Випома — симптомы и лечение опухоли поджелудочной железы

Особенности развития випомы в поджелудочной железе

Эта разновидность НЭО, поражающая поджелудочную железу, носит второе название – синдром Вернера-Моррисона или панкреатическая холера. Связано развитие випомы с увеличением в пищеварительном органе числа клеток, усиливших продуцирование нейропептидного ВИП-гормона, (вазоактивного интестинального пептида) и сохранением при этом гормонального баланса в организме.

Доброкачественная и злокачественная випома поджелудочной железы

Основными особенностями випомы такого типа считаются:

• в 90% клинических случаев зарождение опухолевой структуры происходит непосредственно в островковых клетках поджелудочной железы, на долю остальных органов, содержащих железы внутренней секреции, приходится 10%;
• 10-20% поражений носит мультифокальный характер;
• чаще всего випома поджелудочной железы развивается как одиночный злокачественный очаг средних размеров (не более 8 см);
• примерно в половине случаев онкоопухоль начинает раннее метастазирование с поражением печени и региональных лимфоузлов.

Стоит знать! Эндокринный рак поджелудочной железы, поражающий клеточные структуры, продуцирующие вазоактивный интестинальный пептид, это атипичная форма синдрома Золлингера-Эллисона, при которой происходит понижение уровня калия в крови. Заболевание носит хронический характер с постоянными сменами периодов рецидивов и ремиссий.

Причины возникновения випомы

Предпосылки, способные провоцировать появление в пищеварительных органах опухолевой структуры такого типа, в настоящее время относятся к разряду не до конца изученных. Однако, как отмечается большинством специалистов, данная опухоль поджелудочной железы является частью МЭН, при которой происходит поражение эндокринных желёз, сопровождающееся характерной для негативного процесса симптоматикой. Запуск онкологического процесса имеет непосредственную связь с гиперпродуцированием ВИП-гормона.

Предрасполагающими факторами риска, способными спровоцировать возникновение випомы, считаются:

• нарушения пищевого рациона;
• хроническая форма воспалений железы;
• онкопатологии другой локализации.

Но чаще всего склонность к появлению такой разновидности патологического процесса передаётся по генетической линии. Именно генетический фактор является основной причиной, провоцирующей развитие у человека как злокачественных, так и доброкачественных опухолевых структур. Все остальные причины только усиливают риски возникновения патологического процесса.

Симптомы и проявление випомы в поджелудочной железе

Основным клиническим признаком випомы является длительная и обильная водянистая диарея. Пациенты с випомой после трёхдневного голодания могут потерять приблизительно 1000 мл жидкости, а при обычном пищевом рационе её объём увеличивается до 3-х и более литров. Поносы, наиболее характерные симптомы випомы, носят обычно волнообразный характер, но иногда у больного человека отмечается постоянный жидкий стул, остановить который с помощью медикаментозных препаратов не возможно. В этом случае наблюдается настолько сильная потеря из организма жидкости и микроэлементов, что у пациента развивается тяжёлая форма дегидратации и начинаются судороги.

Помимо сильного обезвоживания у человека могут наблюдаться следующие признаки випомы:

• появление в брюшной полости слабых болей неясной локализации, носящих приступообразный характер;
• снижение артериального давления, спровоцированное потерей большого количества жидкости;
• мышечные судороги, вызываемые дефицитом магния и кальция;
• очень низкий уровень глюкозы в крови;
• гиперемия кожных покровов;
• диспепсические явления;
• жар.

Помимо вышеперечисленной симптоматики практически у всех пациентов увеличивается до значительных размеров желчный пузырь и в нём начинается образование камней.

Диагностика випомы

Для установления правильного диагноза у больного должны присутствовать определённые симптомы випомы, имеющие непосредственную связь с наличием секреторной диареи – двойная концентрация в каловых массах Na и K, свидетельствующая об осмолярности стула и частые, не менее 10 раз в сутки, позывы к дефекации.

Обследование при випоме проводится на основании клинических проявлений патологического состояния и заключается в применении следующих диагностических мероприятий:

1. Сбор анамнеза, анализ жалоб и проведение общего осмотра пациента, позволяющего выявить наличие признаков обезвоживания организма.
2. Общий и биохимический анализы мочи и крови, позволяющие определить уровень белка, аминотрансфераз, солей и ВИП-гормона.
3. Копроцитограмма после трёхдневного голодания и недавнего приёма пищи, выявляющая объём стула за сутки.

По результатам лабораторных исследований возможно предположительное установление диагноза випома, основное же значение при выявлении патологического состояния принадлежит инструментальным методам обследования.

С целью подтверждения развития в поджелудочной железе випомы пациенту могут быть назначены:

• зондирование желудка для определения снижения уровня соляной кислоты;
• ультразвуковое исследование брюшной полости;
• КТ или МРТ, дающие возможность уточнить местоположение и характер новообразования.

После того, как наличие опухоли подтвердилось врач, должен определить степень его злокачественности. Для достижения этой цели проводится гистологическая диагностика випомы. Забор необходимого для микроскопического исследования биопсийного материала с подозрительных участков железы выполняется с помощью чрезбрюшинной пункции или диагностической лапароскопии. Для выявления отдалённых метастаз применяют сцинтиграфию костей и рентгенографию лёгких.

При подтверждении развития в поджелудочной железе випомы, врачи обязательно устанавливают дифференциальный диагноз. Разграничение патологического состояния должно проводиться с гастриномой, при которой помимо сходной с випомой симптоматики в пищеварительных органах присутствуют незаживающие язвы. Только после того, как проведена полная диагностика випомы, специалист может подобрать наиболее оптимальный терапевтический протокол, основанный на полученных результатах, характеризующих протекающий в поджелудочной железе опухолевый процесс.

Лечение випомы в поджелудочной железе

Основным методом терапии при этом заболевании считается хирургическое вмешательство. Только полное удаление випомы доктор может гарантировать выздоровление больного. Резицировать все ткани, подвергшиеся малигнизации, удаётся далеко не всегда. Не позволяющим качественно выполнить оперативное вмешательство, становится анатомическое расположение поджелудочной железы. Протокол хирургического лечения випомы составляется для каждого пациента в индивидуальном порядке, с учётом степени злокачественности и особенностей развивающейся у него НЭО, а также общего состояния здоровья на момент обращения к онкологу-хирургу.

Обычно применяют следующую основу для терапевтического протокола, в которую для каждого больного вносятся свои корректировки:

1. Предоперационная подготовка, заключающаяся в массивном переливании насыщенной электролитами жидкости. Данная процедура позволяет восстановить водно-электролитный баланс.
2. Медикаментозное лечение випомы включает в себя приём пептидных комплексов (Эндолутен, Хонлутен, Оваген), предназначенных для остановки диареи и восстановления функционирования пищеварительных органов.
3. Неоадъювантная химиотерапия применяется перед оперативным вмешательством в случае диагностирования процесса метастазирования. Основные, позволяющие в 50% случаев достигнуть ремиссии опухолевого процесса химиопрепараты при випоме – Стрептозотоцин, Октреотид, Сандостатин.
4. Удаление эндокринной онкоопухоли. Чаще всего иссечение випомы проводится с помощью малоинвазивной лапароскопической операции, во время которой все хирургические манипуляции проводятся через 3 небольших прокола в брюшной стенке.

При невозможности провести лечение випомы с помощью хирургического вмешательства (большие размеры онкоопухоли или обширное отдалённое метастазирование) пациентам назначается паллиативная терапия. Цель применяемых во время её проведения оперативных или медикаментозных процедур – купировать мучительные симптомы випомы.

Прогноз жизни при випоме поджелудочной железы

Практически любая онкология имеет неблагоприятные прогнозы. Нейроэндокринная опухоль, продуцирующая повышенное количество ВИП-гормонов не является в этом обширном списке исключением.  В большинстве случаев достигнуть полного выздоровления при диагностировании НЭО не удаётся. Неблагоприятный прогноз при випоме связан с бессимптомным протеканием на начальных, хорошо поддающихся хирургическому лечению стадиях. Продолжительность жизни при випоме зависит от степени клеточной атипии, размеров материнского злокачественного очага и его склонности к инвазии в окружающие ткани и пронизывающие орган или находящиеся в непосредственной близости лимфатические и кровеносные сосуды:

1. Маленькие размеры онкоопухоли и отсутствие процесса метастазирования, допускают оперативное вмешательство и дают реальные шансы на продление жизни до десятилетнего рубежа, а в некоторых случаях и больше, практически половине пациентов.
2. Увеличение опухолевой структуры в размерах и появившиеся метастазы при випоме значительно ухудшают жизненные прогнозы – большинству онкобольных с поздней стадией НЭО не удаётся «протянуть» даже 3 года после выявления болезни.

Помимо этого опасность, которой сопровождается активно развивающаяся випома поджелудочной железы, заключается в наступлении у пациента быстрого обезвоживания организма. Больные випомой при отсутствии адекватного лечения могут погибнуть от развития почечной недостаточности на фоне уменьшения объёма кровотока и снижения артериального давления.

Будьте здоровы!