Параганглиома – симптомы и лечение гломусной опухоли

Содержание

Параганглиома, как развивается опухоль?

Что такое параганглиома и как ее лечить?

Параганглиома – доброкачественная опухоль, формирующаяся из нейроэндокринных клеток, имеющих тесную связь с симпатической или парасимпатической нервной системой. Опухоль состоит из овальных или круглых клеток, имеющих мономорфные ядра и цитоплазму – прозрачную, зернистую или эозинофильную.

Параганглиомы относятся к спорадическим опухолям, медленно растущим и редко сопровождающимся болезненными ощущениями. Обычно это единичные узлы, возникающие у людей старше 50 лет, реже в более молодом возрасте. Но иногда опухоли передаются по наследственной линии и могут сочетаться с синдромом множественной эндокринной неоплазии. В таком случае могут формироваться множественные и симметричные параганглиомы.

Более 90% параганглиом имеют доброкачественное течение, хотя и способны прорастать в другие органы. Поэтому при больших опухолях высокий риск летального исхода от инфильтрации новообразования. Злокачественная нехромаффинная параганглиома – редкое явление. Такие опухоли очень медленно растут, выделяют метастазы на поздних этапах развития, изначально в лимфатические узлы, затем по кровеносным сосудам в другие органы.

Параганглиомы обычно имеют небольшие размеры от 5 мм., до 2 см., но некоторые опухоли способны вырастать до 5-6 см. Цвет и плотность разнообразны, и зависят от количества вовлеченных в процесс сосудов, но чаще всего они белого или бурого цвета мягкой консистенции. Параганглиомы, расположенные в полостях, например, в среднем ухе часто представляют собой полипы, способные кровоточить.

Какие органы поражает параганглиома и особенности развития в них?

В основном, параганглиомы развиваются в местах, где присутствуют клетки симпатической нервной системы. Параганглиомы чаще формируются вдоль крупных артерий, расположенных в шее, груди, брюшной полости, органах малого таза и черепа.

Среди всех новообразований большую часть занимает параганглиома забрюшинного пространства, возникающая из симпатических параганглиев, имеющих гормональную активность. Такие опухоли в 90% случаев формируются вдоль позвоночника, аорты или возле почек. Часто встречается сочетание феохромоцитомы надпочечника и параганглиомы.

Внимание! Часть новообразований формируется из ткани гломуса – пучка нервных волокон и сосудистых сплетений — расположенного между артериями и венами конечностей. В таком случае опухоль получает название «гломусная».

Виды параганглиом

Параганглиомы по своему строению и способности вырабатывать катехоламины, напоминают опухоли надпочечников – феохромоцитомы. Поэтому их объединяют в один вид опухолей. Но, отдельно классифицируют вненадпочечниковые параганглиомы и опухоли головы и шеи.

Локализация вненадпочечниковых опухолей:

малый таз;
органы репродукции;
предстательная железа;
печень;
легкие;
средостение;
мочевой пузырь.

Локализация головных и шейных параганглиом:

тимпаническая;
полость среднего уха;
яремное отверстие;
сонная артерия;
блуждающий нерв;
височная кость.

Только 25% параганглиом головы и шеи имеют гормональную активность, остальные новообразования зависят от парасимпатической нервной системы и не участвуют в выработке катехоламинов.

Независимо от локализации параганглиом, по их гистологическому строению выделяют несколько морфологических форм образований:

Альвеолярные.
Трабекулярные.
Ангиоматозные.
Солидные.

Опухоли параганглиев классифицируют по способности выделять гормональные вещества — катехоламины. Параганглиома, участвующая в выработке гормонов, относится к симпатической нервной системе, именно она вызывает симптомы, указывающие на опухоли в организме. Но, наиболее опасными считаются параганглиомы парасимпатической нервной системы, не участвующие в продуцировании гормонов – проявляют себя, когда достигают больших размеров и начинают сдавливать окружающие ткани.

Причины возникновения параганглиомы

Около 25% параганглиом возникают из-за тех или иных генетических мутаций, поэтому причиной заболевания часто считается наследственная предрасположенность, в том числе синдром МЭН 2 типа.

Другие причины параганглиомы:

частые обострения хронических заболеваний;
затяжные инфекционно-воспалительные заболевания;
бесконтрольный прием стероидов и оральных контрацептивов;
аутоиммунные и системные патологии;
нарушение работы иммунной системы.

Причиной формирования опухолей из параганглиев может стать любое заболевание или состояние пациента, нарушающее гормональный фон. В ряде случаев спровоцировать параганглиому могут осложненная беременность или период полового созревания у подростков, имеющих хронические заболевания.

Симптомы и проявление параганглиомы

Параганглиома, вырабатывающая гормоны, вызывает общие симптомы, независимо от локализации новообразования:

регулярные головные боли;
слабость, головокружение;
дискоординацию;
нарушение сердечного ритма;
тремор конечностей;
повышение артериального давления;
снижение веса;
повышенную потливость;
расстройство ЖКТ;
повышенную раздражительность.

Яремная параганглиома и опухоль среднего уха часто имеет симптомы, характерные для полипа или острого отита — боль, шумы в ушах, снижение слуха. Поэтому большинство больных получают не правильное лечение, что может привести к тяжелым осложнениям. Параганглиома височной кости вызывает мигренозные головные боли, тошноту, рвоту, общее ухудшение состояния, слуховые и зрительные дисфункции.

Параганглиома забрюшинного пространства длительное время не вызывает симптомов, из-за большого количества клетчатки и подвижности внутренних органов. Симптомы зависят от локализации и близости к сосудам и органам. Наиболее частый признак, с которым обращаются к врачу – боль в животе. Могут присутствовать сопутствующие признаки – тошнота, отсутствие аппетита, нарушение стула.

Если параганглиома забрюшинного пространства сдавливает крупные сосуды, то поваляются неврологические расстройства, отечность нижних конечностей, варикозное расширение вен. Злокачественные опухоли характеризуются полным отсутствием аппетита, стремительным снижением веса и лихорадочным состоянием.

Диагностика

Диагностика параганглиомы часто бывает затруднительна, и даже гистологическое исследование не всегда позволяет поставить точный диагноз. Чтобы определить заболевание, необходимо полное обследование, включающее в себя комплекс инструментальных и лабораторных исследований.

Инструментальная диагностика:

Ультразвуковое исследование.
КТ, МРТ или ПЭТ.
Офтальмоскопия.
Отоскопия.
Биопсия.

К лабораторным обследованиям относятся общие и биохимические анализы крови и мочи, исследование онкомаркеров, определение уровня гормонов в крови. В случае симметричных или множественных опухолей проводятся генетические исследования для определения наследственности.

Лечение параганглиомы

Параганглиома не имеет лечения консервативными методами, единственный способ избавления от опухоли – операция. Её обширность зависит от локализации и размеров опухоли. Эндоскопические операции проводятся при небольших параганглиомах, расположенных в забрюшинном пространстве, шее и полостях. Эндоскопический метод позволяет снизить риск кровотечения и повреждения внутренних органов. При больших параганглиомах проводится полостная операция, в ходе которой иссекаются пораженные ткани и сосуды.

Но многие специалисты рекомендуют использовать радиоволновое иссечение – Гамма-нож, относящийся к малоинвазивным методам, снижающий вероятность осложнений и не требующий длительной реабилитации.

Если опухоль неоперабельная, лечение параганглиомы проводится лучевой терапией. Такое лечение позволяет замедлить прогрессирование опухоли и добиться уменьшения в размерах. Возможно, что после курса терапии параганглиома станет операбельной. Так же облучение назначают после радикального удаления опухоли, если результаты гистологии показывают наличие злокачественного процесса.

Осложнения

Поздно диагностированная параганглиома способна вызывать различные осложнения, в зависимости от локализации:

зрительные нарушения, слепота;
потеря слуха;
парез лицевого нерва;
сдавливание сосудов, окружающих тканей, органов;
поражение головного мозга;
неврологические расстройства.

После операции также возможно развитие осложнений – кровотечение, инфицирование, сепсис. У некоторых пациентов после удаления параганглиомы артериальное давление остается выше нормы из-за нарушения гормонального фона. Если в ходе вмешательства были удалены не все ткани новообразования, то очень высок риск рецидива и образования злокачественной опухоли.

Прогноз

Доброкачественная параганглиома вполне излечима, и если опухоль была полностью удалена, то для жизни и здоровья пациента нет никакой угрозы. Злокачественная параганглиома отличается высокой агрессивностью и способностью выделять метастазы даже при медленном прогрессировании. Метастазы параганглиомы быстро распространяются по организму лимфогенным и гомогенным путем. Прогноз 5-летней выживаемости у пациентов со злокачественной опухолью после операции около 44%.

Профилактика

Не существует специфической профилактики параганглиомы. Все, что может сделать человек – это своевременно пролечивать воспалительно-инфекционные и хронические заболевания и избегать их обострений.

Если у человека отягощённый семейный анамнез, ему необходимо регулярно обследоваться и сдавать анализы на генетические мутации, чтобы выявить болезнь на самом раннем этапе, не допустив осложнений.

Будьте здоровы!