Гепатобластома печени у детей и взрослых

Гепатобластома у детей

Онкоопухоль, зародившаяся в печёночных тканях ребёнка, очень опасна. Она имеет низкую степень клеточной дифференцировки и обладает повышенной агрессией, что практически всегда провоцирует быстрый летальный исход. Она обычно развивается в первые 3 года жизни малыша и имеет уникальную особенность, связанную с возрастным распределением – 2 пика заболеваемости. Первый диагностируется сразу после рождения, а второй отмечается на 16-18 месяцах жизни. Одной из особенностей, которые имеет гепатобластома у детей, является то, что при начале процесса малигнизации после 5 лет степень агрессии злокачественного новообразования бывает очень высокой, а характер его развития сходен с гепатоцеллюлярным раком.

Симптомы и лечение гепатобластомы у детей

Также специалисты отмечают ещё несколько характерных для эмбрионального детского онкопоражения особенностей:

• опухоль печени такого типа поражает обычно тканевые структуры правой доли крупнейшей пищеварительной железы;
• внешне злокачесвенное новообразование выглядит как один или несколько бескапсульных узлов, имеющих плотную консистенцию и желтовато-белую окраску, способных продуцировать желчь;
• гепатобластома печени у детей имеет выраженное дольчатое строение с видимыми на поверхности участками некроза.

Стоит знать! Опасной особенностью патологического состояния считается его бессимптомное течение на первых этапах развития и склонность к рано возникающим обильным кровотечениям в печёночную паренхиму. Эти неблагоприятные факторы несут прямую угрозу жизни малыша, так как значительно повышают риски летальности.

Особенности развития гепабластомы у взрослых

Люди зрелого возраста поражению секреторного органа эмбриональной онкоопухолью практически никогда не подвергаются. Изредка появление зародышевых участков озлокачествления диагностируется у молодых пациентов, до 35 лет, причём у женщин гепатобластома развивается в два раза чаще, чем у мужчин.

Новообразование такого типа, развивающееся в печёночной паренхиме взрослых, так же как и у детей, имеет некоторые особенности:

• представлена единичным узлом крупных размеров (до 25 см), локализовавшимся в правой доле печёночной паренхимы;
• сопровождается появлением очагов фиброза (рубцовых изменений) и кист;
• ограничена от здоровых тканевых структур тонкостенной капсулой.

Внешне гепатобластома печени у взрослых выглядит как объёмная припухлость зеленовато-коричневого цвета, в её паренхиме наблюдаются некрозные участки и следы кровоизлияний.

Классификация онкоопухоли

Любая онкология печени подразделяется по своему строению и характеру течения на определённые типы. Такое разделение имеет в клинической практике огромное значение – благодаря ему онкологи-хирурги, занимающиеся лечением этого заболевания, могут подобрать наиболее адекватный терапевтический протокол. Оптимальный в конкретном случае метод терапии, подобранный с учётом классификационных характеристик, позволяет достигнуть полного выздоровления пациента, или, если это невозможно в силу характера онкоопухоли, перехода патологического состояния в период длительной ремиссии.

Гепатобластома у детей и взрослых классифицируется в основном по гистологическим признакам и подразделяется на 2 морфологических разновидности:

1. Зародышевый рак печени у детей эпителиального типа. Опухолевая структура представлена двумя видами клеток – фетальными, очень мелкими, но имеющими довольно крупное ядро и склонными к более частым митозам, и, непосредственно, эмбриональными, прекратившими своё развитие на определённом этапе внутриутробного периода и неспособными из-за этого выполнять нормальные для печени функции.
2. Смешанный, эпителиально-мезенхимальный, тип. В злокачественной структуре помимо эпителиальных клеток присутствуют соединительнотканные костные, хрящевые, жировые элементы. В редких случаях могут встречаться микроскопические включения зародышевых поперечно-полосатых (мышечных) или слизистых структур.

Причины возникновения гепатобластомы у пациентов

Факторы, провоцирующие начало злокачественного перерождения в эмбриональных клетках, до конца в настоящее время не выяснены, хотя большинство онкологов склонно к теориям возникновения во внутриутробном периоде аномалий зарождающегося секреторного органа и наследственной предрасположенности.

Также имеются свидетельства, что предположительные причины гепатобластомы связаны с влиянием на организм некоторых негативных факторов риска:

• заражение плода вирусным гепатитом В;
• поражение организма новорождённого глистными инвазиями, локализующимися в паренхиме секреторного органа (печёночный сосальщик);
• употребление будущей матерью продуктов с афлоксином (ядовитым веществом, вырабатываемым определённым видом грибка, развивающегося при нарушении правил хранения провианта).

Гепатобластома печени может появиться у младенца на фоне врождённых нарушений обмена некоторых микроэлементов. Чаще всего на развитие эмбриональной печёночной патологии влияют сбои в метаболизме железа (гемохроматоз) и меди (болезнь Вильсона-Коновалова). У взрослых возникновение гепатобластомы связывают с такими патологиями пищеварительной железы, как циррозы и гепатиты. Значительное влияние на развитие патологического состояния оказывает и тирозинемия – патология, возникающая при одновременном нарушении функциональной деятельности поджелудочной железы, печени и почек.

Стоит знать! Гепатобластома или эмбриональная онкология печени у детей, также может быть спровоцирована приёмом будущей матерью задолго до наступления желанной беременности некоторых видов оральных контрацептивов. Также на появление в паренхиме младенца злокачественного поражения значительное влияние оказывает употребление беременной женщиной алкоголя.

Гепатобластома: симптомы у детей и взрослых

Особых признаков при этом опасном заболевании, особенно на первых этапах его развития, не существует. Обычно заподозрить болезнь позволяет ряд общей симптоматики, сопровождающей развитие любых онкоопухолей. К проявлениям, которые должны заставить встревожиться и срочно посетить специалиста, относятся такие симптомы гепатобластомы у детей, как постоянное недомогание, слабость, не сбиваемая с помощью жаропонижающих субфебрильная температура, появление невосприимчивости к некоторым видам продуктов (обычно отвращение вызывают мясо или рыба), потеря аппетита и резкое беспричинное похудение.

Также специалисты отмечают, что могут присутствовать следующие более специфические симптомы гепатобластомы у детей:

1. В пальпируемом животике малыша обнаруживаются неспецифические уплотнения, на ощупь они похожи на твёрдые узелки.
2. Брюшная полость сильно увеличивается в объёмах и заметно выпирает. Это проявление гепатобластомы иногда называют симптомом головы медузы.
3. Появляются острые боли, догадаться о которых можно только по непрекращающемуся надрывному крику младенца.

На последних стадиях симптомы гепатобластомы становятся более специфичными, способными указывать на возникновение патологического процесса. Среди наиболее тревожных признаков выделяются необъяснимое пожелтение кожных покровов и белков глаз, обесцвечивание каловых масс, потемнение мочи. В очень редких случаях гепатобластома у мальчиков провоцирует начало раннего полового созревания. Такое патологическое изменение физиологии связано с повышением в организме ребёнка хорионического гонадотропина, гормона беременности, иногда вырабатываемого опухолевыми тканями.

Стадии злокачественного процесса

Помимо классификации онкоопухоли для назначения оптимального лечебного курса онкологу необходимо знать этап развития процесса малигнизации. Стадии гепатобластомы определяются в зависимости от степени прорастания новообразования в печёночную паренхиму, его размеров и наличия метастатического процесса.

Опухолевая структура эмбрионального типа проходит в своём развитии через 4 этапа:

• Гепатобластома на 1 стадии – это злокачественный очаг, локализованный в эпителиальных тканях секреторного органа, настолько мал, что не поддаётся визуализации. Поражению на этом этапе подвергается только один из секторов пищеварительной железы, остальные 3 не имеют признаков озлокачествления. Прорастания в кровеносные сосуды и околопечёночные лимфоузлы не наблюдается. Процесс метастазирования также не выявляется.
• На 2 стадии гепатобластома начинает разрастаться. Её увеличение в объёме приводит к поражению второго печёночного сектора. Начинается прорастание аномальных клеток в стенки кровеносных сосудов, но метастазы в близлежащих и отдалённых органах пока не диагностируются.
• На 3 стадии размеры гепатобластомы значительно увеличиваются. Поражено более 50% печёночной паренхимы (3 соседних сектора или 2 противоположных). Разрушению подвергаются один или несколько лимфоузлов, находящихся в непосредственной близости от онкоструктуры. В большинстве клинических случаев отмечаются злокачественные прорастания за пределы печёночной паренхимы и появление отдалённых метастаз, переместившихся гематогенным путём.
• 4 стадия гепатобластомы говорит об увеличении онкоопухоли в объёме, она занимает все 4 сектора и приобретает вид единого конгломерата. Отмечается обширное метастазирование с поражением самых отдалённых участков организма и костных структур. Пациента, у которого патологический процесс достиг этого этапа развития, переводят в категорию неизлечимых больных.

Стоит знать! Опаснее всего гепатобластома печени, которая находится на 4 стадии своего развития. В этом случае у пациента не остаётся шансов на выздоровление. Продлить сроки жизни можно всего лишь на короткий срок и то только с помощью специально подобранных курсов паллиативной терапии, позволяющей облегчить мучительное состояние онкобольного.

Диагностика эмбриональной опухоли печени

Если у ребёнка или взрослого человека появились симптомы гепатобластомы, перед назначением лечебных мероприятий необходимо определить тип онкоопухоли, её размеры и точное место локализации.

Для выявления всех показателей, наиболее точно характеризующих опухоль в печени, диагностика гепатобластомы должна проводиться с применением следующих методов исследования:

1. Лабораторные анализы крови на онкомаркеры. Подтверждением развития в печени данной разновидности злокачественного процесса будет наличие в биологической субстанции специфического белка АПФ (альфа-протеина), производимого аномальными клетками.
2. УЗИ печени, КТ, ПЭТ и МРТ. При помощи этих инструментальных методов выявляются точное место локализации онкоопухоли, её размеры, структуру и характер развития. Полученные сведения помогают специалисту спланировать объём оперативного вмешательства, во время которого гепабластома у детей удаляется полностью.
3. Гистологическое исследование. Изучение под микроскопом небольшого кусочка ткани, взятого с подозрительного участка, даёт возможность поставить более точный диагноз.
4. Рентген грудной клетки. Этот не совсем специфический для секреторного органа метод исследования позволяет выяснить информацию о том, начала ли гепатобластома метастазировать в лёгкие.

Стоит знать! Выявить на раннем этапе онкоопухоль, поразившую печёночную паренхиму, достаточно затруднительно, что связано с её продолжительным бессимптомным течением. Обычно пациентам ставят страшный диагноз на 2 или 3 стадии, когда новообразование достаточно разрослось в размерах и начало вызывать ощутимые боли, но метастазы пока ещё отсутствуют.

Лечение гепатобластомы у взрослых и детей

Любое терапевтическое мероприятие, направленное на избавление онкобольного от злокачественного новообразования, развивающегося в печёночных тканях, сопряжено со многими сложностями, поэтому должно выполняться только в специализированных клиниках. Оптимальный метод, с помощью которого проводят лечение гепатобластомы печени у детей, это хирургическое вмешательство. Его выполняют методами лобэктомии (резекция левой или правой половины секреторного органа строго по анатомическим границам) или гемигепатэктоми (удаление злокачественного очага вне границ). Но одно операционное лечение онкологических поражений печени малоэффективно, поэтому специалисты применяют комплексную терапию.

Самыми лучшими методиками, позволяющими достигнуть положительного результата, считаются:

1. Химиотерапия. Применение при этом заболевании противоопухолевых цитостатических препаратов возможно только в том случае, когда они поступают непосредственно к онкоопухоли, то есть вводятся через печёночную артерию. Системная химия при онкологических поражениях печёночной паренхимы полностью бесполезна и достаточно опасна проявлениями побочных эффектов.
2. Лучевая терапия. Лечение гепатобластомы при помощи радиации до недавнего времени в терапевтических протоколах не присутствовало, так как гепатоциты очень чувствительны к радиации и даже минимальное облучение способно спровоцировать их гибель. Но наука не стоит на месте и сейчас для процедуры облучения стали применять инновационные методики, разрушающие исключительно аномальные структуры и не наносящие вреда здоровым.

После проведения терапевтического курса пациент любой возрастной категории должен пройти длительную реабилитацию. Наблюдение гепатоонколога требуется на протяжении многих постлечебных лет. Профилактическое посещение онкоклиники считается обязательным, так как данный метод предосторожности позволяет обнаружить развитие процесса обострения и начать своевременное активное лечение вторичного этапа заболевания.

Метастазы и рецидив

Рак печени даже после адекватно проведённого лечения склонен к раннему рецидивированию. Причиной этого является сопровождающий развитие онкоопухоли процесс отдалённого метастазирования, который начинается очень рано. Метастазы при гепатобластоме разносятся по организму по большей части гематогенным путём. Это связано с обильным кровоснабжением печёночных тканей. Самому большому риску появления вторичных злокачественных очагов подвергаются органы брюшной полости, лёгкие, костные структуры и головной мозг.

Продолжительность жизни пациентов с гепатобластомой

Прогноз при этой разновидности онкологического поражения зависит от различных факторов. В первую очередь на вероятность полного выздоровления и дальнейшую продолжительность жизни непосредственное влияние оказывает своевременность обращения к специалисту. Самые ранние стадии гепатобластомы идеальны для проведения лечебных мероприятий, так как только начинающая развиваться онкоопухоль хорошо реагирует на любое терапевтическое воздействие.

1. Прогноз жизни больного после проведения частичной резекции считается наиболее благоприятным. Хирургическое лечение гепатобластомы позволяет значительно продлить сроки жизни. В клинической практике отмечена 90% послеоперационная выживаемость пациентов в течение 2,5 лет.
2. Дополнительные курсы химии и лучевой терапии продлевают сроки жизни до пятилетнего критического рубежа у 65% онкобольных.

Для снижения рисков ранней летальности все терапевтические мероприятия стараются проводить сразу же после выявления болезни. Такая «спешка» способствует уменьшению вероятности развития метастатического процесса, способного свести все труды онколога к нулю и привести пациента к ранней смерти.

Стоит знать! Поздняя гепатобластома прогноз имеет неутешительный. Практически 70% пациентов умирают в течение года после уточнения диагноза. Именно поэтому очень важно внимательнее относиться к своему здоровью, не пренебрегать профилактическими медосмотрами, а при появлении тревожной симптоматики срочно обращаться за консультацией к специалисту.

Будьте здоровы!