Диффузная В - крупноклеточная лимфома: прогноз

Содержание

Лимфоидные новообразования образуются в связи со злокачественной трансформацией В-лимфоцитов в различных стадиях дифференцировки клеток. Поэтому В-клеточные опухоли лимфоидной системы наделены широким спектром гетерогенности.

Диффузная лимфома – самая распространенная неходжкинская лимфома. При выработке организмом аномальных В-лимфоцитов начинает развиваться эта опухоль. Лимфоциты В-клеточные в виде белых кровяных клеток предназначены для борьбы с инфекцией. Иногда опухолевые клетки оккупируют части тела, не состоящие из лимфоидной ткани. Тогда новообразования называются экстранодальными опухолями. Они быстро растут, не болят и находятся на шее, в паху или под мышками.

Развитие и проявление диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Позднее опухоль проявляется дискомфортом:

усталостью;
ночной потливостью;
высокой температурой;
быстрой потерей веса.

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДКВЛ) является гетерогенным заболеванием, что встречается у 40% всех НХЛ у взрослого населения.

Диффузные лимфомы наделены гетерогенностью: клинической, морфологической, цитогенетической и иммунофенотипической. В Классификации ВОЗ диффузные лимфомы находятся в отдельной клинико-морфологической категории, и они имеют свои особенности строения и клинического течения.

Информативное видео

Классификация диффузных лимфом

Классификация лимфом включает диффузные лимфомы, к которым относятся:

диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
диффузная мелкоклеточная лимфома;
мелкоклеточная диффузная лимфома с расщепленными ядрами;
смешанная (лимфома диффузная крупноклеточная и мелкоклеточная диффузная неходжкинская лимфома одновременно)
ретикулосаркома;
иммунобластная;
лимфобластная;
недифференцированная;
лимфома Беркитта;
неуточненные (неклассифицированные) типы диффузных лимфом:

крупноклеточные лимфомы с промежуточными признаками ДКВЛ и лимфомы Беркитта;
крупноклеточные лимфомы с промежуточными признаками ДКВЛ + лимфома Ходжкина.

Название «диффузная» лимфома получила в связи с тем, что при ней нарушается строение ЛУ. При распространении клеток по всей лимфатической системе происходит «диффузия». Новообразования образуются во всех группах ЛУ, либо в определенной зоне, где они растут и затем проявляются болевыми симптомами. Вначале опухоли можно прощупать в увеличенных лимфоузлах. Постепенно, даже при бессимптомных начальных стадиях, появляются «В-симптомы», по которым распознается онкология.

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДКВЛ) разделена на подтипы:

Первичная диффузная в крупноклеточная лимфома В-клеток средостения.
Внутрисосудистая диффузная крупноклеточная неходжкинская лимфома.
Лимфома с избытком гистиоцитов и Т-клеток.
Кожно-первично-диффузная, с поражением кожи нижних конечностей.
Диффузная b-крупноклеточная лимфома в сопровождении вируса Эпштейна-барра.
Диффузная В-клеточная лимфома, возникающая на фоне воспаления.

Стадии ДКВЛ

Предполагаемого аналога диффузная b-клеточная крупноклеточная лимфома не имеет, поскольку его не смогли установить.

Диффузная неходжкинская лимфома из крупных В-клеток возникает de novo или развивается из зрелых клеток на фоне предшествующей лимфомы:

из малых лимфоцитов/лимфолейкоза хронического;
фолликулярной;
из клеток зоны мантии.

Может трансформироваться и фолликулярная лимфома. Стадийность определяют в зависимости от степени поражения ЛУ и количества захваченных в процесс органов и тканей. При этом исследуются результаты КТ, МРТ, рентгена и иных методов диагностики.

Стадии диффузной крупноклеточной лимфомы:

Стадия I – Поражены ЛУ одной группы на одной половине туловища.
Стадия II – Поражены ЛУ двух и более групп над диафрагмой или ниже нее.
Стадия III – Поражены лимфатические узлы с двух сторон диафрагмы.
Стадия IV – Поражены внутренние органы за пределами ЛУ, онкоклетки обнаруживают в головном мозге, печени, костном мозге, легких.

Неходжкинская В-клеточная диффузная лимфома всегда растет быстро и агрессивно.

Этапы развития лимфом

Диффузная В — крупноклеточная лимфома, прогноз на выживание в течение 5 лет при адекватном своевременном лечении:

благоприятный прогноз – у 95% пациентов;
промежуточный прогноз – у 75% пациентов;
неблагоприятный прогноз – у 60% пациентов.

Рецидивы происходят:

на первый год жизни -80%;
на второй год жизни – 5%.

Симптомы заболевания

Диффузная b клеточная лимфома средостения поражает людей в возрасте 25-40 лет, чаще страдают женщины. Опухоль проявляется кашлем, одышкой, дисфагией (нарушением глотания), отеком лица и шеи, болевыми симптомами и головокружением.

Все остальные подвиды В-крупноклеточной лимфомы проявляются аналогично, но у каждого пациента могут быть свои симптомы. Самый первый из них – увеличение ЛУ. Так организм пациента дает сигнал о появлении в ЛУ «клеток-чужаков».

Кроме этого:

отекает печень или селезенка;
вздувается живот;
отекают конечности.

Неходжкинская крупноклеточная диффузная внутрисосудистая лимфома развивается с такими симптомами:

онемением конечностей;
слабостью;
параличом лица, рук или ног;
сильными головными болями;
нарушением зрения;
потерей равновесия;
сильным похудением;
появлением участков воспаленной кожи, их болезненностью.

Диагностика

За счет агрессивности диффузных лимфом диагноз ставят незамедлительно:

первый этап – пациента осматривают, фиксируют жалобы;
второй этап – исследуют анализы крови: клинический (выявляют уровень эритроцитов и лейкоцитов, тромбоцитов и скорость оседания эритроцитов — СОЭ) и биохимический (определяют уровень глюкозы, общих липидов, мочевины и прочих параметров)
третий этап – исследуют материал биопсии;
четвертый этап – проводят лучевую диагностику: КТ, МРТ и исследование рентгенограммы;
пятый этап – проводят дополнительные исследования: иммуногистохимические, молекулярно-генетические и т.д.

Биопсия определяет состояние лимфоидной ткани, наличие в ней или отсутствие онкоклеток. Лучевая диагностика и дополнительные методы показывают локализацию лимфомы, стадию опухоли – подтверждается предварительный диагноз.

Лечение диффузной лимфомы

Лечение крупноклеточной диффузной лимфомы проводят с ограничением хирургического вмешательства. Чаще используются высокие дозы химиотерапии. Их вводят после трансплантации клеток костного мозга и стволовых клеток. Чтобы исключить осложнения пациентов госпитализируют.

Диффузная неходжкинская лимфома лечится химиотерапией и облучением, или комбинированными методами. За счет цитологического агента и дополнения облучения (или без него) получают высокий эффект от химии. Высокий лечебный эффект получают от удаления пораженного ЛУ. Операции помогают получить ткани для диагностики, но редко устраняют осложнения после лечения. Лечение диффузной b-крупноклеточной лимфомы кишечника выполняется приемлемым оперативным способом – хирургической резекцией.

Терапию проводят ведущими препаратами для химии – Ритуксимабом, Циклофосфамидом, Винкристином, Доксорубицином, Преднизолоном. Внутривенное введение препаратов способствует эффективному ответу организма на лечение. Отмечено, что пациенты, подвергавшиеся хирургической операции, а после получали химию, давали ответ на лечение более низкий, чем те, которых лечили химиопрепаратами и облучением.

Неходжкинская диффузная b-крупноклеточная лимфома эффективно лечится несколькими группами медицинских препаратов: антиметаболитами, иммуномодуляторами, антибиотиками, противоопухолевыми и противовирусными средствами.

Препаратами:

Из иммуностимуляторов чаще применяют Интерферон альфа. Пациентам с благоприятным прогнозом развития болезни (первой и второй степени) проводят лечение в два этапа по схеме ABVD препаратами: Блеомицин, Винбластин, Доксорубицин, Дакарбазин.

Пациентам с неблагоприятным прогнозом назначается интенсивная терапия:

лечение по схемам АСОР или CHOP препаратами: Онковин, Циклофосфан, Доксорубицин;
химиотерапия;
лучевая терапия – уничтожают опухолевые клетки рентгеновскими лучами (на 1 и 2 стадиях). Доза – 40 Грэй. Лучи направляют непосредственно на пораженную область с целью уничтожения или повреждения клеток опухоли, сдерживания их роста.

Общепринятым стандартом, с помощью которого лечится диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (4 стадия) является проведение шести курсов препарата Ритуксимаб. Длительность курса и комбинация препаратов меняется. Это зависит возраста и стабильности состояния пациентов, степени поражения.

Дополнительное лечение

Рецидив-терапию проводят Ритуксимабом, Дексаметазоном, Цитарабином и Циспластином.
Используют венозные устройства быстрого доступа пациентам, которым проводят много циклов химии. Их имплантируют для того, чтобы взять пробу на анализ или токсичность и сделать инъекцию.
Пациента наблюдают каждые 3 недели даже при наличии временного улучшения.

От общего числа лимфом, 40% составляет диффузная крупноклеточная лимфома. Прогноз на выживание при данном заболевании составляет 40-50% пациентов.