Острый лимфолейкоз, что это за патология и как она развивается у детей и взрослых?

Клетки-лимфоциты: строение, функции, виды, где и как образуются?

Лимфоциты, форменные элементы крови, являющиеся разновидностью лейкоцитов. Они развиваются из стволовых клеток костного мозга, не имеющих при своём зарождении функциональной определённости и только получающих обучение дальнейшему своему предназначению во время созревания. Лимфоциты имеют небольшие размеры, составляющие в диаметре приблизительно 7-10 мкм, крупное, овальное или округлое, ядро, и умеренное количество не зернистой цитоплазмы.

Существует 2 вида этих кровяных телец:

1. Т-лимфоциты, отвечающие за клеточный иммунитет.
2. В-лимфоциты, предназначение которых заключается в распознавании чужеродных элементов и выработке антител к ним.

Для полного развития защитных клеток иммунитета, которыми и являются зрелые Т- и В-лимфоциты, они должны пройти ряд последовательных этапов. В первую очередь стволовая клетка преобразуется в лимфобласт. Эти элементы делятся и в процессе деления приобретают всё большую зрелость, а также проходят обучение по запрограммированной в них генетически защитной специализации. Последние этапы развития и обучения лимфоцитов осуществляются не в костном мозге, а в селезенке и лимфоузлах.

Стоит знать! Данная разновидность форменных элементов крови играет очень важную роль в организме человека, т. к. здоровые лимфоциты способствуют его полноценной защите от вирусных и инфекционных поражений, а также обеспечивают нормальную жизнедеятельность. Нарушение функционирования этих кровяных телец приводит к сбоям в работе иммунной системы и развитию иммунодефицитных состояний.

Острый лимфолейкоз, лимфоидный лейкоз, как развивается у детей и взрослых?

Если на каком-либо этапе созревания лимфоцитов под воздействием определённых негативных факторов происходит нарушение их формирования, у человека зарождается одна из опаснейших патологий органов кроветворения и периферической крови – острый лимфолейкоз. Развитие патологического процесса происходит в костном мозге. Чтобы человеку диагностировали рак крови лимфоидного типа, лимфоциты должны пройти несколько этапов по пути атипии. Чаще всего диагностируют острый лимфолейкоз у детей.

Его зарождение происходит следующим образом:

1. стволовая клетка подвергается воздействию негативных факторов, вследствие чего в ней происходит разрушение ДНК-молекулы;
2. повреждённые элементы теряю т способность к созреванию и саморазрушению и начинают усиленно производить подобные себе клоны;
3. в короткое время в костном мозге появляется чрезмерное количество клонированных, полностью не зрелых и неспособных к нормальному функционированию клеток, которые выбрасываются в периферическую кровь.

Патологический процесс приводит к тому, что мутировавшие кровяные бласты лимфоидного ряда, продолжающие безостановочно делиться, вытесняют здоровые элементы крови, что приводит к серьёзным сбоям в функционировании организма. Острый лимфолейкоз у взрослых развивается по тому же самому принципу, что и у детей, только значительно реже. Для людей зрелого и пожилого возраста больше всего характерна хроническая форма этого недуга.

Виды и классификация болезни

Для подбора наиболее оптимальной тактики лечения, острый лимфоцитарный лейкоз принято подразделять на определённые виды. В первую очередь разделение заболевания проводится по морфологическим признака бластов, составляющих опухолевую структуру. Для этой цели применяется фаб-классификация острой формы лимфолейкоза.

С её помощью выделяют 3 варианта опухолевых структур:

1. L1. Опухоль состоит из типичных микролимфобластов, имеющих очень маленькие размеры, круглое ядро и скудную цитоплазму. Диагностируется такая разновидность заболевания чаще всего – приблизительно в 70% случаев.
2. L2 или Т-клеточный острый лимфоцитарный лейкоз крови (Болезнь Сезари). Бластные клетки имеют крупные размеры, обильную цитоплазму и неправильной формы ядра. Данный вид недуга выявляют значительно реже – всего в 20% случаев. Пик заболеваемости приходится на подростковый возраст.
3. L3 или B-клеточная форма острого лимфоцитарного лейкоза. Структуру опухоли также составляют достаточно крупные незрелые клетки крови, но в отличие от Т-клеточной разновидности в них находится ровное, овальное или округлое ядро, а количество цитоплазмы умеренное.

В зависимости от характерной симптоматики и типа течения выделяют клинические разновидности заболевания. К ним относятся медленно прогрессирующая, быстропрогрессирующая, спленомегалитическая, характеризуемая чрезмерным увеличением селезенки, костномозговая, абдоминальная и опухолевая формы лимфолейкоза. Самой благоприятной и не требующей проведения активного лечения считается медленно прогрессирующая разновидность недуга, напоминающая по клиническим и гистологическим проявлениям доброкачественную опухоль.

Стоит знать! Кроме классификации онкологии органов кроветворения по характеру поражения выделяют хронический и острый лимфолейкоз, но такое подразделение недуга не имеет ничего общего с типом его течения, как при других заболеваниях. Отличие острого лимфоцитарного лейкоза от хронического состоит в том, что первая форма зарождается после аномального перерождения полностью незрелых бластов, а появление второй обусловлено трансформацией достигших полной зрелости клеток крови. Их характерной особенностью является то, что острый тип течения никогда не становится хроническим, и наоборот.

Причины возникновения острого лимфолейкоза крови

Чтобы в кроветворных органах произошло зарождение онкологического процесса, необходимы 2 условия – наличие бластной клетки с повреждённым ДНК и иммунодепрессивное состояние, спровоцированное поломкой вследствие воздействия негативных факторов иммунитета. Хотя основные причины возникновения острого лимфолейкоза в настоящее время не известны, учёные, занимающиеся онкологическими проблемами, выявили ряд предпосылок, способствующих зарождению онкопроцесса.

Острый лимфоцитарный лейкоз возникает под воздействием следующих факторов:

• наличие в анамнезе генетических нарушений, например, синдрома Дауна;
• длительное воздействие токсических компонентов, содержащихся в сигаретном дыме или выхлопных газах;
• регулярное влияние канцерогенных веществ, входящих в состав многих синтетических средств, относящихся к бытовой химии;
• проживание в районах с повышенным радиационным фоном или длительные курсы лучевой терапии, назначаемые при лечении различных онкопатологий.

Перечисленные внешние факторы, способные стать причиной острого лимфолейкоза, регулярно воздействуют на большое количество людей, но не у всех развивается рак крови. Произойдёт зарождение опасной болезни или нет, имеет непосредственную зависимость от наследственной предрасположенности. Особое значение имеет генетический фактор для маленьких пациентов, т. к. острый лимфолейкоз у детей зарождается в основном по этой причине, а остальные предпосылки не оказывают существенного влияния. Именно поэтому гематоонкологи относят детишек, имеющих в семейном анамнезе онкологию крови, к основной группе риска и устанавливают за ними регулярное динамическое наблюдение.

Стадии онкопроцесса, развивающегося в кроветворных органах

Для того, чтобы правильно подобрать терапевтическую тактику и достигнуть высоких результатов лечения, специалисту необходимо определить, на какой стадии находится острый лимфолейкоз.

Развитие онкологического процесса такого типа проходит ряд последовательных этапов:

1. Начальный. Болезнь только зарождается, поэтому повреждения кроветворных тканей и бластных клеток минимальны. Также у подвергнувшихся онкопоражению крови людей отсутствует клиническая симптоматика, поэтому выявляется недуг чаще всего случайно, при диагностировании другого заболевания.
2. Развёрнутый. На этой стадии острого лимфоцитарного лейкоза появляются выраженные признаки онкопатологий и специфические гематологические проявления гемобластозов. Данный этап развития болезни включает в себя несколько подэтапов – дебют (первая атака), полная или неполная ремиссия. Выздоровление больного отмечается в том случае, когда длительность ремиссионного периода превышает 5 лет, но чаще всего наступает рецидив болезни.
3. Терминальный. Заключительный этап развития патологического процесса, начинающийся после того, как произойдёт глубокое угнетение гемопоэза. На данной стадии острого лимфолейкоза противоопухолевая терапия становится неэффективной, и болезнь переходит в категорию неизлечимых. У пациентов нарастают тромбоцитопения, гранулоцитопения и анемия, а опухолевые структуры, находящиеся в периферической крови, сильно разрастаются.

Симптомы проявления острого лимфолейкоза у детей и взрослых

На начальном этапе болезнь ведёт себя скрытно и не имеет специфической симптоматики. У больного только появляется ничем не объяснимая слабость, пропадает аппетит и держится постоянная субфебрильная температура. Появляются выраженные симптомы острого лимфолейкоза только после того, как патологический процесс начинает активизироваться и большинство внутренних органов подвергается поражению.

Для развёрнутой стадии характерны следующие признаки:

1. Спленомегалия (значительное увеличение размеров селезенки). Внутренний орган не только прощупывается при пальпации, но и становится видимым невооружённым глазом как явная припухлость левой половины живота.
2. Увеличение, затвердение и болезненность лимфатических узлов, находящихся в разных частях тела.

Также у пациентов появляются гематологические симптомы острого лимфолейкоза — слабость и бледность кожных покровов из-за появившейся анемии, склонность к частым кровотечениям или возникновение тромбоза, провоцируемые нарушением количественного и качественного состава тромбоцитов. Полностью выраженными симптомы при остром лимфолейкозе становятся после перехода болезни в заключительную стадию.

На данном этапе происходит практически полное поражение внутренних органов, что сопровождается появлением следующих признаков:

• высокая температура и не проходящий кашель при развитии лейкозного пневмонита;
• неврологическая симптоматика, спровоцированная развивающимся на фоне лимфолейкоза менингитом;
• длительная, а в некоторых случаях и полная задержка очи из-за поражения лейкозными клетками почек;
• нестерпимая боль в животе и регулярная диарея, вызываемые лейкозным поражением кишечника.

Важно! Гематологи предупреждают своих пациентов о том, что если начинает развиваться острый лимфолейкоз, симптомы появляются очень поздно, поэтому люди, относящиеся к группе риска, должны очень внимательно относиться к своему самочувствию. При появлении любых негативных ощущений им следует немедленно обратиться к врачу и сдать кровь. Это позволит своевременно выявить болезнь и не допустить её перехода в неизлечимую стадию, сопровождающуюся мучительной симптоматикой и в короткие сроки приводящую к летальному исходу.

Диагностика лимфолейкоза крови

Обычно первые подозрения на острый лимфолейкоз появляются у терапевтов при получении результатов лабораторного исследования, в которых присутствуют изменённые показатели анализа крови. Человека с выявленными нарушениями немедленно направляют на консультацию к гематологу, т. к. только врачом этой специализации может быть назначена первичная диагностика острого лимфолейкоза, заключающаяся в исследовании крови больных. Данная диагностическая методика является самым доступным и быстрым способом выявления заболевания.

Обычно анализ крови при остром лимфолейкозе показывает следующее:

1. Большое количество лимфоцитов и практически полное снижение уровня остальных лейкоцитов.
2. Множество незрелых бластов, относящихся к лимфоидному ростку, которых в кровяном русле быть не должно.
3. Снижение тромбоцитов и эритроцитов, а также низкий уровень гемоглобина.
4. Повышение уровня лактатдегидрогеназы. Чем больше в венозной крови этого фермента, тем на более позднем этапе развития находится болезнь.

Если анализ крови дал такие результаты, больного направляют на дальнейшее обследование, заключающееся во взятии пункции костного мозга, т. к. основные изменения при этой разновидности недуга происходят именно в нём.

Для этого диагностического мероприятия применяют следующие виды исследования:

1. Миелограмма, позволяющая обнаружить мутировавшие бласты. Специалист проводит подсчёт различных типов клеток крови под микроскопом.
2. Цитохимия. Проведение специальных химических реакций для выявления различий в бластных клетках, характерных для нелимфобластного и лимфобластного лейкоза.
3. Цитогенетическое исследование, дающее специалисту возможность выявить произошедшие в хромосомах поломки, провоцирующие это заболевание.

Пункцию костного мозга делают в разных местах: тазобедренных, большеберцовых и подвздошной костях, грудине, отростках позвонков. Помимо анализа крови и пункции больных с подозрением на лимфолейкоз направляется на инструментальные исследования, позволяющие уточнить характер болезни. С этой целью назначается УЗИ брюшной полости, рентгенография грудной клетки, КТ, МРТ.

Важно! Лечение при остром лимфолейкозе может быть назначено только после того, как специалист получит результаты диагностического исследования, с точностью подтверждающие развивающийся в кроветворной ткани онкологический процесс. В связи с тем, что точнее всего указывает на острый лимфолейкоз анализ крови, данное лабораторное исследование является при этом заболевании обязательным. Именно его результаты помогают установить характер болезни, необходимый для правильного подбора терапевтических мероприятий.

Лечение острого лимфолейкоза

Патологический процесс данного типа развивается очень быстро, поэтому приступать к проведению терапевтических мероприятий необходимо сразу же после того, как установлен точный диагноз. Лечение острого лимфолейкоза проводится только в специализированных стационарах. Основной терапевтической методикой является химиотерапия, целью которой является максимальное разрушение мутировавших бластов. Химия при этом заболевании способствует быстрому достижению и закреплению ремиссии и проводится в 2 этапа. На первом выполняют агрессивное противоопухолевое лечение острого лимфолейкоза, а на втором профилактическое.

Одновременно с химиотерапевтической методикой пациентам назначается сопроводительная терапия. Её цель в устранении побочных эффектов химии и борьба с возможными инфекциями, приводящими к прогрессированию онкопроцесса. Если у больного присутствуют признаки тромбоцитопении и анемии, сопровождающих острый лимфолейкоз, лечение проводится посредством регулярных переливаний небольших порций крови.

Можно лечить острый лимфолейкоз и с помощью лучевой терапии, но следует сказать, что данная терапевтическая методика применяется очень редко, т. к. не доказала своей неоспоримой результативности. Обычно облучение кроветворных тканей назначается перед их трансплантацией с целью уменьшения размеров опухоли.

Самой оптимальной тактикой лечения этого заболевания считается пересадка костного мозга, приводящая к полному выздоровлению. Но данная операция, к сожалению, может быть назначена далеко не всем пациентам, которым диагностировали острый лимфолейкоз крови. Связано это с широким рядом медицинских противопоказаний и трудностями подходящего по всем параметрам донора.

Течение болезни и прогноз при остром лимфолейкозе

Продолжительность жизни человека после постановки ему диагноза острый лимфолейкоз зависит от возраста и стадии развития недуга. Более благоприятный прогноз отмечается у детей. Большинство малышей после проведённого лечения достигают длительной ремиссии.

Прогноз жизни при остром лимфолейкозе у взрослых считается неутешительным, т. к. чаще всего болезнь выявляется на последних стадиях, когда её эффективное лечение затруднено:

• люди в зрелом возрасте, имеющие в анамнезе эту болезнь, живут при проведении постоянной терапии не более 5-6 лет;
• в случае отсутствия адекватного противоопухолевого лечения летальный исход может наступить через несколько месяцев.

Самый лучший прогноз, дающий шансы на максимальную продолжительность жизни или полное выздоровление отмечается у тех пациентов, которым проведена трансплантация стволовых клеток.

Информативное видео

Будьте здоровы!