Главная » Лимфома » Классификация лимфом

Классификация лимфом

Лимфома — это рак, включающий в себя 35 подтипов. Лимфома – это онкологическое заболевание, влияющее на клетки, которые играют важнейшую роль в иммунной системе организма. Первоначально данное онкозаболевание поражает клетки лимфатической системы.

Содержание

Чтобы распознать лимфомы, классификация гистологическая основана с учетом морфологических особенностей опухолевых клеток и структуры пораженного лимфатического узла. Многие случаи требуют уточнять диагноз исследованиями: молекулярно-генетическими, цитогенетическими и иммунофенотипированием. При совершенствовании методов диагностики было выделено несколько новых нозологических единиц, включая редкие виды.

Все виды лимфом объединили по принципу терапевтической целесообразности. Сегодня используют две классификации, дополняющие друг друга:

  1. рабочая классификация лимфом;
  2. классификация лимфом ВОЗ.

Они основаны на классификации лимфом REAL (Европейско-американская классификация лимфоидных опухолей после пересмотра). А также используют дополненную и переработанную Кильскую классификацию лимфом и классификацию Раппапорта.

Важно знать, что нозологические единицы в одной классификации могут не соответствовать единицам – в другой. Например, в Рабочей классификации лимфома из клеток мантийной зоны представляют пять разных категорий. Клиническую картину, эффективность лечения и прогноз определяют морфологические особенности опухоли, поэтому гистологическое заключение должно быть точным и воспроизводимым.

Классификация лимфоидных лейкозов и лимфом

КЛАССИФИКАЦИЯ Аномалии хромосомов Происхождение %
REAL Рабочая Кильская  Раппапорта
НОВООБРАЗОВАНИЯ С НИЗКОЙ СТЕПЕНЬЮ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОСТИ
Хронический Лимфолейкоз, лимфома из малых лимфоцитов, пролимфрцитарный лейкоз  А: Лимфома из малых лимфоцитов Хронический лимфоцитарный лейкоз, Пролимфоцитарный лейкоз Диффузная высокодифференцированная лимфоцитарная лимфома В Трисомия по 12-й хромосом 1-11;14; t-14; 19; t-9; 14
Хронический Т-клеточный лейкоз, Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз А: Лимфома из малых лимфоцитов. Е: Диффузная лимфома из мелких клеток с расщепленными ядрами Хронический лимфоцитарный лейкоз, Пролимфоцитарный лейкоз Диффузная высокодифференцированная лимфоцитарная лимфома Диффузная низкодифференцированная лимфоцитарная лимфома Т
Лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов А: Лимфома из малых лимфоцитов. Е: Дифузная лимфома из мелких клеток с расщепленными ядрами Хронический лимфоцитарный лейкоз, Пролимфоцитарный лейкоз Диффузная высокодифференцированная  лимфоцитарная лимфома. Диффузная низкодифференцированная лимфоцитарная лимфома  Т
Лейкоз волосатоклеточный Лейкоз волосатоклеточный В
Лимфома из клеток центра фолликула (I степень) В:фолликулярная лимфома из мелких клеток с расщепленными ядрами Центробластно-центроцитарная лимфома Диффузная низкодифференцированная лимфоцитарная лимфома В t (14;18); делеция в 6-й хромосоме
Лимфома из клеток центра фолликула (II степени) С: Фолликулярная лимфома смешанная, из мелких клеток с расщепленными ядрами и крупных клеток Центробластно-центроцитарная лимфома Нодулярная низкодифференцированная лимфоцитарная лимфома В t (14;18); делеция во 2-й хромосоме; трисомия по 8-й хромосому
Лимфомы из клеток маргинальной зоны (лимфоузлов и селезенки/МАЦГ-лимфома) Моноцитоидная лимфома, иммуноцитома (лимфоузлов и селезенки или экстранодальная) Нодулярная смешано-клеточная лимфома (лимфоцитарно -гистиоцитарная) В
Грибовидный микоз Лимфома из мелких клеток с церебриформными ядрами (грибовидный микоз) Т
НОВООБРАЗОВАНИЯ С ВЫСОКОЙ СТЕПЕНЬЮ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОСТИ 
Лимфома из клеток центра фолликула D: Фолликулярная лимфома крупноклеточная Центробластная  лимфома фолликулярная  Нодулярная гистиоцитарная лимфома t (14;18); трисомия по 7-й хромосоме
Лимфома из клеток мантийной зоны Е: Диффузная  лимфома из мелких клеток с расщепленными ядрами Центроцитарная лимфома Диффузная низкодифференцированная лимфоцитарная лимфома t (11; 14)
Диффузная В — крупноклеточная лимфома F: Диффузная мелкоклеточная и крупноклеточная лимфома Центробластная  лимфома Диффузная смешанноклеточная лимфома (лимфоцитарно-гистиоцитарная). Диффузная гистиоцитарная лимфома В t (14; 18) / IGH — BCL2. t (3; 22) / B CL6. t (3; 14). t (2; 3); трисомии по 4, 7 и 21-й хромосомам; делеции в 6, 8 и 13-й хромосомах
Первичная крупноклеточная лимфома средостения (тимическая) G: Диффузная лимфома из крупных клеток Центробластная  лимфома средостения со склерозом Диффузная гистиоцитарная лимфома В
Периферическая Т — клеточная лимфома F: Диффузная лимфома смешанная, из мелких и крупных клетокю G: Диффузная лимфома из крупных клеток. H: Лимфома из крупных клеток, иммунобластаня  Лимфоэпителиоидная лимфома, полиморфная (из мелких средних или крупных клеток) Диффузная смешанноклеточная  лимфома (лимфоцитарно-гистиоцитарная). Диффузная гистиоцитарная лимфома Т t (14; 14) (q11; q32) / TRA — TCL1A. inv (14) (q11; q13). t (8; 14 ) (q24; q1). tq24; q (t (14; 14) (q11; q32)/  TRA-TCL1A. inv (14) (q11;q32). t (8;14) (q24;q11). t (10;14) 
Т — клеточная ангиоиммунобластная лимфома Ангиоиммунобластная лимфома Т
Т — клеточный лейкоз лимфома взрослых Полиморфная лимфома (из мелких, средних или крупных клеток, несущих геном Т — лимфотропного вируса человека типа 1) Т
Ангиоцентрическая лимфома Диффузная гистиоцитарная лимфома Т
Первичная Т — клеточная лимфома тонкой кишки Полиморфная лимфома (из мелких, средних или крупных клеток) Т
Анапластическая крупноклеточная лимфома Н: Лимфома из крупных клеток, иммунобластная  Крупноклеточная анапластическая лимфома (Кi1+) Т (70) 0 (30) t (2;5)
В и Т — лимфобластные лимфомы  I : Лимфобластная лимфома I : Лимфобластная лимфома Диффузная лимфобластная лимфома Т (90) В (10)
Острые В — и Т — лимфобластные лейкозы  В (80) Т( 20) При — В-клеточные: t (9; 22), t (4;II), t (I; 19). Т — клеточные: 14qII или 7q34. В — клеточные: t (8;14), t (2;8), I (8; 22)

 

Лимфома Беркитта J: Лимфома из мелких клеток с нерасщепленными ядрами типа Беркитта Лимфома Беркитта Диффузная недифференцированная лимфома В (95) Т (5) t (8;14), t (2;8), t (8;22)

0 — 0 — клеточный иммунофенотип; В — В — лимфоциты; Т — Т — лимфоциты.

Коротко о лимфоме

Лимфома что за болезнь?

В рабочей классификации лимфом заключены наиболее распространенные виды лимфомы. Редкие – в классификации ВОЗ и REAL, поскольку в ней сопоставляются клетки лимфомы с нормальными лимфоидными клетками. В основе ВОЗ и REAL лежит иммунофенотипирование и анализ принадлежности клеток, поэтому они более воспроизводимые. В рабочую классификацию внесли онкообразования с высокой, средней и низкой степенью злокачественности, поскольку между этими категориями не хватает четкости. Но с клинической точки зрения нужно было создать из образований низкой злокачественности отдельную группу. Злокачественные лимфомы тогда бы включали образования средней и высокой злокачественности. REAL – классификация на основе иммунофенотипирования дает возможность с точностью определять принадлежность клеток к клеточным росткам и разделять лимфомы на отдельные нозологии, включая те, которые отсутствуют в Рабочей классификации.

Злокачественные лимфомы – это лимфатопатогенные болезни, возникающие в любом органе. Но может ли лимфома быть доброкачественной? Да, может.

Что такое лимфома?

Что такое лимфома?

Реактивные процессы порождают простые лимфомы, состоящие из ограниченного инфильтрата из клеток лимфы. Их светлые центры размножения несколько выражены и морфологически идентичны фолликулам лимфы. Возникают они по причине:

  • хронических воспалительных процессов в тканях и органах;
  • процессов регенерации лимфоидной ткани;
  • застоя лимфы;
  • морфологическая выраженность степени иммунологического напряжения организма.

Как быстро развивается лимфома? Развитие лимфомы протекает медленно. Между простой и злокачественной формой образуется заболевание — лимфома доброкачественная. Образуется в ЛУ шеи, под челюстью, под мышками и в паху. Они бывают узловатой формы, на ощупь плотные, растут медленно. Доброкачественные лимфомы могут представлять лимфомы простые в легких, если у пациента хроническая неспецифическая пневмония.

Как проявляется лимфома? Обычно лимфома-рак проявляется:

  • значительным увеличением размеров ЛУ и отсутствие в них боли, в отличие от инфекционных болезней, которые сопровождает боль в ЛУ;
  • чувством переполнения живота, затруднением дыхания, распирающими болями внизу спины, давлением в области лица или шеи за счет увеличения печени, селезенки и ЛУ;
  • слабостью, потливостью;
  • повышением температуры тела;
  • нарушением пищеварения и потерей веса.

Если подозревается лимфома, как диагностировать? Подтверждают диагноз на основании исследования:

  • анамнеза, осмотра врачей;
  • общего клинического и биохимического анализа крови;
  • биопсии (хирургического удаления) ЛУ;
  • лучевой диагностики: рентгена, КТ, МРТ.

Лимфома на флюорографии укажет на стадию своего развития. После исследования костного мозга известно наличие или отсутствие опухолевых (лимфоидных) клеток. Дополнительно проводятся исследования на молекулярно-генетическом, цитогенетическом уровне. Для уточнения ряда особенностей лимфомы проводится проточная цитометрия для иммунофенотипирования.

Роль лимфоцитов при лимфоме

Лимфоциты при лимфоме являются клетками иммунной системы. Их обнаруживают в крови и лимфе. Тип лимфомы можно определить по лимфоцитам. Они бывают 2-х видов:

  • В-лимфоциты отвечают за синтез иммуноглобулинов – антител, вступающих в борьбу с инфекциями: вирусными, бактериальными и грибковыми. Антитела, что вырабатываются в лимфоцитах, сигнализируют другого вида клетки иммунитета о появлении инфекции и активизируют иммунитет.
  • Т-лимфоциты уничтожают напрямую чужеродные микроорганизмы, не привлекая антитела.

Роль витаминов при лимфоме

Среди медиков разных ведущих стран идут споры о пользе витаминов в целом и в частности витамина В 17. В его состав входит Лаетраль, (Летрил и Амигдалин). Эти компоненты содержат косточки слив, вишен, яблок, персиков и абрикосов. В зерне и горьком миндале присутствует Лаетраль. В американских клиниках он запрещен из-за наличия цианида, в отличие от Швеции, он продается, купить и вывезти можно. Но ввезти в страну этот препарат сложно. Состав витаминов также богат незаменимыми жирными кислотами ALA, EPA и DHAВ витамине В 17 много активных ингредиентов, необходимых для повышения иммунитета и Омега-3.

Исследованиями доказано, что в Лаетрале соединены 2 молекулы сахара: бензолдегид и цианид и называется соединение «Амигдалином». Этого ингредиента много в косточках абрикосов. Он убивает клетки рака, но не приносит вреда здоровым тканям. При дефиците витамина В17 повышается утомляемость восприимчивость организма к онкологии. Что касается цианида, то доза витамина от 200 до 1000 мг соответствует 5-30 съеденным за день косточкам абрикосов. В желудке Амигдалин расщепляется на синильную кислоту, поэтому не рекомендуется увлекаться потреблением горького миндаля (3,5% гликозида), яблочных косточек (0,6%) и чищеных абрикосовых косточек, класть их в варенье.

Некоторые клиники включают в комплексную программу лечения и оздоровления лимфомы витамин В 17, применяя правильную дозировку, и дают рекомендации по его применению.

Классификация лимфогранулематоза – лимфомы Ходжкина

Современную клиническую классификацию лимфомы Ходжкина, принятую в 1971 году в г. Ann-Arbor не перерабатывали. Согласно классификации ВОЗ, 2008 г, лимфогранулематоз бывает следующих морфологических вариантов:

  • лимфомой Ходжкина с модулярным типом лимфоидного преобладания;
  • классической лимфомой Ходжкина: классической лимфомой Ходжкина и лимфоидным преобладанием;
  • классической лимфомой Ходжкина и нодулярным склерозом;
  • классической лимфомой Ходжкина и смешано-клеточной;
  • классической лимфомой Ходжкина и лимфоидным истощением.

Важно знать! При составлении гистологической классификации диагноз устанавливали только гистологическим методом. Гистологическое описание диагностических клеток Березовского-Рид-Штернберга и сопровождающих клеток позволяет бесспорно и окончательно подтвердить диагноз. Характерную клиническую картину, типичные данные, исследование рентгенограммы, предположительные заключения: цитологические или гистологические не берут за основу в постановке диагноза.

Когда лимфома Ходжкина поражает не только ЛУ, но и другие органы, создается новая опухоль в результате постоянного деления клеток. Этот самый распространенный рак поражает ЛУ шеи. Но онкоклетки попадают и в грудную полость, брюшную, подмышечную и в пах. Рак лимфоузлов Ходжкина хорошо воспринимает лечение, поэтому его разновидности: нодулярная лимфома и нодулярный склероз имеют высокий прогноз излечивания. Еще одна разновидность лимфомы Ходжкина – смешанно-клеточная лимфома часто сопровождает СПИД.

Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. III. Лимфоидные новообразования.

Новая ВОЗ классификация лимфоидных образований – это адаптированная и апробированная R.E.A.L. – классификация (1994 г), где основой являются определенные нозологические формы. При этом учитываются морфологические, иммунофенотипические, молекулярно-генетические и клинические признаки.

Новая классификация дает возможность распознать опухоли из В-клеток, Т/ЕК — клеток и выделять определенные новообразования, возникающие из клеток-предшественников и зрелых клеток (диссеминированные формы: лейкозы, опухоли ЛУ и экстранодальные). В соответствии с классификацией ВОЗ в пределах лимфогранулематоза (болезни Ходжкина) выделяют 4 классических подтипа и вариант с лимфоидным преобладанием.

Международная классификация новообразований лимфоидной ткани (R.E.A.L.)

I. В — клеточные опухоли:

  • IA. Опухоли из предшественников В-клеток:
  1. I.В-лимфобластный лейкоз (лимфома из предшественников В-клеток).
  • I Б. Опухоли из периферических В-клеток:
  1. В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз (пролиферативный лейкоз), лимфома из мелких лимфоцитов.
  2.  В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз.
  3. Иммуноцитома (лимфоцитарная лимфома).
  4. Лимфома из клеток мантийной зоны.
  5. .Лимфома из центра фолликула, фолликулярная.
  6. Лимфома из В-клеток маргинальной зоны фолликула.
  7. Лимфома селезенки из клеток маргинальной зоны фолликулов.
  8.  Лимфома из клеток маргинальной зоны лимфоидных фолликулов слизистых оболочек (мукозоассоциированная, МЛКГома).
  9. Волосато-клеточный лейкоз.
  10. Плазмоцитома (миелома).
  11. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома.
  12. Лимфома Беркитта.

II. Опухоли из Т-клеток и естественных киллеров (ЕК)

  • II.A. Опухоль из предшественников Т-клеток
  1. Т-лимфобластный лейкоз (лимфома)
  • II.Б. Опухоли из периферических Т-клеток:
  1. Т-клеточный хронический лимфолейкоз (Т-пролимфоцитарный лейкоз).
  2. Лейкоз из больших зернистых (гранулярных) лимфоцитов (БГЛ).
  3. ЕК-клеточный лейкоз.
  4. Т-клеточная лимфома [лейкоз взрослых (HTLV1+)].
  5. Экстранодальная ЕК/Т-клеточная лимфома.
  6. Т-клеточная лимфома тонкого кишечника.
  7. Гепатоселезеночная гамма-сигма (у8 ) Т-клеточная лимфома.
  8. Подкожная панникулито-подобная Т-клеточная лимфома.
  9. Грибовидный (фунгоидный) микоз (синдром Сезари).
  10. Анаплазированнная крупноклеточная лимфома, кожный тип.
  11. Периферические Т-клеточные лимфомы, неуточненные.
  12. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома.
  13. Анаплазированнная крупноклеточная лимфома, первично распространенный тип.

III. Болезнь Ходжкина

  1. Лимфоидное преобладание (преобладание лимфоидной ткани).
  2. Нодулярный склероз.
  3. Смешанно-клеточный вариант.
  4. Лимфоидное истощение (истощение лимфоидной ткани).

Острый лимфобластный лейкоз/лимфома из клеток — предшественников В- и Т-лимфоцитов – это опухоли из незрелых лимфоцитов с быстрым развитием и прогрессированием. Чаще всего поражает детский и организм молодых людей: костный мозг и периферическую кровь.

Классификация острых лимфобластных лейкозов

  •  Острый лимфобластный лейкоз из В-клеток-предшественников (цитогенетические подгруппы):
  1. t (9;22)(q34;q11); BCR/ABL;
  2. t (v;11q23) реарранжировка MLL;
  3. t (1;19)(q23;p13); E2A/PBX1;
  4. t (12;21)(p12;q22); ETV/CBF-a.
  • Острый лимфобластный лейкоз Т-клеток-предшественников.
  • Лейкоз из клеток Беркитта.

Таблица основных маркеров дифференцировки клеток лейкозов и лимфом

ТИП КЛЕТОК МАРКЕРЫ
Т — клеткт CD2, CD3, CD4, CD7, CD8
В — клетки CD10, CD19, CD20, поверхностный Ig (SIg)
Естественные киллеры (ЕК) CD16, CD56
Незрелые Т- и В — клетки (лимфобласты) фермент ДНК-полимеразная терминальная дезокситрансфераза (ТдТ)
Миелоидные клетки CD13, CD14, CD15, CD64
Плюрипотентная стволовая клетка — ранний предшественник лимфоидных и миелоидных клеток CD34

Таблица дифференциально-диагностических признаков острого лимфобластного (ОЛЛ) и острого миелобластного лейкоза (ОМЛ).

ПРИЗНАКИ ОЛЛ ОМЛ
ЦИТОЛОГИЧЕСКИЕ
к3 Размеры лейкозных клеток От малых до умеренных От умеренных до крупных
Ядрышки в ядрах опухолевых клеток Имеются 1-2 ядрышка Часто имеют более 2 ядрышек
Ядро Округлое Округлое, иногда сегментированное
Цмтоплазма Скудная или умеренная однородная Умеренная или обильная, зернистая, азурофильные гранулы, палочки Ауэра
ЦИТОХИМИЧЕСКИЕ
Реакция с пероксидазой и суданом черным В Отрицательная  Положительная
Реакция с кислой фосфатазой Положительная  Обычно отрицательная
Окраска на терминальную дезокстрансферазу Положительная Иногда положительная
РЕАКЦИИ, ВЫЯВЛЯЮЩИЕ МАРКЕРЫ КЛАСТЕРОВ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ (CD) НА ОПУХОЛЕВЫХ КЛЕТКАХ
CD 19 (маркер В-клеток) Положительная Отрицательная 
CD7 (рецептор IgM, маркер Т-клеток) Положительная Отрицательная 
CD13, CD14 CD15, CD64, CD 33 Отрицательная  Положительная

Таблица франко-амеркано-британской классификации острых лимфобластных лейкозов

ТИПЫ (L) ЛЕЙКОЗОВ, ЦИТОЛОГИЯ ОПУХОЛЕВЫХ КЛЕТОК
ИММУНОФЕНОТИП И МЕМБРАННЫЕ МАРКЕРЫ
ПРИМЕРНАЯ ЧАСТОТА, % 
ДЕТИ ВЗРОСЛЫЕ
L1: клетки мелкие Очень ранние 0 35
мономорфные, ядрышки предшественники
почти не видны В — клеток CD 19,
хроматин однородный, ТДТ+
расщепленные
и зазубренные ядра
L 2: клетки крупные, Ранние 75 50
разного размера, ядра предшественники
неправильной формы В — лимфоцитов:
расщепленные, хроматин CD 19,CD 10, ТдТ+ 10 10
неоднородный, 1-2 Ранние
ядрышка предшественники
Т — лимфоцитов:
CD 2,CD 7, ТдТ+
L 3: крупные Предшественники Менее 1 2
и относительно В — лимфоцитов
мономорфные с аналогами  сходные со зрелыми
сходные с аналогами клетками: СD19,
при L 2, цитоплазма поверхностный
базофильная Ig (Sig)? ТдТ+
вакуолизированная

Причины возникновения лимфом

Лимфоидная ткань является компонентом иммунной системы, поэтому опухоли нарушают иммунитет и приводят к иммунодефициту, либо к аутоиммунизации. Больные с наличием врожденного и приобретенного иммунодефицита, в свою очередь, могут заболеть лимфомой. При вирусе Эпстайна-Барра риск развития лейкоза намного возрастает.

Сегодня еще нет точных данных, почему развивается лимфома, причины возникновения связывают с веществами токсического действия, химикатами, постоянно присутствующими в жизни человека, с генетикой. Причины лимфомы связывают и со снижением иммунитета в результате тяжелых вирусных заболеваний операций, нездорового образа жизни.

Лимфома относится к многоклональным новообразованиям, гены которых кодируют рецепторы к антигенам в результате своей реорганизации за счет дифференцировки Т – и В – лимфоцитов. Поэтому к каждому лимфоциту прикрепляется уникальный антигеновый рецептор. Когда опухоль прогрессирует, его воспроизводят дочерние клетки.

Лимфома начальных стадий не проявляется особыми симптомами. Возможны синдромы сдавливания из-за увеличенных ЛУ, что провоцирует желтуху, тяжелую одышку отеки ног. Состояние больного зависит от стадии лимфомы.

Информативное видео: Лимфатическая система организма

Стадии лимфом. Классификация по системе TNM

Стадии лимфомы определяют общее состояние больного и влияют на прогноз выживаемости. Имеются 4 стадии рака лимфоузлов:

Лимфома стадии 1 – опухоль обнаружена:

  • в одном лимфатическом узле одного органа;
  • лимфатическом глоточном кольце;
  • вилочковой железе;
  • селезенке.

Стадию подразделяют на стадии: I и IE.

Вторая стадия лимфомы разделена на стадии II и IIE:

  1. Стадия II: Онкоклетки обнаружены в двух ЛУ и более с любой, но одной стороны диафрагмы (тонкой мышцы между легкими, она способствует дыханию и отделяет грудную клетку от брюшины).
  2. Стадия IIE: Клетки рака обнаруживают в одной или более группах ЛУ под или над диафрагмой, а также вне ЛУ в ближайшем органе или мышцах тела. Лимфома 2 стадии – прогноз будет благоприятным при отсутствии факторов риска, неблагоприятным – при наличии одного или более факторов риска:
  • опухоль в грудине достигла 10 см;
  • опухоль в ЛУ и в органе;
  • эритроциты в крови оседают с большой скоростью;
  • поражены онкоклетками 3 ЛУ и более;
  • наличие симптомов: жара, ночных приливов, потери веса.

Лимфома 3 стадии – разделена на три стадии: III, IIIE, IIIS и IIIE, S. Поражены ЛУ по обе стороны диафрагмы, поражен орган или/и селезенка.

  1. Стадия III: Опухоль распространилась на группы лимфатических узлов под и над диафрагмой, дислоцируется вверху брюшной полости.
  2. Стадия IIIE: Рак распространился на группы лимфатических узлов под и над диафрагмой. Кроме того, патологические клетки обнаруживаются вне лимфатических узлов в ближайшем органе или участке тела, в ЛУ, расположенных вдоль аорты в тазу.
  3. Стадия IIIS: Клетки рака обнаружены в группах ЛУ под и над диафрагмой и в селезенке.
  4. Стадия IIIE, S: Патологические клетки обнаружены в группах лимфатических узлов под и над диафрагмой, вне лимфатических узлов в ближайшем органе или участке тела и в селезенке.

Лимфома 3 стадия – прогноз благоприятный при отсутствии факторов риска. Неблагоприятный прогноз при факторах риска:

  • мужской пол;
  • возраст старше 45 лет;
  • снижен уровень альбумина или гемоглобина в крови;
  • повышен уровень лейкоцитов в крови (15000 или выше);
  • снижен уровень лимфоцитов (ниже 600 или меньше 8% от числа лейкоцитов).

Лимфома 3 стадии – перспектива на выздоровление при адекватном лечении отмечена у10-15%, продолжительность жизни 5 и более лет — у 80-85% пациентов.

Лимфома 4 стадия – характерна следующими признаками:

  • онкоопухоль распространена за пределами лимфатических узлов и поразила один или несколько органов; злокачественные клетки находятся в лимфоузлах вблизи этих органов;
  • патология обнаружена вне лимфатических узлов в одном органе и распространяется за пределы этого органа;
  • клетки рака обнаружены в отдаленных органах: цереброспинальной жидкости, легком, костном мозге, печени.

Лимфома 4 стадия сколько живут? С точностью ответить сложно, при применении современных интенсивных методик пятилетняя выживаемость отмечена у 60% пациентов по последним исследованиям. Если подтверждена лимфома, последняя стадия – симптомы будут агрессивными за счет метастазов, от которых нет пощады ни одному органу, мягким тканям и ЛУ.

Лимфома 4 стадия – прогноз полного излечивания организма малоблагоприятный, поскольку факторы риска отмечают у каждого пациента.

Классификация системы TNM – общие правила

Общие правила системы TNM

Систему TNM приняли, чтобы можно было описывать анатомическое распространение поражения. В ее основе три главных компонента. По ним можно узнать:

  • T – распространение первичной опухоли;
  • N –отсутствие или наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах и степень их поражения;
  • M –отсутствие или наличие отдалённых метастазов.

Для определения распространения злокачественного процесса к этим трём компонентам добавляют цифры: T0. T1. T2. T3. T4. N0. N1. N2. N3. M0. M1.

Общие правила для опухолей всех локализаций:

  • Все случи должны быть гистологически подтверждены при диагностировании. Если подтверждения нет, то такие случаи описывают отдельно.
  • Каждую локализацию описывают две классификации:
  1. Клиническую классификацию TNM (или сTNM), применяют до начала лечения. Ее основывают данные клинического, рентгенологического, эндоскопического исследования биопсии, хирургических методов исследования и ряда дополнительных методов.
  2. Патологоанатомическую классификацию (постхирургическую, патогистологическую классификацию), обозначают – pTNM. В ее основе данные, полученные до начала лечения, но дополненные или изменённые на основании сведений, полученных во время хирургического вмешательства или исследования операционного материала.

При патологической оценке первичной опухоли (pT) выполняют биопсию (или) резекцию первичной опухоли, чтобы было возможно оценить высшую градацию pT.

Чтобы оценить патологию регионарных ЛУ (pN) их адекватно удаляют и определяют отсутствие (pN0) или оценивают высшую границу pN категории.
Патологическую оценку отдалённых метастазов (pM) проводят после их микроскопического исследования.

  • После определения T, N, M и (или) pT, pN и pM категорий группируют стадии. Установленную степень распространения опухолевого процесса по системе TNM или по стадиям в медицинской документации не изменяют. Клиническая классификация помогает выбрать и оценить методы лечения, патологическая – получить точные данные для прогнозирования и оценить отдаленные результаты лечения.
  • При наличии сомнений в правильности определения категорий T. N или M — выбирают низшую (менее распространенную) категорию и группировку по стадиям.
  • Если имеются множественные синхронные злокачественные опухоли в одном органе, классификацию строят на оценке опухоли с наивысшей T категорией. Дополнительно указывают число опухолей (их множественность) — T2(m) или T2(5).

При наличии синхронных билатеральных опухолей парных органов, каждую из них классифицируют отдельно. При наличии опухолей щитовидной железы (8), печени и яичника множественность — это критерий T категории.

  • Определяемые TNM категории или группировки по стадиям используют для клинических или исследовательских целей, пока критерии классификации не изменятся.

Лимфомы неходжкинские — классификация

Основными и часто встречающимися являются:

  • В-клеточные опухоли из В-лимфоцитов:
  1. В-лимфобластная лимфома (В-клеточный острый лимфобластный лейкоз);
  2. лимфоцитарная лимфома (В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз)
  3. В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз (В- клеточная лимфома из малых лимфоцитов);
  4. лимфоплазмоцитарная лимфома;
  5. лимфома маргинальной зоны селезенки (лимфома селезенки) с ворсинчатыми лимфоцитами или без них;
  6. волосатоклеточный лейкоз;
  7. миелома плазмоклеточная/плазмоцитома (плазмобластная лимфома);
  8. лимфома экстранодальная В-клеточная маргинальной зоны типаMALT;
  9. фолликулярная лимфома;
  10. В-клеточная лимфома маргинальной зоны с моноцитарными В-лимфоцитами;
  11. лимфома из клеток мантийной зоны(мантийноклеточная лимфома) ;
  12. крупноклеточная лимфома: анапластическая, медиастинальная и лимфома диффузная В-крупноклеточная (лимфома В- клеточная);
  13. медиастинальная лимфома — диффузная В-крупноклеточная;
  14. первичная экссудативная лимфома;
  15. лейкоз/лимфома Беркитта;
  16. анапластическая крупноклеточная лимфома.
  • Т и NK – клеточные опухоли из предшественников Т-лимфоцитов:
  1. Т- лимфома лимфобластная;
  •  Т-клеточная лимфома из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов:
  1. Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
  2. Т-клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов;
  3. Агрессивный NK-клеточный лейкоз;
  4. Т-клеточная лимфома / лейкоз взрослых (HTLV1+) или периферическая т клеточная лимфома;
  5. Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип;
  6. Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией;
  7. Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома;
  8. Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки;
  9. Грибовидный микоз / синдром Сезари;
  10. Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным поражением кожи;
  11. Периферическая Т-клеточная лимфома, не уточненная;
  12. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома;
  13. Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным системным поражением.

Лимфома неходжкинская разделяется на 2 типа: опухоли В и Т – клеточные.

Лечение для них выбирают разное, поскольку они бывают:

  • агрессивные — стремительно растущие и прогрессирующие, проявляются множеством симптомов. К их лечению приступают незамедлительно. Это дает шанс полностью избавиться от онкоопухолей;
  • индолентные лимфомы – хронические, протекающие доброкачественно или с невысокой степенью злокачественности. За их состоянием необходим постоянный контроль и периодическое лечение.

Диффузные В-крупноклеточные опухоли – это агрессивные формы онкологии, зарождаются в любом органе, но чаще – в лимфоузлах шеи, подмышек и паха. Быстрый прогресс не мешает опухоли хорошо воспринимать лечение.

Маргинальные – неагрессивные формы онкоопухолей. Существуют их разновидности и встречаются в селезенке, лимфоузлах или иных органах, что не относятся к лимфатической системе. Проявляются чаще у мужчин после 60 лет.

Лимфобластные – это разновидность Т-клеточной лимфомы. Т- лимфобластные относятся к злокачественным новообразованиям, состоящим из незрелых Т-лимфоцитов. Они передаются по наследству.

Анапластические – относятся к агрессивным формам Т-клеточных лимфом. Нормальные должны выполнять функцию защиты организма. Но эти онкоклетки недоразвиты. Они группируются и увеличиваются в размере в паху, на шее и в подмышечной впадине.

Медиастинальные образуют b-клетки и встречаются в области средостения женщин 30-40 летнего возраста.

Мелкоклеточная диффузная лимфома (мелкоклеточная лимфома) — является разновидностью неходжкинских B-клеточных лимфом. Они медленно растут и трудно поддаются лечению.

Ангиоиммунобластные лимфомы из Т-клеток плохо воспринимают лечение и дают неблагоприятные прогнозы.

Экстранодальные лимфомы характерны злокачественным развитием во внутренних органах, включая головной мозг, кишечник, желудок.

Лимфомы кишечника чаще бывают вторичными и проявляются тошнотой, болями в животе, кровью в фекалиях.

Лимфомы в брюшной полости встречаются у детей и людей старшего поколения. Поражают брюшину опухоли Ходжкина и неходжкинские типа b и t.

Злокачественные кожные встречаются редко и характерны множественными новообразованиями, зудом и кожным воспалением.

Лимфома средостения чаще представляется В-клеточной неходжкинской первичной опухолью из индолентных агрессивных форм, бывают редко.

Лимфома кости: первичная и вторичная встречается в суставах позвоночника, ребрах и тазовых костях. Она является следствием метастазирования.

Лимфома почек является вторичной формой рака при скоплении онкоклеток в органе.

Лимфома печени случается в 10% от всех подтвержденных лимфом. Проявляется неспецифичной изжогой и болью в правом подреберье или признаками желтухи, что усложняет подтверждение диагноза.

Лимфома щитовидной железы относится к неходжкинскому вторичному виду опухоли. Встречают редко по причине метастазирования ЛУ в области шеи.

Лимфома ЦНС за последнее 10-летие встречается чаще за счет заболевания СПИДом. Опухолью поражается головной и спинной мозг.

Паховую лимфому ЛУ встречают в 3% всех случаев онкологии. Онкология агрессивная и тяжело лечится.

Лимфома глазного яблока, как разновидность неходжкинской лимфомы, встречается редко у пациентов после 30 лет.

Лимфома мантии растет из клетки мантийной области. Для мужчин после 60 лет прогноз малоутешительный.

Плазмобластная лимфома встречается редко, но отличается особой агрессивностью: снижается гемоглобин и тромбоциты в крови, лейкоциты – резко растут.

Лимфома в забрюшинном пространстве поражает ЛУ и метазирует в область желудка, провоцируя вторичный рак.

Лимфома рук возникает, как вторичный рак, при сдавливании сосудов или вен увеличенными лимфатическими узлами. При этом возникает отек руки.

Лимфома Беркитта возникает при появлении в детском организме вируса герпеса 4 степени. На территории России зарегистрированы единичные случаи.

Продолжительность жизни при лимфоме того или иного вида

Сколько живут с лимфомой? Сколько имеется разновидностей лимфомы, столько индивидуальной симптоматики и прогнозов. Остановимся на самых известных видах лимфом.

Лимфома Ходжкина или лимфогранулематоз. Отличается от других видов появлением опухолевой ткани из В- лимфоцитов гигантского размера в лимфоузлах. Ткань состоит из особых клеток под названием Березовского-Штернберга-Рида.

При своевременном и адекватном лечении организм дает положительный ответ. Ходжкина лимфома — прогноз на 1-2 стадиях дает 90% и выше, на 3-4 стадии – 65-70%. При рецидивах излечивается 50% и более пациентов. После 5-летней ремиссии лимфому считают излеченной, но пациентов берут на учет и наблюдают за ними до конца жизни, поскольку рецидив может произойти и после 10-20 лет.

Неходжкинская лимфома – продолжительность жизни зависит от формы онкоопухоли, стадии и комплексной терапии. Наиболее агрессивные формы НЛ чаще всего дают благоприятный прогноз после химиотерапии в комплексе с народными средствами: лечебными травами и грибами. Неходжкинская лимфома – продолжительность жизни более 5 лет и излечение у 40% пациентов.

Если рассматривается из неходжкинских лимфома селезенки – прогноз благоприятный и составляет 95% до стадии распространения злокачественных клеток. Поздние стадии характерны спленомегалией – аномальным увеличением органа. При проникновении злокачественных лимфоцитов в мозг костей, кровеносную систему и «складировании» в организме лимфоидной ткани в течение 5 лет выживают только 10-15% пациентов.

Лимфома из малых лимфоцитов: прогноз дает такой же, как и лейкоз лимфоцитарный хронический. Эти опухоли почти идентичны, поскольку только степень вовлечения периферической крови в онкопроцесс у них отличается.
Из малых лимфоцитов и хроническая лимфоцитарная лимфома: симптомы вначале не проявляются, затем появляется неспецифичная потеря массы и аппетита. Вторая стадия характерна бактериальными осложнениями на фоне гипогаммаглобулинемии, а также аутоиммунной гемолитической анемии, аутоиммунной тромбоцитопении, лимфаденопатии и гелатоспленомегалии.

Уровень выживаемости после лечения – 4-6 лет. При трансформации этих опухолей в более агрессивные, как у пролиморфноцитарного лейкоза или диффузной лимфомы из больших В-клеток, уровень выживаемости – 1 год.

Лимфома фолликулярная – прогноз невозможен, поскольку опухоль отличается хромосомной транслокацией t (14:18) и лимфома считается неизлечимой. Индекс прогноза врачами ведущих стран пока не выяснен. Если определять по трем группам риска, то первая самая благориятная. При длительной ремиссии пациенты проживают более 20 лет. Люди старшего поколения после 50 лет живут только 3,5-5 лет.

Наиболее неблагоприятной для прогноза считается крупноклеточная лимфома, прогноз зависит от стадии. На III-IV стадиях отмечена низкая продолжительность жизни в связи с экстранодальними очагами, общим состоянием и наличием сывороточной лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

Чаще болеют люди после 40-50 лет. Очаги располагаются в ЛУ шеи, брюшины, а также экстранодально в яичках, ЖКТ, щитовидке, слюнных железах, костях, головном мозге и коже. Опухоли появляются в легких, почках и печени. Пятилетняя выживаемость – до 70%-60% (1-2 стадии) и 40%-20% (3-4 стадии).

У диффузных В-крупноклеточных лимфосарком характерен инфильтрирующий рост, поэтому прорастают сосуды, дыхательные пути и нервы, разрушаются кости, поражается костный мозг даже вначале заболевания (10-20%). Метастазы выявляют в ЦНС, на поздних стадиях особенно поражается костный мозг и наступает лейкемизация. Проогнозировать при таком течении болезни сложно.

У молодых женщин часто возникает лимфома средостения, прогноз на выздоровление у пациенток до 80%, если процессы локализованы на 1-2 стадиях. Опухоль может прорастать в окружающие ткани и органы, но метастазы бывают редко. Экстранодально лимфома средостения проявляется в 30% случаев в лимфатическом глоточном кольце, ЖКТ, придаточных пазухах носа, костях или ЦНС. В 25% случаев опухоль поражает костный мозг, что можно выявить можно на 1-2 стадиях. На 3-4 стадиях 5-летняя выживаемость составляет 30-40%.

Информативное видео: Клинико-морфологические особенности медиастинальной В-клеточной крупноклеточной лимфомы

Будьте здоровы!

На сколько статья была для вас полезна?

12345 (2 голосов, средняя оценка: 5,00 из 5)
Загрузка...

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Похожие записи

Комментарии:

Нет комментариев и отзывов для “Классификация лимфом

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

14 − девять =