Саркома головного мозга: симптомы, лечение и прогноз

Содержание

Саркома головного мозга, что это такое?

Саркома головного мозга берет начало в клетке соединительной ткани. Если сравнивать с саркомами других основных видов, то саркома Юинга и остеогенная саркома развиваются из клетки костной ткани, саркома Капоши – из клетки эндотелия сосудов, саркома мягких тканей – из клеток тканей периферической системы нервов, соединительных, жировых и мускульных. Встречается онкообразование в головном мозге любом возрасте и в 2%-5% от всех случаев сарком остальных видов.

Симптомы и лечение саркомы головного мозга

Рак головного мозга формируется из клеток эпителия. Это могут быть клетки мозговой и нервной ткани, лимфатических и сосудов крови при их неконтролируемом делении, а также при метастазировании других первичных опухолей.

Виды, типы и формы сарком головного мозга

Онкоочаг при саркоме по форме бывает первичным и вторичным:

первичная опухоль формируется непосредственно в мозговых тканях или в оболочках, в области черепно-мозговых нервов, гипофиза или шишковидного тела в связи с мутациями в ДНК;
вторичная опухоль формируется в результате метастазирования первичных опухолей других органов. К ним относится, например, молочная железа и сердце, легкие и почки, печень и толстая кишка.

Если рассматривать типы саркомы, то она бывает внутримозговой и внемозговой. Саркома внутримозговая – это онкообразование в виде рыхлого или плотного узла со смазанными нечеткими границами и с очагами обызвествления. Внемозговая опухоль имеет четкие границы и способна прорастать в соседние ткани мозга.

По МКБ-10 код саркомы – С71.9 Злокачественное новообразование головного мозга неуточненной локализации. Различают следующие виды сарком головного мозга:

менингосаркому;
ангиоретикулосаркому;
фибросаркома.

Именно у менингосаркомы, формирующейся из мозговых оболочек, отсутствуют контуры, а ее в структуре содержатся, в большей степени, множество патологически измененных сосудов. Отличается быстрым ростом в вещество мозга и иные ткани.

Клетки стенок сосудов мозга дают начало ангиоретикулосаркоме. При высокой васкуляризации, она также быстро прорастает и метастазирует в другие органы с током крови и лимфы.

Прослойки мозга, фиброзная ткань связок – место развития и дислокации фибросаркомы. Она отличается медленным прогрессом, прорастанием в мозговое вещество и метастазированием. Возрастание неврологической симптоматики также постепенное. При развитии онкоузла из фиброзной ткани дает наиболее благоприятный прогноз.

Особенности болезни

Саркома агрессивна ко всем тканям и органам, расположенным рядом, быстро растет. Новообразованию свойственно прорастать в окружающие ткани: сухожилия, мышцы, жировые и соединительные ткани других органов, а также метастазировать и рецидивировать. Эти свойства аналогичны свойствам сарком, что развиваются из клеток других тканей, как указано выше.

При распространении метастазов из других первичных онкоочагов в головной мозг развивается вторичный онкопроцесс. Общее состояние здоровья будет быстро ухудшаться. Однако при этом проявляется коварство болезни: ее клинические признаки наступают на 2-й стадии и даже позднее. Больные будут ощущать стремительно нарастающий дискомфорт, сильные головные боли, когда онкология головного мозга уже запущена, и она требует срочных оперативных мер для спасения жизни человека. Опухоль головного мозга занимает второе место среди сарком со смертельным исходом.

Причины возникновения саркомы мозга

От чего возникает саркома мозга?

Современная медицина еще не готова однозначно ответить на этот вопрос. Населению предоставляются только предполагаемые причины саркомы головного мозга и усугубляющие факторы риска болезни. А именно:

стремительный рост детского организма;
резкая патологическая гормональная деятельность;
предраковые новообразования и болезни, переходящие в онкологию;
предрасположенность на генетическом уровне;
воздействие радиации, что приводит к мутации нормальных клеток и воспроизводству злокачественных;
химические канцерогены (при производстве толуола, асбеста, мышьяка, бензола, диоксина, винила хлорида и иных материалов), способные вызвать мутирование клеток ДНК;
онкозаболевания по причине герповируса, первого типа ВИЧ, повреждающего структуру ДНК клетки;
повреждение клеток тканей в связи с оперативным вмешательством, травмами: ушибами, повреждениями кожи с рубцами, шрамами, ожогами. В результате появления недифференцированной клетки в процессе активного деления клеток и заживления повреждения формируется опухоль.

Симптомы и проявление болезни

Симптомы саркомы головного мозга проявляются:

головными болевыми синдромами:

разлитыми или в зоне онкопроцесса;
периодическими и позднее постоянными;
интенсивными даже после приема средства от головной боли;

повышением внутричерепного давления при затрудненном циркулировании в мозговых желудочках спинномозговой жидкости. При этом:

отекает нерв глаза;
ухудшается периферическое зрение;
возникает сильная головная боль в сопровождении рвоты и головокружений;

нарушением произвольных движений появлением: судорог, припадков, параличей и парезов, потерей контроля над определенными мышцами;
неврологическими проявлениями в очаге при повреждении сектора мозга, что отвечает за соответствующую функцию органа или системы.

Симптомы саркомы мозга в соответствии с локализацией будут разными.

А именно в области:

доли лба – нарушается речь;
затылка – снижается зрение;
висков – снижается слух;
темени – уменьшается чувствительность кожи;
мозжечка – нарушается двигательная координация;
таламуса – снижается внимание и память;
лимбических структур, окутывающих сверху ствол мозга – нарушаются функциональная деятельность внутренних органов, автоматическая регуляция сна, памяти и эмоций, поэтому больные становятся плаксивыми, раздражительными, апатичными, гневными и злыми.

При проведении инструментального исследования для саркомы свойственно разнообразие симптомных проявлений.

При исследовании:

люмбальной пункции (спинномозговой) — обнаруживают в жидком экссудате следы крови и атипичные клетки, разнообразные по форме и размеру;
биопсии — отмечают клетки небольшие по размеру, но с наличием крупного ядра, состоящего из одного или двух ядрышек, а также однородную, без твердых элементов клеточную цитоплазму;
КТ – отмечают нечеткие границы в неоднородном онкоузле, четкие очертания в шишках мозговых оболочек, прорастание в вещество мозга, метастазирование в кости и легкие.

Установление диагноза

Диагностика сарком мозга начинается с осмотра врачом-онкологом, который фиксирует внешние онкологические признаки, то есть появление:

желтухи на кожно-слизистой ткани;
бледного цвета кожного покрова;
синеватого оттенка губ;
отечности в области лица и шеи;
повышенной наполненности вен на поверхности головы;
резкого истощения.

Интоксикация организма при саркоме провоцирует:

повышение температуры тела;
появление общей слабости;
избыточную потливость ночью;
снижение желания кушать.

Проводится инструментальная диагностика сарком головного мозга. Исследуют:

люмбальную (спинномозговую) пункцию с целью обнаружения элементов крови и атипичных клеток с разными размерами и формой;
биопсию — для обнаружения небольших клеток с одним крупным или двумя маленькими ядрышками, для определения структуры цитоплазмы. При саркоме она будет однородной и беззернистой;
КТ — для установления границ опухолевого образования, очертаний, признаков прорастания в мозг, метастаз в область легких и костные ткани.

Один из видов саркомы мозга могут подтвердить лабораторные исследования анализов при выявлении:

сети тонкостеночных капилляров;
нетипичных онкоклеток в виде пучков, направленных в разные стороны;
клеток, у которых тонкая оболочка и крупные ядра после патологического изменения;
острого дефицита здоровых клеток в ткани или их полного отсутствия;
избытка межклеточного вещества с множеством гиалиновых и хрящевых элементов соединительной ткани.

В результате цитогенетического исследования выявляются аномалии хромосом онкоклеток. При исследовании крови:

невозможно выявить вид образования из-за отсутствия специфических онкомаркеров;
по общему анализу выявляют концентрацию гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и СОЭ;
по биохимическому анализу выявляют процент лактатдегидрогеназа. При высоких концентрациях (свыше 250 Ед./л) болезнь будет протекать агрессивно.

При проведении рентгена грудины возможно обнаружение метастазирование в мягкие и костные ткани. Опухоль средостенья может иметь вид округлой или неправильный формы. Ее тело бывает размером от 1 мм до 10 см и крупнее, неоднородную структуру.

Лечение саркомы головного мозга

Лечение сарком головного мозга сочетает оперативный, медикаментозный методы и облучение. Оперируют пациентов в случае удобного расположения онкоузла и небольшого диаметра. Химию и лучевое лечение применяют не часто, не исключается комбинирование этих методов. Если крупной шишкой задеваются важные функции мозга и есть риск задеть неврологические центры (нарушить речь, вызвать паралич), тогда опухоль удаляется частично и назначается химия и/или облучение.

Оперируют больных под общим наркозом. Однако новые разработки лечения саркомы головного мозга предусматривают краниотомию в сознании при расположении онкообразования рядом с речевой мозговой зоной или к иным важным зонам. После того, как хирургом будет вскрыт череп, пациента выводят на короткий промежуток времени из наркоза для определения удаляемого количества мозговой ткани с целью исключения выпадения мозговых функций. В процессе этого пациента просят разговаривать, называть предметы, чтобы удостовериться, что речь не нарушена.

Применение современных методов: эндоскопии и микрохирургии, нейронавигации, интраоперационной и функциональной визуализации, интраоперационного мониторинга мозговых функций (нейромониторинга) дает возможность снизить травматизм и осложнения в процессе иссечения опухоли.

Операционная процедура

При открытой операции вскрывают череп и по возможности полностью удаляют онкоузел, не задевая нейрологическую функцию. Специальным зажимом фиксируют череп в трех точках, на коже проводят дугообразный надрез, выпиливают небольшой участок кости для вскрытия оболочки мозга.

С помощью нейронавигации вводят микрохирургические инструменты и иссекают опухоль. Если она большая, посредством ультразвуковых отсосов удаляют опухолевую ткань. Облегчает удаление флуоресцентное вещество, которое дают пациенту до операции.

Если образование расположено рядом с функциональными центрами мозга, нервными путями и черепно-мозговыми нервами, отвечающими за слух, сенсорику и моторику, мышцы языка и лица, используют интраоперационный нейрофизиологический мониторинг.

После иссечения, хирургом останавливается кровотечение и проводится контрольная проверка с помощью КТ или МРТ. Затем закрывается твердая оболочка мозга и сама рана. После пробуждения от наркоза за пациентом ведется интенсивное наблюдение, снова проводится аппаратная проверка и физиотерапевтическая поддержка.

Лечение саркомы мозга методом интраоперационной навигации позволяет начать с планирования операции и пространственной ориентации микрохирургического инструмента. Трехмерное изображение, полученное через КТ и МРТ, отображается на мониторе и дополняется ультразвуковым исследованием (УЗИ).

До начала и в ходе операции проводят интраоперационный мониторинг и наблюдают в процессе этого за функциональной работой нервной системы: заблаговременно выявляют зоны возможных повреждений нервов.

Важно! Не проводят открытую операцию, если у пациентов обнаружено:

диффузные опухоли, что уже разрушают мозговую ткань;

большие опухолевые образования, как киста;

маленькие шишки в недоступных местах: базальных ганглиях и мозговом стволе;

резкое ухудшение общего состояния здоровья.

Радиохирургия при саркоме головного мозга

К современным методам лечения саркомы головного мозга относится радиохирургия с применением Кибер-ножа. Она не требует разрезов кожи и вскрытия кости черепа. Радиационный луч направляют на опухоль, а здоровым тканям достается только лишь небольшая доза облучения.

Пациент должен лежать на столе с роботизированным манипулятором и головкой, что излучает радиацию под управлением программы. До каждого излучения проводят контроль на КТ или МРТ, чтобы определить расположение шишки при случайном движении головы пациента.

Преимущества метода:

нет трепанации черепа;
не требуется анестезия;
не накладывают швы;
не проводят перевязки;
минимальный риск осложнений;
нет кровотечений и инфицирования;
можно удалять глубокие онкообразования;
может удалять не только опухоли мозга, но и в других тканях и органах.

Однако большой размер опухоли мозга является ограничением для применения радиохирургии Кибер-ножом.

Разновидностью радиохирургического метода является Гамма-нож, при использовании которого жестко фиксируют специальный шлем на голове пациента. В отличие от Кибер-ножа, здесь применяется статичный источник радиации, который двигается во всех плоскостях, но может лечить только головной мозг.

Химиотерапия при саркоме головного мозга

Лечение саркомы головного мозга химическими средствами позволяет убить онкоклетки. В головном мозге существует защита в виде гематоэнцефалического барьера, низкозлокачественные клетки сложно вылечить химией. Да и не все виды онкообразований мозга адекватно реагируют на препараты. Выше эффект лечебной терапии после применения облучения.

Лекарства вводят перорально, внутрь вены, мышцы и артерии. Местно препараты стараются ввести в тело опухоли или вокруг него, в спинномозговую жидкость. Лечение проводят: Темозоломидом (Темодалом), Кармустином, препаратами на основе платины: Цисплатином (Платинолом) и Карбоплатином (Параплатином).

А также другими химиотерапевтическими препаратами, которым лечат онкологию других органов:

Тамоксифеном (Нольвадексом) и Паклитакселом (Таксолом) для лечения онкологии молочной железы;
Топотеканом (Гикамтином) для лечения легких и яичников;
Вориностатом (Золинзой), которым лечат Т-клеточную кожную лимфому.

Применяют схему PCV с Прокарбазином (Натуланом), Ломустином (перорально) и внутрь вены — Винкристином (Онковином).

После химии у пациентов возникают побочные воздействия:

падает уровень эритроцитов;
возникает тошнота, рвота, запоры;
слизистая оболочка полости рта изъязвляется;
повышается давление.

Важно знать! В это время больным нельзя питаться обработанным мясом, сыром, йогуртами, некоторыми фруктами и овощами, пить красное вино.

Сколько живут пациенты при саркоме мозга?

Пятилетний прогноз саркомы головного мозга зависит от стадии заболевания. На первых стадиях он оптимистичный и составляет 75 %. На 3-4 стадиях выживаемость составляет 15-25%.

На первой стадии пациенты проживают более пяти лет после удаления опухоли, приема лекарств, облучения, таргетной терапии и иных методов. При этом проводится полная коррекция образа жизни: соблюдается режим питания, сна и отдыха, исключаются стрессы, перенапряжения и нахождение под ультрафиолетовыми лучами.

На второй стадии саркомы головного мозга выживаемость снижается и может составить после операции 3-4 года. На 3-4 стадии реже проводят операцию, чаще химию и облучение. Продолжительность жизни составляет 1-2 года, при метастазах – несколько месяцев.

Профилактика саркомы головного мозга

Для предупреждения саркомы мозга людям, находящимся в зоне риска заболевания, необходимо периодически проходить диагностику УЗИ, МРТ и КТ. При постоянных головных болях следует записывать в дневник детали о болях: время начала, степень тяжести, длительность и прочее. С врачом нужно оговорить меню противораковой диеты, больше включать в рацион продукты с растительной клетчаткой, исключать продукты с нитратами и копченые колбасы, птицу и рыбу, алкоголь и курение.

Здоровый образ жизни поможет предостеречь здоровье человека от смертельного заболевания.