Саркома кожи — особенности развития, виды, симптомы, лечение и прогноз

Что такое саркома кожи и как она развивается?

Саркома кожи формируется из мягких кожных и подкожных тканей, в которых имеются волокна соединительной ткани. Процесс формирования опухоли начинается с перерождения молодых клеток, которые подверглись мутации.

Саркома – это рак кожи? Саркома не относится к раку, но тоже является злокачественным новообразованием. В отличие от рака, саркома встречается редко, но считается наиболее агрессивной опухолью, склонной к раннему метастазированию и частым рецидивам.

Саркома кожи проявляется в виде узлов, уплотнений, бляшек, пятен — которые чаще всего появляются на бедрах, животе, грудной клетке, реже на нижних конечностях, при этом кисти и стопы остаются нетронутыми.

В отличие от других видов злокачественных опухолей, которые чаще появляются у людей старше 50 лет, саркома кожи развивается независимо от возраста, нередко поражает детей и подростков. У детей чаще встречается саркома кожи головы и шеи или появляются множественные высыпания по всему телу.

Причины возникновения

Невозможно установить и выявить причины саркомы кожи, так как на ее развитие влияют самые разнообразные внешние и внутренние факторы. Зачастую саркома развивается на фоне генетических мутаций, поэтому нельзя исключать наследственный фактор.

Факторы риска

Так как не установлены истинные причины саркомы кожи, принято выделять основные факторы, способные спровоцировать перерождение клеток соединительной ткани:

• генетические мутации (синдромы Гарднера и Вернера, нейрофиброматоз);
• воздействие на кожу химикатов и канцерогенов;
• травмы кожных покровов;
• снижение иммунитета;
• длительный прием иммуносупрессоров, гормонов;
• препараты, предотвращающие отторжение пересаженных органов;
• вредные привычки;
• воздействие ионизирующей радиации.

Саркома Капоши кожи может развиваться на фоне герпесной инфекции 8 типа. Хроническое течение инфекции приводит к нарушению процессов в тканях и перерождению клеточной структуры.

Кто входит в группу риска?

Имеется ряд заболеваний, повышающих риск развития саркомы кожи:

• доброкачественные опухоли – жировики, фибромы;
• глубокие рубцы и шрамы;
• очаговая склеродермия;
• системная волчанка;
• кожная аллергия, дерматит и другие хронические воспаления кожи.

В группу риска саркомы Капоши кожи входят люди с иммунодефицитными заболеваниями – более чем у 90% пациентов со злокачественными опухолями, сформированными из соединительной ткани, были диагностированы ВИЧ-инфекции.

Симптомы и первые признаки патологии

Признаки саркомы кожи отличаются в зависимости от клеточной структуры опухоли. Обычно отличия касаются плотности, цвета и размера новообразования. Но, независимо от формы, развитие болезни начинается с появления единичного узелка, выступающего над кожей.

Как выглядит саркома кожи? На ранней стадии узелок имеет белый или желтый оттенок. При прощупывании можно отметить высокую плотность образования и отсутствие подвижности. При некоторых формах саркомы появляется множество бугристых узлов, способных сливаться в одну большую опухоль. В дальнейшем узелок разрастается, становится более темным – синим или коричневым, принимает вид бляшки неровной формы с расплывчатыми краями. Обычно опухоль немного приподнята над кожей, имеет жесткую и морщинистую поверхность, на которой появляются кровоточащие изъявления. Размер саркомы варьируется от нескольких миллиметров до 10 и более сантиметров.

На раннем этапе развития, отсутствуют явные симптомы саркомы кожи – нет болезненности и признаков воспаления, окружающие участки кожи не изменены, самочувствие больного не изменяется. Саркома кожи не отличается быстрыми темпами роста, но некоторые виды опухоли способны быстро разрастаться, образуя дочерние новообразования и выделяя метастазы в лимфоузлы и отдаленные участки тела.

Саркома кожи лица чаще поражает отдельные участки – нос, веки, губы. При прорастании в носовую пазуху, вызывая заложенность носа и ощущение недостатка воздуха. Опухоли возле губ на ранних стадиях вызывают неприятные ощущения, регулярно травмируются и кровоточат. Частое повреждение стимулирует рост саркомы и распространение метастазов.

При распространении процесса появляются признаки саркомы кожи, влияющие на состояние больного:

• болезненность и отечность вокруг опухоли;
• повышение температуры пораженного участка кожи;
• признаки тромбофлебита;
• мышечные и суставные боли;
• слабость, повышенная утомляемость;
• интоксикация;
• тошнота;
• повышение температуры тела;
• припухлость лимфатических узлов;
• апатия, депрессия.

Саркома кожи угнетает работу иммунной системы, в результате больно становится более подверженным простудным и инфекционным заболеваниям. С другой стороны, ослабленный иммунитет не способен сдерживать рост опухоли и распространение метастазов.

Стадии и классификация по системе TNM

Международная классификация позволяет определить стадию болезни исходя из распространенности первичной опухоли и наличия метастазов. Классификация TNM используется для всех видов опухоли, кроме саркомы Капоши кожи и ангиосаркомы.

Стадии саркомы кожи по системе TNM:

• T – первичная опухоль:

1. T1a – опухоль до 5 см., локализуется в поверхностных слоях.
2. T1b – новообразование более 5 см., не поражает глубокие ткани.
3. T2 – саркома проросла в подкожные слои и окружающие ткани.
4. T3 – поражаются окружающие сосуды, лимфатические узлы, костные ткани.

• N – регионарные метастазы:

1. N – отсутствуют.
2. N – присутствуют единичные метастазы.
3. N – множественные регионарные метастазы.

• M – отдаленные метастазы:

1. M1 – отсутствует поражение отдаленные участков тела.
2. M2 – присутствуют отдаленные метастазы.

Общеклинические стадии саркомы кожи:

1. Первая или начальная стадия саркомы кожи характеризуется небольшим размером, не доставляет неудобства или болезненных ощущений.
2. Вторая – опухоль продолжает прогрессировать, но не выходит за пределы кожи, не поражает мягкие ткани и сосуды. В редких случаях появляются единичные метастазы в лимфоузлах.
3. Третья – опухоль прорастает в глубокие ткани, поражает соседние анатомические зоны. Появляются общие симптомы саркомы кожи – слабость, интоксикация, боли в теле.
4. Четвертая – саркома поражает мышцы, сосуды, нервные волокна, хрящевые и костные ткани. Появляются метастазы в отдаленных участках тела.

От стадии патологического процесса зависит тактика лечения шансы больного на выживаемость. С каждой стадией требуется более агрессивное лечение саркомы кожи, а прогноз заболевания значительно ухудшается.

Виды типы и формы

Саркома кожи – опухолевидное злокачественное образование мягких тканей, разделяющееся по видам, в зависимости от морфологической структуры:

1. Фибросаркома – берет свое начало из веретоноклеточных структур, расположенных в глубоких подкожных слоях. Саркома под кожей медленно прогрессирует и не распространяет регионарные метастазы. Чаще всего вторичные опухоли локализуются в дыхательных путях.
2. Липосаркома – формируется из мезенхимальных тканей, внешне представляет собой диффузную опухоль с множеством дочерних узелков.
3. Ангиосаркома – образуется из эндотелия сосудистых клеток, внешне напоминает часто кровоточащую гематому. Обычно образуется один очаг на лице, голове или груди.
4. Лейомиосаркома – формируется из волокон гладких мышц. Отличается высокой агрессивностью, плохо поддается лечению.
5. Саркома Капоши кожи – в отличие от других видов, способна локализоваться на кистях и стопах. Выглядит как множественные красные или синюшные пятна. Одновременно с опухолями кожи наблюдается поражение лимфатических узлов.

Формы по степени дифференцировки клеток опухоли:

1. Высокодифференцированные – атипичные клетки недостаточно изменены, частично выполняют функции здоровых клеток.
2. Средняя степень дифференцировки говорит о полной утрате клетками своих функций.
3. Низкодифференцированные – в клеточных структурах слабо определяются признаки, характерные для соединительной ткани. Отличаются высокой злокачественностью, плохо поддаются лечению.
4. Недифференцированные – невозможно определить морфологическую структуру, отсутствует реакция на химиопрепараты.

Наибольшей злокачественностью обладает полиморфная саркома кожи, сформированная из низкодифференцированных клеток мезенхимальной ткани. Встречается не более чем в 7%случаев всех сарком, поэтому недостаточно изучена со стороны морфологической структуры и клинических проявлений.

Диагностика

При подозрении на саркому кожи, больному назначается комплексная диагностика, начинающаяся с визуального осмотра пациента, определения локализации опухоли и количества дочерних узелков. Собирается анамнез пациента, перенесенные заболевания, образ жизни, наследственная предрасположенность.

Как определить саркому кожи? Необходимо пройти ряд обследований, позволяющих определить морфологическую структуру опухоли, ее точные размеры и глубину поражения.

Для этого в диагностику включают лабораторные и инструментальные исследования:

1. Биопсия с гистологическим исследованием.
2. Иммуногистохимия – определение антител и антигенов.
3. Цитогенетическое исследование – выявляет хромосомные нарушения.
4. Флуоресценция – определяет нарушения в ДНК.
5. Проточная цитометрия – выявляет количество, структуру и размер атипичных клеток.
6. МРТ, КТ, рентгенография – показывают поражение костных структур, метастазы.

Основная диагностика заключается в гистологическом исследовании материала, взятого во время биопсии, остальные методы направлены только на определение специфических особенностей течения злокачественного процесса.

Лечение

Лечение саркомы кожи проходит с применением нескольких методов, использующихся одновременно или поочередно.

Но основной метод – хирургическое удаление опухоли, проводимое несколькими способами:

1. Криохиругия – прижигание жидким азотом показано при саркомах небольшого размера, расположенных в поверхностных слоях.
2. Лазерное прижигание – воздействие лазерными лучами эффективно только при небольших опухолях.
3. Щадящая резекция – удаление небольшого узла с последующим облучением или химиотерапией. Проводится, если диагностирована саркома кожи начальной стадии, не проросшая в глубокие ткани.
4. Широкое иссечение – удаление пораженного участка с захватом здоровых тканей – от 1 до 5 см. При признаках метастазирования в ходе операции удаляют регионарные лимфоузлы.
5. Операция Моса – послойное срезание злокачественных тканей с последующим изучением под микроскопом. Рекомендуется проводить на 1 стадии и если образовалась саркома кожи лица, чтобы избежать косметического дефекта.
6. Лучевая терапия используется как вспомогательный метод лечения саркомы кожи. До операции облучение используется для уменьшения новообразования в размерах, после удаления опухоли — для уничтожения оставшихся злокачественных клеток и предотвращения рецидива.

Саркома кожи плохо реагирует на противоопухолевые препараты, поэтому химиотерапия используется в сочетании с облучением или на терминальной стадии заболевания для продления жизни больного.

Лечение у детей и беременных

Лечение саркомы кожи у детей и беременных женщин требует особого подхода. В детском возрасте основной метод избавления от опухоли – хирургический. Тактика и обширность операции определяется в зависимости от стадии заболевания. После операции необходимо профилактическое лечение, в которое включают химиопрепараты и иммунотерапию. Лучевая терапия в детском возрасте проводится, если другие методы неэффективны.

Лечить саркому кожи у беременных не рекомендуется, так как все способы негативно влияют на развитие плода. Если злокачественный процесс быстро распространяется, то после 28 недели беременности проводятся искусственные роды – в это время основные органы ребенка сформированы и нет угрозы для его жизни.

Сразу после восстановления организма после родов начинается лечение — опухоль удаляют, затем проводят облучение или химиотерапию. В процессе терапии необходимо отказаться от грудного вскармливания и перевести ребёнка на искусственные смеси.

Осложнения

Саркома кожи, распространяясь по окружающим тканям, приводит к развитию осложнений:

• сдавливание нарушение функций окружающих тканей;
• нарушение лимфатического оттока, слоновость;
• постоянные кровотечения при распаде опухоли;
• присоединение инфекции;
• деформация конечностей, нарушение двигательных функций.

Самое опасное, но распространенное осложнение – метастазирование – распространение злокачественных клеток по организму и образование вторичных опухолей.

Метастазы и рецидив

Саркома кожи, выделяющая метастазы, значительно влияет на состояние больного и продолжительность жизни. Злокачественные клетки распространяются преимущественно по кровеносным сосудам, гематогенный путь метастазирования встречается в 3-% случаев.

Недифференцированная и плеоморфная саркома кожи очень быстро прогрессируют и распространяют метастазы, большинство которых локализуются в органах дыхания. Ангиосаркомы чаще всего поражают ткани центральной нервной системы, липосаркомы – ЖКТ, а лейомиосаркомы – печень.

Так как саркома кожи обладает высокой степенью злокачественности, самое качественное лечение не может гарантировать полное выздоровление. Обычно рецидивы случаются в первые три года после пройденной терапии, причем в 90% случаев опухоль возникает на прежнем месте.

Прогноз жизни при саркоме кожи

Когда развивается саркома кожи, прогноз зависит от стадии, как которой была диагностирована болезнь и от морфологической структуры опухоли.

Прогноз жизни при саркоме по стадиям:

• I – 95%.
• II – 50-80%.
• III – 25%
• IV — не более 5%.

Так, фибросаркомы, диагностированные на 1-2 стадии, имеют достаточно благоприятный прогноз и хорошо поддаются лечению. Лейомиосаркомы и саркомы Капоши кожи обладают наибольшей агрессивностью, ранним распространением метастазов, поэтому прогноз гораздо хуже.

Профилактика

Нет специфических мер профилактики, которые помогают избежать развития саркомы или других злокачественных опухолей.

Но существует ряд правил, позволяющих снизить вероятность перерождения клеток:

• избегать длительного нахождения под солнцем;
• качественно пролечивать заболевания кожи;
• укреплять иммунитет;
• пользоваться защитой при контакте с токсинами и химикатами;
• избегать травмирования кожи.

Людям, имеющим наследственную предрасположенность и достигшим 40-летнего возраста, необходимо регулярно проходить онкоскрининг – это позволит выявить болезнь на ранней стадии и предотвратить развитие метастазов.

Будьте здоровы!