Аденокарцинома кожи – развитие, симптомы, лечение и прогноз

Что такое аденокарцинома кожи и как она развивается?

На фото гистологическая структура аденокарциномы кожи

Под аденокарциномой кожи понимают раковые опухоли, развивающиеся из потовых и сальных желез. Часто развитию аденокарциномы предшествуют доброкачественные опухоли или предраковые состояния, на фоне которых железистые клетки утрачивают свои функции и очень быстро размножаются.

Иногда аденокарцинома кожи формируется на здоровых участках тела под воздействием самых различных факторов, приводящих к нарушению внутриклеточных процессов – обмена веществ, ангиогенеза, деления. Мутировавшие клетки приобретают признаки злокачественных – стремительно размножаются, отличаются высокой жизнеспособностью, выделяют большое количество токсинов и отделяются от опухоли, формируя метастазы.

Аденокарцинома кожи локализуется на участках тела, богатых секретирующими железами — в подмышечных впадинах, паховой зоне, области века, под молочными железами, на лице и волосистой части головы. Реже аденокарцинома формируется на других участках тела, никогда – на ладонях и стопах.

Причины возникновения

Причины аденокарциномы кожи – эндогенные и экзогенные факторы, которые по отдельности или в сочетании друг с другом вызывают мутацию эпителия сальных и потовых протоков:

• избыточное потоотделение, закупорка протоков;
• присутствие в рационе большого количества жиров;
• сбой в обмене веществ;
• травмирование кожных протоков;
• гормональные нарушения;
• регулярный контакт с канцерогенами, токсинами, химикатами;
• угнетение иммунитета иммуносупрессорами, гормонами;
• воздействие ионизирующей радиации;
• аутоиммунные заболевания;
• хронические инфекционно-воспалительные процессы;
• наследственная предрасположенность.

Отдельно в причины аденокарциномы кожи включают доброкачественные образования, относящиеся к предраковым состояниям – папилломы, аденомы, атеромы, невусы сальных желез Ядассона.

Симптомы

Симптомы и проявления аденокарциномы кожи на фото

Признаки аденокарциномы кожи развиваются постепенно, так как опухоль очень медленно растет и редко проникает в глубокие ткани. Основной симптом, по которому можно определить аденокарциному, выражается в появлении новообразования в области скопления кожных желез.

Как выглядит аденокарцинома кожи? На первом этапе развития аденокарцинома выглядит как небольшой узелок или папула, бледного цвета с сине-фиолетовым оттенком. Обычно возникает один изолированный узел, медленно прогрессирующий в размерах. Если начинается активный рост опухоли, она достигает больших размеров, проникает в глубокие слои, мышцы и фасции.

На ранней стадии специфические симптомы аденокарциномы кожи отсутствуют, небольшие узелки подвижны, окружающая кожа не меняется, отсутствует боль и признаки воспаления. Когда опухоль увеличивается, под кожей проступают сосудистые сплетения, из-за чего аденокарцинома меняет цвет на красно-синюшный.

Аденокарцинома кожи, из-за своего расположения, часто травмируется, натирается одеждой и начинает кровоточить. Кожа вокруг опухоли краснеет, отекает и воспаляется. Повышается риск присоединения инфекции и нагноения.

Аденокарциному кожи, формирующуюся в области века, часто путают с халязионом. Характерные признаки – утолщение века, односторонний конъюнктивит, периодическое двоение в глазах, снижение остроты зрения.

Симптомы аденокарциномы кожи, поразившей лимфатические узлы и давшей метастазы с отдаленные органы, сопровождаются признаками общей интоксикации. Организм нее успевает выводить токсины, вырабатываемые раковыми клетками, они накапливаются, вызывают тошноту, головные боли, гипертермию, сильную слабость.

Стадии и классификация по системе TNM

Для оценки размеров опухоли и распространенности злокачественного процесса используют клиническую и международную классификацию, разделяющую заболевание на стадии.

Стадии аденокарциномы кожи по системе TNM:

• Т — размеры первичной опухоли:

1. ТО — опухоль не определяется.
2. Tis — рак на месте (преинвазивная карцинома).
3. TI — размер узла до 2 см.
4. Т2 — размер опухоли до 5 см.
5. ТЗ — опухоль более 5 см.
6. Т4 — инвазия аденокарциномы в глубокие ткани, мышцы, костные и хрящевые структуры..

N — состояние лимфатических узлов:

1. NX — недостаточно данных для определения состояния лимфоузлов.
2. N0 — отсутствуют признаки метастазов в регионарных лимфоузлах.
3. N1 — присутствуют метастазы в лимфоузлах.

• М — отдаленные метастазы:

1. М0 — отсутствуют отдаленные метастазы.
2. М1 — наличие отдаленных метастазов.

Общепринятые стадии аденокарциномы кожи:

1. Начальная стадия характеризуется появлением небольшого узелка, размером не более 2 см., не выходящего за пределы одной анатомической зоны. Отсутствуют признаки метастазирования, пи правильном лечении вероятность рецидива нулевая.
2. Вторая стадия диагностируется, когда опухоль увеличивается до 5 см., но соседние ткани еще не поражены. В редких случаях присутствуют единичные метастазы в лимфоузлах.
3. На третьей стадии аденокарцинома значительно увеличивается, активно прогрессирует, прорастает в глубокие подкожные слои. Могут присутствовать отдаленные метастазы. Появляются общие признаки аденокарциномы кожи, связанные с интоксикацией.
4. Четвертая или терминальная стадия – аденокарцинома дает множество метастазов во внутренние органы, нарушает функционирование жизненно важных структур и систем. Сопровождается полиорганной недостаточностью, приводящей к гибели пациента.

В некоторых случаях выделяют нулевую стадию, когда только начинается формирование аденокарциномы, но она еще не покидает пределов эпителия. Диагностика аденокарциномы кожи нулевой стадии затруднена, но если удается обнаружить опухоль, можно добиться 100% выздоровления.

Виды, типы и формы

Классификация аденокарциномы кожи производится в зависимости от степени дифференцировки – определения, насколько клетки опухоли отличаются от нормальных железистых клеток:

• Высокодифференцированная аденокарцинома кожи сформирована из развитых клеток, которые практически не отличаются от здоровых. Очень медленно прогрессирует, хорошо поддается лечению.

Подразделяется на три вида:

1. Папиллярная – опухоль напоминает соцветие цветной капусты.
2. Тубулярная – клетки образуют трубочки, напоминающие выводные протоки.
3. Трабекулярная – клетки расположены в виде пластинок с прослойками соединительной ткани.

• Умереннодифференцированные опухоли сформированы из не полностью созревших клеток, имеющих разные формы и размеры. Опухоль стремительно увеличивается в размерах, худе поддается лечению.
• Низкодифференцированная аденокарцинома – образована из полностью не развитых клеток, между которыми утрачивается связь. Это приводит к раннему и активному метастазированию.
• Недифференцированная опухоль – наиболее опасна и агрессивна, стремительно растет, поражает окружающие ткани, рано выделяет метастазы. Недифференцированная аденокарцинома образуется из клеток, происхождение которых установить не удается.

Структуру аденокарциномы определяют при гистологическом исследовании ткани, взятой из опухоли. При этом следует учитывать, что дифференцировка первичного образования обычно выше, чем вторичных опухолей, так как в процессе метастазирования раковые клетки могут подвергаться трансформации.

Диагностика

Диагностика аденокарциномы кожи требует комплексного обследования, включающего инструментальные, аппаратные и лабораторные исследования. Обычно с жалобами на новообразование обращаются к дерматологу, который проводит первичный осмотр и пальпацию пораженного участка. При подозрении на рак, пациента направляют для дальнейшего обследования к онкологу.

Как определить аденокарциному кожи? Чтобы подтвердить диагноз «аденокарцинома, необходимо определить клеточную структуру опухоли. Это возможно сделать только с помощью гистологического исследования биоптата.

Остальные обследования используются, как вспомогательные методы диагностики:

1. Общие и биохимические анализы крови и мочи.
2. Исследование онкомаркеров.
3. Рентгенография.
4. УЗИ лимфоузлов.
5. МРТ, КТ.

Для выявления метастазов проводят эндоскопические исследования ЖКТ, лапароскопию брюшной полости, лимфоаденоангиографию и другие. При наличии вторичных опухолей в ходе эндоскопического обследования берут кусок опухоли для проведения гистологии.

Лечение

Лечение аденокарциномы кожи назначается после полного обследования большого и выявления стадии болезни. Независимо от локализации опухоли, наиболее результативным способом лечения является операция, после которой проводят облучение или химиотерапию.

На ранней стадии проводятся малоинвазивные вмешательства, не оставляющие шрамы – криодеструкция, электрокоагуляция и лазеротерапия. Их применение оправдано при аденокарциномах, размером до 1-1,5 см., находящихся в поверхностных слоях кожи и еще не дающих метастазы.

Иссечение скальпелем проводится на любой стадии болезни. Операция проводится с захватом 1-5 см. здоровых тканей – чем больше размер опухоли, чем больше тканей подлежит иссечению. Если присутствуют признаки метастазирования, удаляются регионарные лимфатические узлы.

Хирургическое лечение аденокарциномы кожи может проводиться методом Моса – послойное срезают ткани эпидермиса, затем дермы, которое исследуются под микроскопом. Операция позволяет сохранить максимальное количество здоровых тканей.

Как дальше лечить аденокарциному кожи, врач решает по состоянию больного и морфологической структуры опухоли. Для профилактики рецидива назначается химиотерапия или лучевая терапия. При недифференцированных аденокарциномах рекомендуется сочетание противоопухолевых препаратов и облучения.

Лучевая терапия при аденокарциноме кожи в послеоперационный период помогает уменьшить боли и уничтожить оставшиеся атипичные клетки, не давая им сформировать вторичные опухоли. Предоперационное облучение показано, если новообразование локализуется на лице или веках — уменьшение диаметра аденокарциномы кожи позволяет избежать обширных косметических дефектов после вмешательства.

В лечение аденокарциномы кожи включают химиотерапию — введение противоопухолевых препаратов, уничтожающих раковые клетки. Основные препараты – Доксорубицин, 5-фторурацил, Блеоцин, Метотрексат и Фторфур. Химиотерапия проводится курсами – препараты вводятся разово или в течение нескольких дней, затем делают перерыв в 3-4 недели, чтобы организм восстановился.

Химиотерапия и лучевая терапия при аденокарциноме кожи используются одновременно короткими курсами для облегчения самочувствия неоперабельных больных. Паллиативное лечение позволяет добиться регресса опухоли и устранить боли, вызванные метастазами.

Осложнения

Если начать лечение аденокарциномы кожи на ранних стадиях, можно избежать поражения глубоких тканей и разрастания опухоли.

Если болезнь запустить, она приводит к самым неожиданным осложнениям:

• инфицирование и нагноение опухоли;
• косметические дефекты;
• распространение метастазов;
• полногранная недостаточность;
• воспаление и распад лимфоузлов.

Аденокарцинома кожи, расположенная в области лица и головы способна поражать лицевые нервы, околоносовые пазухи, глазницы, головной мозг. Такая локализация аденокарциномы приводит к затрудненному дыханию, зрительным нарушениям и неврологическим расстройствам.

Метастазы и рецидив

Как скоро и активно аденокарцинома кожи начнет выделять метастазы, зависит от степени дифференцировки клеток. Наиболее опасными считаются низкодифференцированные и недифференцированные аденокарциномы, метастазирующие даже при небольших размерах новообразования.

Наиболее частые путь распространения раковых клеток по организму – лимфогенный. По лимфатическим протокам клетки, отделившиеся от первичной опухоли, начинают свое движение по организму и задерживаются в лимфоузлах. Но они не погибают, а начинают активно размножаться, формируя новые очаги. Гематогенный путь распространения встречается реже, но считается более опасным, так как образуются множественные метастазы в различных участках тела.

Если начать лечить аденокарциному кожи на первой стадии, можно добиться полного выздоровления. Если опухоль вырастает более 2 см., и поникает глубоко под кожу, то даже после полного удаления аденокарциномы кожи, более чем у половины пациентов возникает рецидив в течение трех лет. Успех лечения рецидива зависит от локализации опухоли, иммунитета больного и его реакции на повторное лечение.

Прогноз жизни при аденокарциноме кожи

1. Прогноз жизни при аденокарциноме кожного покрова наиболее благоприятен, если диагностировать рак на 1 стадии – полное выздоровление без рецидивов наблюдается у 95% больных.
2. Среди пациентов со 2 стадией аденокарциномы кожи в течение 5 лет выживает более 60-70%. При регионарных метастазах прогноз зависит от качества проведенной операции и своевременности удаления лимфатических узлов.
3. Продолжительность жизни на терминальном этапе болезни крайне низкая- 5-летняя выживаемость регистрируется нее более чем у 25% больных, причем качество их жизни осложнено дисфункциями внутренних органов.

Будьте здоровы!