Рак Педжета, рак соска: симптомы и признаки, стадии и лечение

Рак Педжета, что это за рак и как он развивается?

Рак Педжета это рак соска молочной железы, также известный под названием экзематозный рак соска молочной железы. Это онкозаболевание, характеризующееся развитием опухолей сосково-ареолярной области из перерожденных клеток. Развивается при проблемах с гормональным фоном и дисфункциями менструального цикла.

В железах присутствует множество рецепторов, остро реагирующих на колебание уровня половых гормонов. Именно поэтому заболевание никогда не встречается у детей, и в единичных случаях регистрируется у молодых женщин. Подавляющее большинство пациенток — женщины пожилого возраста, достигшие менопаузы.

В тканях молочных желез присутствует множество эпителиальных клеток, на функционирование которых влияет уровень гормонов ФСГ, прогестерона и эстрогена. Когда наблюдаются проблемы с равновесием этих гормонов, в клетках эпителия нарушаются процессы, связанные с пролиферацией и утратой их функций. Именно это становится причиной паталогического разрастания клеток и их малигнизации.

Обычно рак соска молочной железы является осложнением онкообразований, расположенных в дольках и протоках железы, откуда раковые клетки проникают в эпителиальный слой соска. Как первичное заболевание, встречается не более чем в 5% случаев.

Рак Педжета соска у мужчин не имеет особых отличий в механизме и причинах развития. Но можно выделить несколько особенностей – стремительная скорость развития, глубокая инвазия и раннее метастазирование. Поэтому у мужчин заболевание имеет самый неблагоприятный прогноз.

Рак Педжета: причины

Точные причины, вызывающие рака соска, не всегда удается определить, но учеными было выделено несколько основных провоцирующих факторов:

• травмы и ушибы груди;
• перенесенные операции на молочных железах;
• сдавливание груди тесной одеждой;
• радиационное облучение;
• загорание без верхней части купальника;
• гормональный дисбаланс;
• длительный прием оральных контрацептивов;
• дисфункции менструального цикла;
• поздняя первая беременность;
• злоупотребление алкоголем, курение;
• наследственная предрасположенность.

Доказано, что рак Педжета может развиваться на фоне генетических мутаций, возникающих как спонтанно, так при наследственной предрасположенности к онкологическим заболеваниям.

Классификация и разновидности заболевания

Как выглядит рак Педжета? По внешнему виду и клиническому течению злокачественной опухоли заболевание классифицируется по следующим формам:

1. Экзематозная – высыпания небольшого размера, покрывающие сосок.
2. Псориатическая – розовые папулы, покрытые шелушащимися чешуйками.
3. Язвенная – появляются кратероподобные изъявления.
4. Опухолевая – прощупывается опухолевидное образование.

При проведении гистологического исследования определяется структура поражения:

1. Веретеноклеточная.
2. Аденокарциномоподобная.
3. Анапластическая.
4. Пигментная.
5. Акантолитическая.

Классификация рака Педжета молочной железы по локализации:

1. Ограниченное поражение сосковой области.
2. Рак Педжета возникает на фоне онкообразований паренхимы.
3. Определяется карцинома железы, но поражение соска диагностируется только путем гистологии.

Рак Педжета молочной железы обычно встречается как одностороннее поражение. Но в редких случаях злокачественный процесс охватывает обе железы, ухудшая прогноз заболевания.

Рак Педжета: симптомы и признаки

Первые симптомы онкологического процесса напоминают аллергические реакции или дерматологические заболевания. Женщинам назначают антигистаминные препараты и наружные средства, но такой подход только заглушает симптомы рака Педжета и приводит к прогрессированию заболевания.

Начальными симптомами рака Педжета являются: усиление окраса соска и окружающей области, появление шелушащихся участков, незначительный зуд. Одновременно наблюдается изменение формы соска – западание или втягивание.

В дальнейшем симптомы и признаки рака Педжета усиливаются, наблюдается: уплотнение и высыпания различного характера. Впоследствии появляется мокнущее эрозивное поражение, покрытое тонкой корочкой. Внешние признаки сопровождаются покалыванием, жжением, болезненными ощущениями.

Ведущие симптомы рака Педжета:

• изменение пигментации сосковой зоны;
• появление красных бляшек или эрозий;
• участки кожи, покрытые сухими чешуйками;
• повышенная чувствительность очага поражения;
• дискомфортные ощущения;
• покалывание, зуд, жжение;
• болевой синдром;
• неспецифические выделения из соска.

При прогрессировании злокачественного процесса симптомы рака Педжета молочной железы переходят с соска на околососочные ткани — ареолу. Они стремительно разрушаются, покрываются корочками, начинают кровоточить. Возможно появление серозных выделений из соска, часто с прожилками крови.

При экзематозной форме пораженный участок кожи становится неровным, начинает возвышаться над окружающими тканями и имеет четко ограниченные контуры. В дальнейшем пораженный участок изъявляется, покрывается трескающимися корочками, из которых отделяются серозные, кровянистые или гнойные выделения.

На поздних этапах развития опухоль распространяется, поражает окружающие ткани и метастазирует. Лимфатические узлы уплотняются, воспаляются, на ощупь становятся болезненными.

При отдаленных метастазах болезнь сопровождается различными симптомами, в зависимости от локализации вторичных опухолей. Но всегда наблюдается ухудшение общего самочувствия, нарушение сна, лихорадка, незначительное повышение температуры.

Рак Педжета: стадии распространения онкопроцесса

Рак соска молочной железы имеет вялотекущее развитие, иногда первые признаки могут исчезнуть без лечения и внезапно появиться вновь. Каждый раз появляясь, они усиливаются, и внешние проявления становятся более заметными.

Стадии рака Педжета:

1. Первая стадия рака педжета характеризуется появлением первых атипичных клеток и отсутствием симптоматики. Это приводит к тому, что больные несвоевременно обращаются за помощью и запускают болезнь.
2. На 2 стадии рака Педжета наблюдается поражение протоков, появляются первые внешние симптомы – сыпь, покраснение, западение соска.
3. На 3 стадии происходит значительное поражение протока, формирование внутрипротоковой опухоли молочной железы.
4. На 4 стадии рака Педжета присутствуют признаки инвазии, значительное изменение окружающих тканей, формирование множественных раковых очагов.

От стадии распространения злокачественного процесса зависит, как будет проходить лечение рака Педжета.

Диагностика рака Педжета

Диагностика рака Педжета на ранних стадиях затруднена, поэтому для выявления структуры и характера новообразования проводится цитология и гистология биоматериала, взятого методом соскоба или прищипывания пораженных тканей.

Вспомогательные методы диагностики:

1. Маммография.
2. Ультразвуковое исследование.
3. Сцинтиграфия.
4. Магниторезонансная томография.
5. Анализы крови: общий, биохимический, онкомаркеры.

Маммография информативна, если в тканях железы присутствует опухолевый узел. При его отсутствии исследование менее чувствительно и не дает 100% результата. Поэтому при подозрении на рак Педжета молочной железы для подтверждения злокачественности образования проводят магниторезонансную томографию.

Дифференциальная диагностика

Проявления рака Педжета напоминают различные заболевания, поэтому важно проводить дифференциальную диагностику. Необходимо проводить дифференциацию с такими болезнями как экзема, грибковое поражение, псориаз, дерматоз, нейродермит, болезнь Боуэна и вторичный сифилис молочных желез.

Рак Педжета: лечение

Как лечить рак Педжета? Лечение рака Педжета преимущественно хирургическое, так как остановить прогрессирование опухоли другими методами практически невозможно. Тактика терапии зависит от нескольких факторов: стадии развития, агрессивности и размера опухоли, глубины инвазии, возраста и физического здоровья пациента.

Виды операций при раке Педжета:

1. Если поражен только сосок и ареола, проводится щадящая операция, при которой удаляются только пораженные участки с захватом нескольких сантиметров здоровых тканей.
2. Мастэктомия – хирургическое удаление всей молочной железы. Такая операция необходима, когда опухоль широко распространилась по тканям железы. После восстановления возможно проведение реконструкции.
3. Мастэктомия по методу Хальстеда – полное иссечение молочной железы с захватом подмышечных лимфоузлов и соседних мышечных тканей.

Рак Педжета на начальной стадии хорошо реагирует на хирургические вмешательства, поэтому противоопухолевое лечение и радиотерапия используются только на запущенных стадиях болезни, когда наблюдаются признаки метастазирования. Введение противоопухолевых препаратов проводится курсами – 1 сеанс раз в три недели. Количество сеансов определяется в индивидуальном порядке, исходя из реакции пациента на препараты.

Разновидность противоопухолевого лечения – таргетная терапия. Заключается в применении препаратов, избирательно воздействующих на раковые клетки. Такое лечение не влияет на здоровые клетки организма, поэтому побочных эффектов практически не возникает.

Дистанционную лучевую терапию назначают для предотвращения рецидива после иссечения пораженных тканей. Облучение проводится короткими курсами – по 15 минут в будние дни в течение 2-3 недель.

Лучевую терапию в обязательном порядке назначают при 3 стадии, в качестве паллиативного лечения. Статистика показывает, что выживаемость на последней стадии патологии выше на 25-30% у пациентов, проходящих курсы облучения.

На ранних стадиях возможно гормональное лечение рака Педжета молочной железы. В некоторых клетках желез присутствуют эстрогенные рецепторы. В таком случае опухоль называют гормонозависимой, и чтобы подавить ее рост в лечение включают Тамоксифен, Арамазин, Анастрозол.

Осложнения

Рак Педжета склонен к стремительному росту, вовлечению в процесс окружающих тканей, раннему метастазированию в регионарные лимфоузлы: подмышечные, окологрудинные и подключичные.

Кроме регионарных метастазов, с прогрессированием процесса формируются вторичные опухоли в различных частях тела. Чаще всего отдаленные метастазы проникают в дыхательные пути, челюсти, мозг, печень и позвоночник. Именно метастазы становятся причиной осложнений, вызывая дисфункции пораженных органов.

Осложнения после операции:

• кровотечения, расхождение швов;
• присоединение инфекции к раневой поверхности, нагноение;
• деформация связок, приводящая к нарушению двигательной функции сустава;
• снижение нагрузки на позвоночник со стороны удаленной железы, что вызывает его искривление;
• неполноценное функционирование иммунной системы при удалении лимфоузлов;
• лимфостаз, отечность мягких тканей.

Хирургическое лечение вызывает деформацию груди. Если у мужчин это практически незаметно, то женщины значительно страдают от внешнего дефекта, поэтому у них часто развивается депрессия.

Прогноз при раке Педжета

Прогноз при раке Педжета считается благоприятным для пациента, если злокачественный процесс затронул только сосок и ареолу – выживаемость 75-90% в течение 10 лет.

Если рак Педжета поразил не только сосковую область, но и другие ткани железы, прогноз неблагоприятен – в течение 10 лет выживает не более 50% больных. Но если диагностировать болезнь на первой стадии, после операции можно добиться длительного безрецидивного периода.

Профилактика

Профилактические меры предотвращения развития рака молочной железы:

• избегать инсоляций;
• отказаться от вредных привычек;
• правильно и полноценно питаться;
• вести активный образ жизни;
• поддерживать вес.

Женщинам необходимо ежемесячно проводить самоосмотр и пальпацию груди в определенный день (рекомендуемые дни 7-10 день цикла). Если присутствуют подозрительные изменения, не затягивать посещение врача.

Женщинам нужно раз в год проходить УЗИ молочных желез, а после 40 лет – маммографию. При генетической предрасположенности проходить онкоскрининги с обязательной сдачей крови на онкомаркеры.

Будьте здоровы!