Гистиоцитоз из клеток Лангерганса - симптомы, лечение и прогноз у детей и взрослых

Содержание

Особенности развития гистиоцитоза

Механизм зарождения патологического процесса заключается в том, что аномальным изменениям подвергаются клетки Лангерганса, специализированные элементы эпидермиса, принимающие участие в формировании иммунного ответа. Развитие гистиоцитоза начинается с мутации гистиоцитов, стволовых клеток, предшественниц белых кровяных телец, выполняющих в организме защитную функцию.

Гистиоцитоз

Для патологического процесса характерны следующие особенности:

Гистиоциты, подвергнувшиеся мутации, начинают усиленно делиться и одновременно с этим теряют способность к самоуничтожению после прохождения полного жизненного цикла.
В поражённом органе происходит быстрое разрастанию соединительной ткани, что приводит к полному или частичному нарушению его функционирования и развитию серьёзных последствий.

Заболевания, связанные с аномальным делением гистоцитов (гистиоцитоз Лангерганса, болезнь Леттерера-Зиве, эозинофильная гранулема и др.) – это проявления одного патологического процесса, имеющие разные клинические проявления и жизненные прогнозы.

Как развивается гистиоцитоз у детей?

Диагноз гистиоцитоз маленьким пациентам первых лет жизни ставят чаще, чем взрослым.

У детей, онкология такого типа может проявляться в трёх формах:

лангергансоклеточной;
злокачественной;
синдромом вирус-ассоциированного гемофагоцитоза (неконтролируемое деление клеточных элементов начинается под воздействием определённых микроорганизмов, к которым чаще всего относят вирус герпеса).

Чаще всего у малышей гистиоцитоз становится ответом организма на инфекционное поражение вирусной микрофлорой, в результате которого ставшие атипичными клетки лангерганса захватывают созревшие эритроциты из кроветворных тканей костного мозга, печени, селезёнки. По статистическим данным гистиоцитоз у детей развивается преимущественно у мальчиков с частотой 1 клинический случай на миллион малышей.

Классификация патологического процесса

Для назначения адекватного курса терапии гистиоцитоз принято классифицировать на 3 формы, каждая из которых имеет свою тактику лечения.

Все 3 разновидности патологии отличаются по клиническому течению и жизненным прогнозам:

Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема) протекает с локальным разрушением костных структур, но другие органы не подвергаются разрушению.
Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена, липоидный гранулематоз, сопровождает несахарный диабет, и присутствуют поражения позвонков, бедренных костей и черепной коробки.
Болезнь Абта — Леттерера — Сиве, истинный ретикулогистиоцитоз, характеризуется появлением обширных поражений (шелушащихся папул, подвергающихся некрозу) кожных покровов и слизистых оболочек.

Несмотря на отличия в клинике, эти заболевания являются разновидностями гистиоцитоза, поэтому в клинической практике имеются подтверждения их взаимных переходов.

Помимо этого подразделения выделяют несколько типов этого заболевания в зависимости от места локализации и обширности поражений:

одноочаговое поражение костных структур;
многоочаговое повреждение скелета;
изолированные дефекты кожи.

С точки зрения количественного поражения существует классификация этой болезни на моно- и полисистемный типы с дисфункцией или без дисфункции систем и органов.

Причины возникновения патологического состояния

Предпосылки, провоцирующие гистиоцитоз, в настоящее время доподлинно неизвестны, но существует несколько теорий, объясняющих, почему клетки лангерганса начинают усиленно делиться.

Основные причины гистиоцитоза и негативные факторы, относящие людей в группу риска по развитию этого заболевания, по мнению большинства гематологов, заключаются в следующем:

Активное и пассивное курение. Основная масса взрослых пациентов с поражением легких относится к категории активных курильщиков, а у детей, которым поставлен этот страшный диагноз, один или оба родителя постоянно курят.
Генетическая предрасположенность. Частота возникновения заболевания намного выше в семьях, имевших в семейном анамнезе онкологические патологии крови.
Расовая принадлежность. Развитию гистиоцитоза подвергаются исключительно представители белой расы.
Врождённые патологии иммунной системы.

Существует и другая версия, по которой причины этой болезни кроются в ответе иммунной системы на определённый внешний раздражитель. Не исключается и роль вирусов, но вирусные причины данной патологии остаются в стадии изучения, т. к. проведённый учёными поиск патогенных микроорганизмов вирусной этиологии в клетке Лангерганса на данный момент оказался безуспешным.

Ранние симптомы гистиоцитоза

Клинические признаки гистиоцитоза разнообразны и имеют непосредственную зависимость от места локализации патологических очагов.

В патологический процесс могут вовлекаться следующие органы и системы, что и обуславливает симптомы заболевания:

Скелет. Поражение костей встречается очень часто, практически в 80% клинических случаев. Костные симптомы гистиоцитоза – боли в костях, наличие на них остеолитических очагов и частые переломы конечностей.
Кожа. Кожные симптомы такого поражения напоминают распространённый дерматит с местами локализации папулёзной сыпи в подмышечных впадинах, паховых складках, за ушами, на коже волосистой части головы.
Лимфатические узлы. Такие проявления гистиоцитоза встречаются в 15% клинических случаев и напоминают генерализованную либо локальную лимфаденопатию.
Наружное ухо. Гистиоцитоз в этом случае сопровождается длительным наружным отитом, не поддающимся антибактериальному лечению. Нередко пациентам бывает ошибочно диагностирован отомикоз.
Печень. Поражение крупнейшего секреторного органа на фоне гистиоцитоза наблюдается в 10% случаев. Его сопровождают желтуха, гепатомегалия, печёночноклеточная недостаточность. Итогом такой разновидности патолоии становятся несахарный диабет, портальная гипертензия или цирроз.

Также гистиоцитоз может протекать в сопровождении признаков патологий селезенки, лёгких или ЦНС, однако все эти проявления опасного заболевания появляются очень поздно, на последних этапах развития патологии, когда время для адекватного лечения бывает, упущено, и основную массу пациентов ждёт летальный исход. Исходя из клинической статистики практически у четверти пациентов на этапе зарождения заболевания симптомы в сопровождении которых развивается гистиоцитоз, полностью неспецифичны и в большинстве случаев не вызывают тревоги.

Стоит знать! Специалисты настоятельно рекомендуют обращать пристальное внимание взрослых и детей на появление у них длительного продуктивного кашля, частой одышки, не связанной с физическими усилиями, резкого похудения без изменений в рационе питания и постоянной необъяснимой усталости. Любой из этих признаков, мучающий человека длительное время и не поддающийся медикаментозному лечению, может свидетельствовать о поражении кроветворных органов гистиоцитозом. Стоит заметить, что у самых маленьких детей первые симптомы гистиоцитоза могут быть связаны с частыми мочеиспусканиями, рвотой, судорогами, задержками умственного развития и роста.

Диагностика лангергансоклеточного гистиоцитоза

Предположить наличие у пациента гистиоцитоза опытный специалист может уже на первичном осмотре, на основании опроса больного, осмотра его кожных покровов и пальпации брюшной полости и лимфатических узлов. Но для того, чтобы поставить полный и правильный диагноз, необходима специфическая диагностика гистиоцитоза, состоящая из лабораторных и инструментальных исследований.

Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, пациентам назначают следующие диагностические мероприятия:

Общий анализ и биохимия крови, позволяющие определить функциональное состояние костного мозга и печени.
Исследование мочи проводится для того, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз несахарный диабет.
Радиоизотопное сканирование позволяет получить полную информации о состоянии костей.
Рентгенография грудной клетки проводится для выявления поражений в легких.
КТ и МРТ снимки позволяют изучить состояние головного и спинного мозга.

В обязательном порядке для окончательного подтверждения или опровержения диагноза проводится гистологическая диагностика, взятие биопсии – кусочка тканевых срезов с подозрительных участков для дальнейшего изучения под микроскопом. Только после получения всех результатов диагностики больному человеку может быть назначено лечение гистиоцитоза.

Терапевтические мероприятия, помогающие устранить патологическое состояние

Лечение гистиоцитоза не имеет общей схемы. Все терапевтические мероприятия назначаются для каждого больного в индивидуальном порядке, в зависимости от формы поражений и его общего состояния. Лечебный курс, направленный на купирование тяжёлых симптомов многоликой болезни и предотвращение её дальнейшего прогрессирования, проводят в стационарных условиях.

Гистиоцитоз обычно лечат с помощью следующих терапевтических методик:

Кортикостероиды (Флостерон) в сочетании с цитостатиками (Винкристин, Лейкеран, Хлорбутин).
Симптоматические противовоспалительные и противозудные препараты, приостанавливающие развитие аллергии (Преднизолон, Целестон).
Минерально-витаминные комплексы для укрепления опорно-двигательного аппарата (Кальцемин, Остеогенон).
Лекарства антигистаминной и сульфаниламидной групп, помогающие при фотосенсибилизации.
Для устранения костных поражений, которые спровоцировал Гистиоцитоз, проводят оперативное вмешательство для удаления пораженного участка кости или курсы лучевой терапии.

Стоит знать! Ухудшить ответ патологии на лечение может курение, поэтому специалисты настоятельно рекомендуют исключить его на весь курс терапии. Идеальным же вариантом будет полный отказ от курения.

Осложнения патологии крови

Течение гистиоцитоза активно прогрессирующее, поэтому заболевание слабо поддается лечению, приводя большинство пациентов к сокращению жизни или инвалидности из-за развития серьёзных осложнений.

В клинической практике чаще всего встречаются такие опасные последствия этого заболевания, как:

острая дыхательная недостаточность, вызывающая дефицит в организме кислорода и связанные с кислородным голоданием нарушения деятельности мозга;
эмфизема легких, спровоцированная задержкой в альвеолах воздуха, приводящая к повышению воздушности легочных тканей;
спонтанный пневмоторакс, чаще всего заканчивающийся летальным исходом.

Важно! Мучительные проявления, сопровождающие эти осложнения, и ранний летальный исход, провоцируемый их развитием, можно избежать при внимательном отношении к своему здоровью, и обязательном обращении к специалисту при появлении тревожных признаков.

Жизненный прогноз

Гистиоцитоз – многоликое заболевание, поэтому и прогноз при ней неоднозначен. Так, при патологиях Таратынова или Хенда — Шюллера — Крисчена он более благоприятен, чем при патологическом состоянии Абта — Леттерера — Сиве.

Гарантию полного излечения дают наличие у пациента трёх обязательных характеристик:

гистиоцитоз выявлен своевременно, и курс терапии был начат сразу после постановки диагноза;
возрастная категория пациента старше двух лет;
развивающийся патологический процесс ограничен костными структурами, лимфоузлами и кожными покровами.

В этом случае результатом проведённого лечения становится полное выздоровление пациента. При наличии мультиорганных повреждений с вовлечением в процесс селезенки, печени, кроветворной системы, легких, особенно в первые годы жизни, прогноз становится неблагоприятным, т. к. летальный исход при гистиоцитозе обуславливается развитием сердечной или дыхательной недостаточности. При остром течении болезни смерть пациента может наступить в течение нескольких месяцев.

Профилактика гистиоцитоза

Профилактических мероприятий, предупреждающих гистиоцитоз, в современной гематологии не существуют. Единственное, что советуют гематологи пациентам, относящимся к группе риска, это прохождение регулярных скрининговых исследований, позволяющих своевременно выявить и начать лечение заболевания. Также специалисты настоятельно рекомендуют полный отказ от курения – одной из основных причин, способных спровоцировать патологический процесс мутации гистоцитов.