Миеломонобластный лейкоз, как развивается, какие симптомы и признаки, в чем отличие от монобластного лейкоза?

Что такое острый монобластный лейкоз, как развивается у детей и взрослых?

Данное заболевание диагностируется у 7% взрослых пациентов и 3% детей. Острый монобластный лейкоз по своему характеру является миелопролиферативной опухолью, состоящей из бластов, не способных к полному созреванию и выполнению своих естественных функций. Возникновение этого недуга отмечается во всех возрастных группах. Острый миеломонобластный лейкоз практически полностью сходен с монобластным. Между этими патологиями имеются только незначительные гистохимические отличия.

Как и любой другой лейкоз острого типа, данные заболевания характеризуются высокой агрессией, тяжёлым началом и быстрым прогрессированием.

Монобластный лейкоз у детей и взрослых зарождается одинаково:

1. Продуцируемые кроветворной тканью бласты, клетки-предшественницы кровяных телец под воздействием внешних или внутренних негативных факторов подвергаются генной мутации.
2. Подвергнувшиеся аномальному перерождению элементы начинают безостановочно производить подобные себе клоны.

В результате патологического процесса в кровяное русло поступает огромное количество незрелых и не способных нормально функционировать клеток крови. Они начинают преобладать над здоровыми кровяными тельцами и полностью вытесняют последние. Образовавшаяся в кровотоке опухолевая структура быстро распространяется по всему организму, заселяя мутировавшими клетками здоровые органы, что приводит к образованию вторичных злокачественных очагов, а скапливающиеся в костном мозге аномальные элементы подавляют нормальное кроветворение.

Виды и классификация заболевания

Назначить оптимальное лечение специалист может только после выяснения разновидности патологии, развивающейся у обратившегося к нему пациента. Правильно разграничить онкологические поражения крови помогает применяемая во всём мире международная классификация.

Исходя из имеющихся в ней данных, можно понять, что миеломонобластный лейкоз подразделяется только по типу течения на 2 основные группы:

1. Острый. При этой разновидности патологического процесса аномальному перерождению подвергаются незрелые бласты, в которых полностью отсутствует или очень слабо выражена дифференцировка. Они, после поступления в большом количестве в кровяное русло, продолжают хаотично расти, и угнетают здоровые кровяные тельца. Мутировавшие клеточные структуры в короткие сроки скапливаются в костном мозге, периферической крови и внутренних органах, приводя к серьёзным нарушениям функционирования большинства систем организма.
2. Хронический. Опухолевой трансформации подвергаются созревающие, но ещё не успевшие достигнуть полной зрелости клеточные элементы. В связи с тем, что в видоизменённых клетках присутствует дифференциация, анаплазия в них выражена слабо и процесс малигнизации протекает медленно, не сопровождаясь выраженной негативной симптоматикой.

Важно! Острый монобластный лейкоз развивается в отличие от хронических форм очень быстро, поэтому при появлении малейших подозрений на зарождение в кроветворных органах злокачественной опухоли необходимо обратиться к специалисту и, в случае подтверждения опухолевого процесса, начать экстренное лечение.

Причины возникновения патологического процесса

Как именно происходит злокачественное преобразование клеток крови, науке известно давно, но вот причины, провоцирующие начало злокачественного процесса, до сих пор не выявлены. Хотя следует сказать, что учёные установили ряд факторов, способных спровоцировать монобластный лейкоз.

К ним относятся:

• вредные условия работы (непосредственный контакт с химическими веществами, бензолом и регулярное их вдыхание);
• проживание в местности с нарушенной экологической обстановкой или повышенным радиационным фоном;
• длительное воздействие ионизирующего излучения в быту или на производстве;
• длительные курсы лучевой терапии.

Стоит знать! Перечисленные причины чаще всего провоцируют острый миеломонобластный лейкоз. Чтобы не допустить развития опасной, практически не поддающейся излечению болезни, следует по возможности устранить способствующие её развитию факторы – сменить место жительства или работы, с точностью соблюдать правила техники безопасности на вредных производствах и т. д..

Стадии развития онкологи кроветворных органов

Любые онкопатологии кроветворных органов развиваются постепенно. Чтобы заболевание вступило в полную силу и стало угрожать жизни человека, оно должно пройти в своём развитии несколько обязательных этапов. В своей практике гемато-онкологи для подбора лечебной тактики учитывают 5 периодов, через которые проходит заболевание.

Принято выделять следующие стадии монобластоного лейкоза:

1. Начальная. Этот период, когда патологический процесс только зарождается и ещё не спровоцировал негативных нарушений в организме, характеризуется практически полным отсутствием клинической симптоматики. Болезнь может скрытно протекать нескольких месяцев при остром типе течения или несколько лет при хронической форме. Обнаруживают начальный этап обычно случайно, при исследовании крови по поводу другого заболевания.
2. Развернутая. Характеризуется активизацией угнетения процессов кроветворения и протекает с ярко выраженной гематологической симптоматикой. В развернутой стадии монобластоного лейкоза выделяют 2 варианта течения патологического процесса: при отсутствии клинических признаков в анализе крови выявляются явные нарушения кроветворной функции или пациент ощущает негативную симптоматику, но при этом результаты лабораторных исследований остаются в норме.
3. Ремиссия. Затухание болезни может быть полным (исчезают все клинические и гистологические признаки) и неполным (самочувствие пациента улучшается и гистология показывает положительные результаты).
4. Рецидив. Обострение возникает неожиданно, причём оно может начаться как в костном мозге, так и в периферической крови.
5. Терминальная. Данная стадия является завершающей, во время этого этапа полностью угнетается функционирование жизненно важных органов, что приводит к быстрому летальному исходу.

Стоит знать! Стадии развития миеломонобластного лейкоза точно такие же, как и монобластного, поэтому лечение этих подвидов одного заболевания должно начинаться как можно раньше. Чтобы не пропустить зарождение патологического процесса, следует хотя бы раз в полгода сдавать кровь в профилактических целях.

Симптомы острой и хронической формы миеломонобластного лейкоза

Онкологическое заболевание опасно тем, что не имеет специфических клинических признаков. Симптоматика, сопровождающая монобластный лейкоз, может проявляться по разному, в зависимости от того, какие кровяные тельца более всего подверглись угнетению.

Все клинические признаки делятся на 3 группы:

1. Анемическая. Вследствие существенного снижения количества эритроцитов и гемоглобина у пациента происходит нарушение сердечной деятельности, появляются постоянные головокружения и одышка. Из внешних признаков миеломонобластный лейкоз с анемическим синдромом сопровождается бледностью кожных покровов.
2. Геморрагическая. У человека неожиданно появляются трудно поддающиеся остановке внешние и внутренние кровотечения.
3. Инфекционно-токсическая. Подверженность частым инфекционным, вирусным и воспалительным заболеваниям.

Перечисленные выше признаки являются общими и сопровождают как острый миеломонобластный лейкоз, так и хроническую его форму.

Признаки начальной стадии

На симптомы монобластоного лейкоза, находящегося в стадии зарождения, чаще всего просто не обращают внимания, т. к. они не имеют специфичности и выраженности. По этой причине опасную болезнь выявляют поздно, когда она становится практически полностью неизлечимой. Чтобы не допустить преждевременного летального исхода, необходимо иметь представление какие первые неспецифичные симптомы монобластоного лейкоза могут появиться.

Специалисты советуют обращать внимание на следующие патологические признаки:

• снижение работоспособности;
• мышечные и суставные боли тянущего характера, усиливающиеся при любых движениях;
• появление общей усталости даже при минимальных физических нагрузках, быстрая утомляемость и постоянная слабость;
• постоянная, без наличия какой-либо провоцирующей причины, субфебрильная температура, не сбиваемая с помощью жаропонижающих;
• незначительное увеличение размеров печени, селезенки и лимфоузлов различной локализации, а также появление небольшого количества гемморагических синдромов.

Важно! Опаснее всего монобластный лейкоз у детей, поэтому родителям следует быть очень внимательными к самочувствию своего крохи и при появлении даже слабо выраженной негативной симптоматики немедленно обращаться к квалифицированному и опытному специалисту. Следует помнить о том, что сохранить жизнь при этом опасном недуге можно только при своевременном его выявлении и безотлагательном начале лечения.

Симптомы развернутой стадии

На этом этапе острый монобластный лейкоз принимает агрессивное течение.

Развёрнутая стадия заболевания протекает в сопровождении выраженной гематологической и клинической симптоматики:

• ощутимая тяжесть в левом и правом подреберьях;
• явное увеличение селезёнки и печени (органы легко прощупываются при пальпации);
• кожные покровы покрывают красноватые бляшки, а на слизистой ротовой полости образуется множество стоматических язвочек;
• часто и по непонятной причине происходят длительные, плохо поддающиеся остановке носовые, маточные и желудочные кровотечения.

Из внешних признаков можно выделить бледность кожных покровов, появление на коже синяков без механического воздействия, обильные ночные поты. Помимо этого активно развивающийся миеломоноблстный лейкоз приводит к потере аппетита и резкому снижению веса. Быстрая потеря массы тела нередко приводит пациентов с данной разновидностью онкологии крови к полному истощению.

Методы диагностики лейкозных поражений кроветворных органов

Основанием для проведения диагностических мероприятий для подтверждения или опровержения такого заболевания, как монобластный лейкоз, обычно становятся жалобы пациента на появление тревожной симптоматики или случайное выявление изменений в анализе крови, свидетельствующих о возможном развитии онкологического процесса кроветворных органов.

Диагностика при миеломонобластном лейкозе заключается в прохождении нескольких этапов:

1. Опрос пациента, осмотр присутствующих у него внешних патологических изменений, пальпация печени, селезенки и лимфатических узлов, занесение сведений в историю болезни и составление анамнеза.
2. Общеклинические и биохимические исследования крови, по результатам которых специалисту становится понятно, насколько превышено содержание незрелых элементов по отношению к общему количеству не повреждённых кровяных телец.
3. Биопсия костного мозга для последующего цитологического исследования.

Диагностика монобластоного лейкоза в обязательном порядке предполагает проведение ряда инструментальных исследований. Пациентам с подозрением на рак крови такого типа назначают прохождение рентгена лёгких, ЭКГ, УЗИ брюшной полости, КТ или МРТ, сцинтиграфию. Данные методы исследования носят дополнительный характер и необходимы для поиска возможных метастазов.

Лечение монобластоного лейкоза

Любые онкологические поражения, развивающиеся в кроветворной системе, лечатся исключительно в стационарных условиях.

Чтобы устранить монобластный лейкоз, применяют следующие терапевтические методики:

1. Медикаментозная терапия или химиотерапия. Лечение монобластоного лейкоза проводят такими противоопухолевыми препаратами, как Меркаптопурин, Циклофосфан, Лейкеран. Схемы их введения подбираются каждому конкретному пациенту в индивидуальном порядке, а курсы обычно продолжаются от 2 до 5 лет.
2. Лечение при миеломонобластном лейкозе обязательно включает иммунотерапию. Данный метод позволяет поддержать силы организма больного и направить их на борьбу со страшной болезнью.

Золотым стандартом терапевтических мероприятий считается трансплантация стволовых клеток. Такая операция способствует полному выздоровлению пациента, но проводить её можно не всегда, т. к. она имеет много противопоказаний и затруднён поиск донора. Чаще всего применяется пересадка костного мозга, наиболее эффективный метод лечения лейкоза у детей. В этом случае донором становится родственник. Оптимальным вариантом считается получение стволовых клеток от близнецов.

Стоит знать! Лечение монобластоного лейкоза назначается индивидуально для каждого онкобольного. Подбор терапевтической техники зависит от стадии развития и характера онкопроцесса, его разновидности, а также возрастной категории и общего состояния пациента.

Продолжительность жизни и прогноз на выздоровление

Гематологов очень часто спрашивают: можно ли вылечиться от монобластного лейкоза крови, и какой прогноз на выживаемость? Чаще всего врачи отвечают на него отрицательно, т. к. полностью избавиться от онкологического процесса, развивающегося в кроветворных органах нельзя.

Достижение длительной ремиссии, значительно увеличивающей продолжительность жизни пациента возможно только в следующих случаях:

• молодой возраст — организмы детей более активно борются с болезнью, что улучшает прогноз на жизнь;
• ранняя стадия развития опасной болезни на момент постановки диагноза.

Заглянув в сведения, которые представляет медицинская статистика, можно увидеть, что прогноз при миеломонобластном лейкозе, имеющем хроническую форму течения, равен 50%, т. е. прожить после начала лечения не менее 10 лет качественной жизни может половина больных. Но это возможно только при своевременном обращении к квалифицированному гематоонкологу и неукоснительном выполнении всех его рекомендаций.

Острый тип данной разновидности недуга имеет худший прогноз. Неутешительные данные связаны с агрессивным течением онкологического процесса. Хотя у детей прогноз при монобластном лейкозе более благоприятен, чем у взрослых. По статистике пятилетняя безрецидивная продолжительность жизни малышей с такой формой рака крови составляет около 80%, тогда как у пациентов зрелого и пожилого возраста длительная ремиссия возможно только в 40% случаев.

Будьте здоровы!

Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.