Ангиосаркома печени: виды, причины, симптомы, лечение и прогноз

Содержание

Особенности развития онкоопухоли

Ангиосаркома печени, также носящая названия гемангиоэндотелиома, эндотелиобластома или ангиобластическая саркома, поражает в основном представителей мужского пола после достижения ими 60 лет. Новообразование состоит исключительно из недифференцированных клеточных структур, в которых преобладают сосудистые элементы, поэтому в короткие сроки после его обнаружения может наступить летальный исход. Саркома печени склонна к быстрому злокачественному перерождению клеток, поэтому у неё полностью отсутствует связь с определённым компонентом сосудистых стенок.

Ангиосаркома печени: симптомы и лечение 4 стадии

Гепатоонкологи отмечают несколько особенностей онкоопухоли:

Новообразование имеет вид узла с бугристой поверхностью, который состоит из скопления тонкостенных капилляров и выглядит в разрезе множеством наполненных кровянистой жидкостью полостей.
Ангиосаркома, характеризуется дилатацией синусов (патологическим расширением заполненных кровью пространств паренхимы, в которых проходят мельчайшие капилляры) и повреждением синусоидального барьера. У большинства пациентов появляются явные признаки пелиоза – заболевания, связанного с появлением в здоровых тканях наполненных кровавым содержимым кистозных полостей.
Клеточные структуры, из которых состоит саркомоидальная сосудистая онкоопухоль, недифференцированы и склонны к бурному, бесконтрольному росту, поэтому симптомы ангиосаркомы печени проявляются очень ярко.
Новообразование активно инфильтрирует в находящиеся в непосредственной близости структуры, поражает регионарные лимфоузлы и прорастает в отдаленные органы.

Стоит знать! Ангиосаркома печени у детей, диагностируется очень редко, но если она все же диагностирована, то развивается по тому же принципу, что и у взрослых. Самым опасным для малышей, является такая особенность онкоопухоли, как отсутствие ответа на терапевтическое воздействие.

Классификация сосудистых новообразований

Онкология печени, возникающая вследствие злокачественного поражения сосудов печени, очень опасна и при отсутствии своевременного лечения в короткие сроки приводит к смерти пациента. Выбор терапевтических мероприятий при таких поражениях напрямую зависит от вида патологии, разрушающей сосуды печёночной паренхимы. Ангиосаркома печени подразделяется в клинической практике на 2 основные формы.

Их выделение имеет непосредственную связь с сосудистыми стенками, давшими начало генной мутации:

Гемангиоэндотелиома печени. Одна из разновидностей ангиосаркомы с низкой степенью злокачественности, но в то же время менее агрессивная. Она развивается на стенках воротной вены и кровеносных сосудов, пронизывающих печёночную паренхиму. Аномальные узлы не имеют чётких границ и обычно располагаются отдельно друг от друга, но при их слиянии происходит поражение всех тканей крупнейшей пищеварительной железы.
Эндотелиобластома печени (саркома лимфангиоэндотелиальная). Редкая опухоль с высокой степенью агрессии. Процесс генной мутации клеток начинается на внутренней поверхности стенок лимфатических сосудов. Отличительным признаком является наличие сосочковидных разрастаний, в которых отсутствуют эритроциты.

Причины возникновения ангиосаркомы печени

Почему в организме человека начинается мутация клеток, вследствие которой развивается онкология, учёным до сих пор неизвестно. Но существует ряд факторов, способных спровоцировать развитие злокачественного новообразования. Как отмечают клиницисты (врачи, занимающиеся не только лечением, но и научным изучением заболевания), причины ангиосаркомы печени по большей степени связаны с длительным канцерогенным влиянием на организм человека синтетических стероидов, радия и соединений мышьяка.

Также это опасное заболевание может возникнуть под воздействием следующих негативных факторов:

наличие в анамнезе доброкачественного новообразования, локализованного в любом из лимфатических или кровеносных сосудов;
вредные привычки, особенно многолетнее воздействие на организм табачного дыма;
работа на вредном производстве с регулярными токсическими выбросами химических веществ;
постоянное проживание в экологически опасной местности;
наследственность.

Отмечено в клинической практике и несколько возможных причин, ускоряющих развитие патологического состояния. К ним относятся любые сосудистые патологии и ослабление иммунитета. Значительно увеличиваются риски онкологического поражения печени у людей, достигших шестидесятилетнего возраста.

Ангиосаркома печени: симптомы и проявление

Онкозаболевание сосудов печёночной паренхимы хотя и относится к разряду недифференцированных скоротечных патологий, в самом начале развития протекает без специфической симптоматики.

Первые симптомы ангиосаркомы печени появляются через несколько месяцев после зарождения онкоопухоли и выражаются в общих для всех злокачественных процессов проявлениях:

резкая потеря массы тела вплоть до полного истощения;
слабость и повышенная утомляемость;
появление отвращения к мясной пище;
лихорадочное состояние;
интоксикация.

По мере разрастания новообразования к общей симптоматике присоединяются признаки ангиосаркомы печени:

тяжесть и дискомфорт в эпигастрии;
острые боли в правом подреберье;
увеличение живота из-за развивающегося асцита;
желтушность кожных покровов;
кровотечение в брюшную полость.

Но они также не могут свидетельствовать, что в секреторном органе развивается именно сосудистая злокачественная опухоль, так как свойственны многим печёночным заболеваниям. Но любое неспецифическое проявление ангиосаркомы печени ни в коем случае нельзя оставлять без внимания. Только своевременное выявление патологии и адекватное её лечение могут продлить жизнь онкобольного.

Стадии злокачественного процесса

Чем раньше будет выявлена и диагностирована ангиосаркома печени, тем больше у больного шансов на успешное лечение и благоприятные прогнозы проведённой терапии. При подборе лечебного протокола онколог-хирург всегда учитывает этап развития сосудистой патологии. В клинической практике выделяют 4 стадии здлкачественного процесса.

Они определяются в зависимости от нескольких факторов:

размеров первичной опухоли, поразившей печень;
степени её прорастания в паренхиму органа;
наличия отдалённых метастазов.

Стадирование новообразований имеет непосредственное сходство с градацией гепатоцелюлярной карциномы, развивающейся в её эпителии, и заключается в следующем:

На 1 стадии ангиосаркома в печени достаточно маленькая, не превышающая в диаметре 2 см. Располагается только в тонком слое эндотелия и не прорастает сосудистые стенки. Метастатический процесс и клиническая симптоматика отсутствуют.
На 2 стадии ангиосаркма активно разрастается и достигает 5 см. в диаметре. Стенки кровеносного или лимфатического сосуда начинают разрушаться из-за проникновения в их структуру аномальных клеток, но паренхима секреторного органа пока не поражена ими. В органах брюшной полости и малого таза, находящихся в непосредственной близости от материнского очага появляются единичные метастазы. Клинические проявления слабо выражены и касаются по большей части общей симптоматики онкозаболевания.
На 3 стадии видоизменившиеся клетки начинают захватывать околососудистое пространство печёночной паренхимы. Разрушению подвергается большая часть здоровых тканей секреторного органа. Процесс метастазирования переходит в активную фазу – вторичные злокачественные очаги обнаруживаются в отдалённых лимфоузлах, лёгких, головном мозге и костных структурах. Человек начинает ощущать специфические для печёночных поражений симптомы.
4 стадия ангиосаркомы печени — это заключительный этап болезни. Материнский очаг приобретает вид единого конгломерата, метастазы могут быть обнаружены во многих органах, а симптоматика становится настолько сильной, что её невозможно терпеть. Лечебные мероприятия становятся полностью бесполезными (онкологами проводятся только курсы паллиативной терапии для облегчения общего состояния пациента), а летальный исход может наступить в любой момент.

То, насколько быстро происходит переход от менее злокачественной стадии гемангиоэндотелиомы печени к более агрессивной, индивидуально для каждого конкретного пациента и зависит от состояния его иммунной системы. Несмотря на то, что это заболевание считается скоротечным, у некоторых пациентов его развитие продолжается в течение нескольких лет, что увеличивает шансы на проведение адекватной терапии и максимальное продление жизни.

Диагностика гемангиоэндотелиомы печени

Чтобы помочь онкобольному справиться с опасной болезнью, специалист должен знать все характеристики локализовавшегося в сосудистых стенках новообразования. Для их выявления проводится тщательное исследование. Оно позволяет определить, где именно локализуется опухоль в печени, стадию её развития и размеры. Исходя из полученных результатов, онкологи-хирурги могут подобрать оптимальный для конкретного пациента терапевтический протокол, по которому лечение ангиосаркомы печени даст длительный положительный эффект.

Наиболее достоверная информация может быть получена в том случае, когда для выявления заболевания применяют следующие методы:

Лабораторные исследования. Общий анализ крови позволяет выявить наличие у человека анемии, всегда сопровождающей злокачественный процесс, а проверка биологической жидкости на онкомаркеры подтверждает или отрицает наличие в ней специфического белка, выделяемого определёнными видами аномальных клеток.
УЗИ брюшной полости. Визуальный метод, позволяющий специалисту увидеть расположившиеся в печёночной паренхиме одиночные или множественные узлы.
Ангиография. Метод рентгенографии, применяемый для изучения подозрительных кровеносных сосудов после введения в них контрастного вещества. С помощью этой методики онкологи-хирурги выясняют точное расположение злокачественного очага.
КТ и МРТ. Современные рентгенологические методы, позволяющие визуализировать онкоопухоль, получить её послойные изображения и уточнить особенности расположения.

Полная диагностика ангиосаркомы печени невозможна без гистологического исследования (биопсии печени). Для его проведения необходим биопсийный материал, тонкие срезы с подозрительных участков секреторного органа, который получают во время проведения диагностической лапароскопии или посредством выполнения чрезкожной пункции. Обе процедуры проводятся под общим наркозом. По результатам этого исследования онкологи-хирурги полностью уточняют диагноз и назначают наиболее адекватный в каждом конкретном случае терапевтический протокол.

Лечение ангиосаркомы печени у взрослых

При определении тактики лечебных мероприятий онкологами-хирургами учитываются все характерные для конкретного сосудистого новообразования особенности, а также наличие сопутствующих заболеваний. В связи с тем, что ангиосаркома печени является одной из самых скоротечных патологий, к разрушению онкоопухоли следует приступать как можно раньше. Основным методом, как и при любых злокачественных процессах, является хирургическое вмешательство. Операционное лечение заключается в проведении масштабной резекции. Операция заключается в удалении новообразования и прилегающих к нему здоровых тканей.

Сопутствующее оперативному вмешательству комплексное лечение ангиосаркомы печени заключается в следующем:

Неоадъювантная химиотерапия. Для уменьшения размеров онкоопухоли необходимо 2-3 курса противоопухолевого медикаментозного лечения. Все лекарственные препараты при злокачественном поражении печени должны вводиться внутриартериально, что повышает эффективность процедур, разрушающих опухоль, и снижает риски возникновения побочных эффектов.
Интраоперативная (проводимая во время операции) лучевая терапия. Такой способ считается самым оптимальным, так как классическое облучение печёночной паренхимы очень опасно ввиду высокой чувствительности здоровых гепатоцитов к радиационному воздействию.

Стоит знать! Если пациенту поставили диагноз гемангиоэндотелиома печени, ему показана частичная резекция секреторного органа. Но, в большинстве случаев, выполнить её на практике достаточно сложно по причине тотального поражения паренхимы. Трансплантация пищеварительной железы с сохранением качественной жизни возможна только у малой части онкобольных, которые не подверглись обширному отдалённому метастазированию.

Метастазы и рецидив

У этой сосудистой опухоли, поражающей печень, отмечается одна опасная особенность – повышенная склонность к рецидивированию. Возникновение рецидивов болезни связано с процессом раннего обширного метастазирования, от которого не спасает адекватно и своевременно проведённое лечение ангиосаркомы печени.

Вторичные очаги при этой разновидности злокачественного процесса появляются очень рано – спустя несколько месяцев после зарождения злокачественной опухоли. Они могут проникать в любые участки организма, так как по большей части распространяются с током крови. Метастазы ангиосаркомы печени можно обнаружить в мочевыделительной системе, пищеварительном тракте, лёгких, головном мозге и костных структурах. Их появление снижает шансы человека на выживание, так как полное удаление вторичных аномальных очагов невозможно.

Сколько живут пациенты с ангиосаркомой печени?

С точностью определить продолжительность жизни при этом заболевании невозможно, так как она зависит от многих факторов. В первую очередь к ним относится желание человека победить болезнь. Немаловажное значение имеют характеристики онкоопухоли, выявленные во время первичной диагностики, общее состояние иммунной системы и здоровья пациента, а также наличие у него сопутствующих онкологии болезней. Но не стоит скрывать, что прогноз при ангиосаркоме печени очень плохой, и надеяться на благоприятный исход могут единицы.

В связи с высокой злокачественностью новообразования до критического пятилетнего рубежа онкобольные с сосудистыми патологиями доживают в исключительно редких случаях. Но всё-таки полностью отчаиваться после услышанного страшного диагноза не стоит – в мировой онкологической практике имеются свидетельства о том, что адекватно назначенное и проведённое лечение помогало даже в самых безнадежных случаях.