Хондросаркома

Что такое хондросаркома?

Хондросаркома – это опухоль, которая развивается из хрящевой ткани. Она относится к злокачественным, а это означает, что на поздних стадиях она начинает метастазировать по организму, поражая другие органы. Хондросаркома отличается относительно медленными темпами роста: от 3 до 10 лет. По сравнению с другими распространенными видами рака костей, такими как саркома Юинга и остеогенная саркома (их развитие происходит в течение 12 месяцев), эти цифры очень благоприятные.

Хондросаркома внешне представляет собой плотное образование (если в ней присутствуют ослизнения, кровоизлияния или участки распада, то она более мягкая). Цвет – белый, с синевой. На разрезе легко определяется ее хрящевое строение. Могут присутствовать очаги окостенения и обызвествления.

Диагностика и лечение хондросаркомы

Локализуется хондросаркома в костях:

• таза, бедра;
• ребер;
• плеча;
• позвоночника и конечностей (редко).

Растет новообразование вдоль кости, по диафизу. Спустя длительное время оно прорастает в надкостницу, что сопровождается ускорением роста.

Причины возникновения хондросарком

Все хондросаркомы подразделяются на первичные и вторичные. Первичные хондросаркомы, которые составляют 90% случаев, возникают непосредственно из хрящевой ткани. Причины таких мутаций не известны. Теоретически причиной хондросаркомы может стать облучение того или иного участка тела радиацией, например, с целью лечения других новообразований.

Вторичная хондросаркома является следствием озлокачествления таких образований, как:

• энхондрома;
• экхондрома;
• солитарная остеохондрома;
• хондромиксоидная фиброма;
• остеохондроматоз;
• дисхондроплазия;
• болезнь Пэджета.

Причиной злокачественного перерождения предположительно становится неправильное или не радикальное лечение перечисленных патологий. Чтобы не упустить момент, когда доброкачественное новообразование превратиться в злокачественную хондросаркому, необходимо регулярно проходить контрольные рентгенологические исследования.

Классификация хондросарком

В зависимости от расположения, выделяют такие виды хондросарком:

• центральную (располагается внутри кости). На рентгенограмме выглядит, как одиночный, четко очерченный очаг деструкции. Кость местами вздута, а корковый слой утолщен или истончен в разных участках;
• перифирическую (прилегает к кортикальному, поверхностному слою кости). Это плотная опухоль, растет вглубь кости. На рентгенограмме видны очаги деструкции, которые располагаются в краевых отделах. Их границы не имеют четкой линии. Иногда проявляются выраженные склеротические изменения.

Кроме классического, выделяют следующие гистологические варианты опухоли:

• светлоклеточная. Состоит из светлых клеток, в которых присутствует много гликогена. Миотическая активность – низкая. Ткань опухоли напоминает хрящевую. Местами присутствуют кровоизлияния. Светлоклеточный вариант занимает всего 5% от всех видов хондросарком. Развивается в длинных трубчатых костях. Имеет низкую степень злокачественности;
• дедифференцированная. Это новообразование, которое нельзя определить ни к какому из видов. Оно относиться к 3 степени злокачественности, имеет неутешительные прогнозы. Развивается чаще в пожилом возрасте;
• мезенхимальная. Диагностируется в 2-3% случаев, преимущественно в молодом возрасте (20-30 лет). Чаще возникает в челюстях, позвонках, костях таза и ребрах. При обследовании в мезенхимальной хондросаркоме могут отсутствовать характерные признаки в виде крапчатых участков обызвествления, поэтому для постановления диагноза потребуется биопсия с последующим гистологическим анализом.

Стадии заболевания

Существует 3 степени дифференцировки хондросаркомы (обозначаются буквой G). Определяются они после гистологического анализа клеток рака, на основании ряда отличий их от нормальных, здоровых клеток. Чем больше этих отличий, тем хуже. В зависимости от степени дифференцировки определяется злокачественность новообразования, тип лечения и прогноз.

1 степень хондросаркомы считается низкозлокачественной. Ее клетки высокодифференцированные, то есть они мало отличаются от здоровых хондроцитов. Темпы роста такой опухоли очень медленные.

Хондросаркома 2 степени злокачественности (умеренно дифференцированная) имеет немного худший прогноз. Клетки такой формы рака костей отличаются более выраженной атипией, они хаотично расположены, имеют разный размер и несколько ядер. Она может метастазировать в легкие, хотя это происходит редко.

Хондросаркома 3 степени дифференцировки – самая высокозлокачественная. Встречается она не часто, всего в 10% случаев. Клетки новообразования тяжело дифференцировать, в них присутствуют очаги митоза. Ее отличие – это быстрый рост и высокая вероятность отдаленных метастаз. Метастазирование хондросаркомы G3 отмечается в 50%.

Стоит отметить, что степени хондросаркомы иногда меняются, то есть опухоль G1 со временем становиться более злокачественной.

Симптомы и проявление хондросарком

При высокодифференцированной хондросаркоме симптомы появляются не сразу, а спустя многие годы. Основным поводом для беспокойства является боль, которая ощущается даже в состоянии покоя. Она присутствует при любом виде и форме хондросарком. Со временем боль прогрессирует, становится более интенсивной, хотя и не достигает такого уровня, как при остеогенной саркоме.

Снаружи появляются такие симптомы хондросаркомы, как отек, гиперемия и выпячивание венозной сетки. Рост опухоли негативно сказывается на подвижности суставов. Любые движения и прикосновения к месту расположения новообразования способствуют усилению боли. Когда кость становиться слишком тонкой – возможны переломы в поврежденном месте (особенно часто они возникают при хондросаркоме бедренной кости).

Хондросаркома тазобедренной кости приводит к поражению седалищного нерва, что влечет за собой боль в тазу и бедре. Также встречается отек ног, который связан с давлением новообразования на сосуды. Иногда появляются проблемы с мочеиспусканием, кровь в моче.

Хондросаркома позвоночника приводит к сдавливанию корешков нервов и возникновению сильного болевого синдрома в спине. Большая опухоль может спровоцировать парезы и паралич конечностей.

Общее состояние человека длительное время остается удовлетворительным. По этим причинам рак тяжело заподозрить. Такие симптомы, как ухудшение общего состояния и повышенная температура, появляются на поздних стадиях, когда опухоль достигает больших размеров.

Диагностика заболевания

Во время диагностики хондросаркомы врач первым делом собирает сведения о симптомах и проводит физикальный осмотр. При пальпации обнаруживается плотная, бугристая опухоль. Кожа в этом месте, как правило, натянута, гиперемирована, вены – расширены. Присутствует деформация кости. Такой осмотр позволяет получить данные о локализации и размере новообразования, его подвижности и консистенции, а также уточнить интенсивности болевого синдрома. Кроме того, доктор проверяет подвижность и функциональность конечности и неврологические расстройства.

Основным методом, позволяющим подтвердить онкологию кости, является рентгенография в 2 проекциях.

На рентгенологической картине видны такие признаки:

• очаги лизиса костной ткани;
• вздутие кости;
• крапчатые участки обызвествления.

Обязательным пунктом при обследовании является сцинтиграфия костей скелета. Как она проводится? Пациенту внутривенно вводят средство с радиоактивными изотопами. За пару часов они «впитываются» клетками костей скелета. Тогда производят сканирование тела. Клетки хондросаркомы будут поглощать радиоактивные элементы в большей степени, чем здоровые. Эта разница будет видна на изображении, полученном после сканирования. Сцинтиграфия позволяет выявить отдаленные метастазы в любой из костей, даже самого маленького размера.

Для точных данных о границах и локализации рака костей, состоянии окружающих тканей и структур назначают компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Также КТ и МРТ нужно проводить пациентам, у которых планируется органосохраняющая операция и последующее протезирование. МРТ более информативна при хондросаркоме мягких тканей. При подозрении на метастазы понадобится КТ органов грудной клетки или брюшной полости.

Дифференциальная диагностика хондросаркомы проводится по парооссальной остеосаркоме и хондромиксоидной фиброме. В некоторых случаях для постановления точного диагноза прибегают к биопсии (пункционной или эксцизионной). Пункционная биопсия проводится без разрезов. Человеку под контролем аппарата КТ вводят специальную иглу и набирают в шприц небольшое количество пунктата из опухоли. Эксцизионная биопсия подразумевает открытую операцию, во время которой вырезают новообразование. Полученный материал изучают под микроскопом в лаборатории.

Лечение хондросарком

Основным методом лечения хондросаркомы считается хирургическое удаление, так как к облучению и химиотерапии она малочувствительна. Цель операции – удаление максимально возможного объема новообразования, что позволяет предотвратить ее распространение и повторные рецидивы. Тактика проведения хирургического лечения зависти от расположения, степени злокачественности и размера опухоли.

Например, при высокодифференцированной хондросаркоме 1 или 2 степени злокачественности, небольшого размера, проводят органосохраняющую операцию, которая включает резекцию кости.

Виды органосохраняющих операций:

1. сегментарная резекция кости, без устранения дефекта (так лечится хондросаркома плечевой кости, малоберцовой и локтевой кости, ключицы и т.д.);
2. сегментарная резекция кости с последующим восстановлением при помощи эндопротезов или аутоаллопластики;
3. экстирпация всей кости, с замещением или без.

Органосохраняющая тактика противопоказана, если:

• размер опухоли слишком большой;• наблюдается инфильтрация окружающих тканей;
• присутствуют патологические переломы;
• в процесс вовлечены нервы и сосуды.

При низкодифференцированных формах хондросаркомы, расположенных в длинных трубчатых костях, предпочтительным методом лечения будет ампутация. Ампутация должна быть выполнена на функционально выгодном уровне, который позволяет установить протез. Обычно ее выполняют за пределом пораженной кости. К сверхрадикальной операции относят межлопаточно-грудную, которая производится при хондросаркоме ребра.

При 3 степени злокачественности целесообразно применение неоадьювантной химиотерапии. Она позволяет уменьшить размеры новообразования, что упрощает проведение органосохраняющей операции, и снижает риск возникновения рецидива хондросаркомы. Из химиопрепаратов обычно используют Цисплатин, Доксорубицин, Метотрексат, Ифосфамид или Винкристин. Комбинации, дозы и схемы препаратов устанавливает врач. Комбинированный метод лечения дает наилучшие результаты при опухолях 1 и 2 степени злокачественности.

После операции назначаются курсы (от 4 до 10) адьювантной химиотерапии. При высокозлокачественных формах этот пункт является обязательным. Исследование биоматериала, полученного во время резекции, дает возможность оценить эффективность проведенной ранее химиотерапии. Ответ опухоли на введенные химиопрепараты узнают на основании количества оставшихся жизнеспособных клеток. Если их менее 10%, то ответ считается положительным. Эти сведения позволяют выбрать другую схему лечения хондросаркомы и продлить человеку жизнь.

Хондросаркома считается радиорезистентной, поэтому облучения используются в комплексной терапии крайне редко. Иногда лучевую терапию проводят в качестве паллиативного лечения больным с нерезектабельными опухолями. Существует методика стереотаксической радиохирургии. Это процедура облучения новообразования высокими дозами радиации. В установке Гамма-нож применяется 201 пучок излучений, который повреждает ДНК в клетках рака и способствует ее постепенному уменьшению.

Такая методика особенно нужна, если хондросаркома локализуется в труднодоступных или жизненно важных участках (например, рак костей черепа или позвоночника). С помощью радиохирургии лечатся как первичные, так и метастатические поражения. Она позволяет уничтожить раковые клетки, не задев при этом здоровую ткань. При этом человек не чувствует боли, не требуется никаких разрезов, а риск осложнений небольшой. Для опухолей больших размеров радиохирургия назначается фракционно, а при маленьких (до 3 см) может быть достаточно 1 процедуры.

Последствия: рецидив и метастазы

Распространение опухоли чаще всего происходит гематогенным путем: когда она прорастает в кровеносные сосуды, ее клетки попадают в кровоток и перемещаются в другие органы и ткани. Метастазы при хондросаркоме чаще находят в легких, брюшной полости, печени и костях (особенно, в позвоночнике). Как уже было сказано, данный вид рака отличается медленным течением, поэтому до появления первых метастаз проходит 3 года и более. Метастазы больших размеров удаляют хирургическим путем. Но есть микрометастазы, которые могут находиться в любом уголке организма. Для их уничтожения используется химиотерапия.

Рецидивы хондросаркомы – это повторное возникновение болезни после проведенного лечения. Такие случаи – не редкость. Чтобы их вовремя обнаружить пациент должен делать рентгенографию 1 раз в 4-6 месяцев. Повторные опухоли обычно более агрессивны. Для их лечения проводят те же операции, что и при первичных поражениях. Это снижает показатели выживаемости, а также увеличивает вероятность осложнений. При невозможности проведения хирургического удаления назначают паллиативную химио- и лучевую терапию.

Прогноз жизни при хондросаркоме

На 1 и 2 стадии данный вид рака характеризуется высокими показателями излечения. Прогноз при хондросаркоме хороший. 5-летняя выживаемость после комбинированного лечения (даже после повторных операций) составляет 83%. Показатели 10-летней выживаемости достигают 33%.

Главное вовремя обнаружить симптомы хондросаркомы и провести качественную диагностику. Также многое зависит от возможности радикального удаления и степени злокачественности опухоли. При обнаружении низкодифференцированной саркомы прогнозы самые низки.

Будьте здоровы!