой синдром, что может быть связано с глубинным расположением опухоли и затрагиванием нервных магистралей.

На поздних стадиях симптомами эпителиоидной саркомы могут стать поверхностные изъязвления, кровоизлияния, бляшки, отмирание ткани. Со временем опухоль способна достигать больших размеров (20 см).

Под влиянием новообразования могут развиться контрактуры, симптом сжатия нервов и мышечная слабость. Если саркома находится в ноге, то будет заметно изменение походки, хромота, а если процесс локализуется в руке – двигательные расстройства рук.

При распространении процесса на лимфатические узлы можно увидеть их увеличение.

Диагностика заболевания

Для обнаружения онкологии рентгенологических снимков будет мало, так как эпителиоидная саркома на них практически не проявляется. Изредка можно увидеть очаги кальцификации или окостенения.

Для диагностики эпителиоидной саркомы потребуется использовать более точные методики, такие как КТ и МРТ. С их помощью определяют реальный размер патологического узла, степень его распространенности в мягких тканях и различных структурах (костях, коже, сосудах). Кроме сканирования места локализации первичной опухоли проверяют наличие метастазов. Для этого в первую очередь делают КТ органов грудной клетки. При подозрении на метастазы в костях могут провести сцинтиграфию скелета. Лимфатические узлы обследуют с помощью УЗИ.

Обязательным этапом при постановлении диагноза является биопсия тканей опухоли, с последующим гистологическим и цитологическим исследованием. Это необходимо для уточнения вида саркомы, так как по МРТ определить его невозможно.

Если были выявлены метастазы в лимфоузлах или других органах, то необходимо взять из них биопсию, чтобы убедиться, что это действительно порождение эпителиоидной саркомы, а не новая опухоль.

Морфологическая схожесть с гранулемой и меланомой создает определенные трудности в диагностике. Неправильно поставленный диагноз приводит к потере драгоценного времени. Чтобы этого не происходило нужно проводить контрольные исследования с применением иммуногистохимических тестирований.

По результатам исследований у 80% больных наблюдается потеря гена INI1. Отличительной особенностью эпителиоидной саркомы является положительная реакция на виментин, панкератин AE1 / AE3 и эпителиальный мембранный антиген. S100 обычно отрицательный (что отличает ее от злокачественной опухоли периферических нервных оболочек). Отсутствуют также эндотелиальные маркеры, присутствующие при эпителиоидной ангиосаркоме, и CK5/6, характерный для плоскоклеточной карциномы. То есть с помощью иммуногистохимического теста можно провести дифференциальную диагностику эпителиоидной саркомы.

Лечение эпителиоидной саркомы

План лечения эпителиоидной саркомы составляется на основании результатов МРТ, КТ и биопсии. Учитывается стадия болезни и общее состояние пациента.

Эпителиоидная саркома устойчива к лучевой и химиотерапии, поэтому предпочтительным вариантом лечения является хирургическое удаление с широкой резекцией.

Радикальная операция при эпителиоидной саркоме позволяет добиться самых высоких отдаленных показателей выживаемости, но она не всегда является доступной.

Причиной неполной резекции может стать:

• большой размер опухоли;
• локализация, неудобная для проведения операции;
• глубинное расположение.

В таких случаях операция проводится для того, чтобы уменьшить размер новообразования и облегчить состояние пациента. В запущенных случаях врачи советуют делать ампутацию, так как есть большая вероятность рецидива эпителиоидной саркомы. Дополнительно используют такие методики, как химиотерапия и лучевая терапия, хотя они не влияют на прогноз.

Из химиопрепаратов наибольшую эффективность показала комбинация Доксорубицина и Ифосфамида. Назначают их при мультифокальных или опухолях больших размеров (>5 см), а также при наличии метастазов. Доказательств того, что химиотерапия при эпителиоидной саркоме увеличивает выживаемость, нет, так как крупные исследования по данному вопросу не проводились.

Лучевая терапия обычно применяются до операции для уменьшения размера новообразования. Она может помочь избежать ампутации, однако облучения вызывают дополнительные проблемы, поскольку ткани после воздействия радиации восстанавливаются дольше.

До нашего времени не существует доказанного эффективного метода лечения эпителиоидной саркомы, но возможно в будущем он будет изобретен.

Метастазирование и рецидив

Эпителиоидная саркома имеет тенденцию к образованию рецидивов и метастазов после лечения. В отличие от других опухолей мягких тканей, она распространяется не только по кровотоку, а еще и по лимфатическим узлам. По статистике метастазируют 50% опухолей.

Метастазы при эпителиоидной саркоме находят в:

• легких (51%);
• лимфатических узлах (34%);
• костях (22%). Расширенная резекция или ампутация конечности, в сочетании с высокодозной химиотерапией позволяет достичь наименьших показателей рецидивирования.

Чтобы вовремя обнаружить рецидив необходимо проходить обследования у врача раз в 3-6 месяцев. Лучше всего показывает состояние опухоли магнитно-резонансная томография.

Прогноз при эпителиоидной саркоме

При условии радикального лечения больные 1 и 2 стадии могут прожить в среднем 7 лет. 5-летняя выживаемость составляет 50-70%, а 10-летняя – 40-50%.

Для пациентов с эпителиоидной саркомой 4 стадии с отдаленными метастазами медиана выживаемости ровняется 8 месяцам.

К неблагоприятным условиям относятся: неполное удаление новообразования, прорастание в сосуды, некроз тканей, пожилой возраст, наличие метастазов. Также для прогноза важными факторами являются размер опухоли, ее расположение, митотический индекс, мультифокальность.

Благоприятные прогностические факторы – это: молодой возраст, размер опухоли до 5 см и женский пол, так как показатели выживаемости для женщин в 2 раза лучше, чем для мужчин!

Будьте здоровы!