Лимфома у детей – Ходжкина и неходжкинские лимфомы

Как развивается лимфома у детей?

Одним из главных факторов развития лимфомы у детей врачи считают различные инфекционные заболевания, подрывающие иммунитет ребенка. Как следствие возникает специфический иммунный ответ, проявляющийся в формировании аутоиммунного процесса. Белые тельца в лимфатических узлах начинают делиться бесконтрольно, образуя атипичные злокачественные клетки.

Лимфома у детей имеет некоторые особенности развития:

• практически бессимптомное течение на 1–2 стадии;
• имеет благоприятные прогнозы даже на 3-4 стадии;
• отличается стремительным и агрессивным развитием;
• атипичные лимфоциты быстро диссеминируют по костному мозгу и центральной нервной системе.

Любые лимфомы, выявленные у детей, онкологи относят к высокому типу злокачественности. В растущем организме ребенка регенерация клеток и обменные процессы протекают быстрее, чем у взрослых. Поэтому опухоль развивается ускоренными темпами.

Виды и классификация лимфом у детей

Опухоли при лимфоме могут развиваться из мелких или зрелых клеток лимфоцитов.

Поэтому при диагностике выявляются заболевания двух типов:

• зрелоклеточные лимфомы;
• мелкоклеточные.

Исследование клеточного состава позволяет выделить лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз) или неходжкинские лимфомы. Первый вид заболевания в 95% протекает в классической форме без осложнений и имеет благоприятный прогноз при лечении.

Неходжкинские лимфомы у детей отличаются агрессивностью.

Чаще возникают В-клеточные формы:

• зрелоклеточные лимфомы (до 50% детей подросткового возраста);
• лимфобластные (обнаруживаются у 30% маленьких пациентов);
• крупноклеточная диффузная лимфома;
• фолликулярная.

Из Т-лимфоцитов чаще формируется анапластическая крупноклеточная форма, которая диагностируется у 10–15% пациентов дошкольного и школьного возраста. Наиболее редкий вид болезни – лимфома Беркитта у детей. Это единичные случаи с высокоагрессивным течением и поражением В-лимфоцитов.

Какие причины возникновения лимфомы в детском возрасте?

Онкологи продолжают активное изучение причин появления лимфомы у детей и взрослых.

Но существует ряд факторов, повышающих риск развития заболевания:

• наличие в организме вирусов Луи-Бара, Т-лимфоцитарного или Вискотта-Олдрича;
• генетическая предрасположенность (болезнь Дауна или синдром Клайнфельтера);
• вирус иммунодефицита;
• аутоиммунное заболевание организма (красная волчанка);
• ревматоидный артрит на фоне перенесенных инфекций;
• анемия;
• проживание в местности с неблагоприятной экологической обстановкой;
• вирус герпеса;
• предрасположенность к лейкозу.

Лимфома у детей может возникнуть при радиоактивном облучении, перенесенном матерью во время беременности. На ее появление косвенно влияет употребление в пищу продуктов с большим количеством канцерогенов, химических красителей и консервантов. Иногда заболевание формируется после лечения другого вида онкологии как иммунный ответ на перенесенную лучевую терапию, химиотерапию.

Практически не диагностируется лимфома Ходжкина у детей до 3 лет. Врачи связывают эту особенность с хорошей иммунной защитой, которая передается малышу от матери во время беременности и кормления грудью. Основная причина болезни этого вида – наличие в организме ребенка вируса Эпштейн-Барра. Им можно заразиться от матери или сверстников, длительное время оставаться носителем.

Симптомы и проявления лимфомы Ходжкина

На лимфому Ходжкина приходится до 5% всех опухолей лимфатической системы, выявленных у детей и подростков. В отличие от других форм, новообразование содержит лимфоциты, моноцитарные и макрофагальные клетки. Поэтому характеризуется медленным развитием и хорошо реагирует на лечение.

В возрасте до 13–14 лет чаще проявляются два вида болезни:

• классический;
• нодулярный (преобладают клетки атипичных лимфоцитов).

Симптомы лимфомы Ходжкина у детей следующие:

• сильный кожный зуд, который усиливается в ночное время;
• небольшое повышение температуры;
• похудение при сохранении аппетита у ребенка;
• потливость во время ночного отдыха;
• у мальчиков возникает отек мошонки.

Для заболевания характерно увеличение лимфоузлов за ушами и под нижней челюстью, в области средостения и подмышечных впадин. Прикосновение к ним безболезненное, кожа не воспалена, отсутствуют покраснения. В группе риска дети от 5 до 14 лет, инфицированные вирусом Эпштейн-Барра. Исследование причины появления лимфомы Ходжкина доказало высокий риск заболевания у детей из одной семьи.

Если у детей развивается лимфома головного мозга, ее первые признаки напоминают проявления менингита: боли до тошноты, усталость, нарушения координации, снижение остроты зрения и слуха.

Как проявляются неходжкинские лимфомы?

Симптомы лимфомы у детей редко выявляются на ранней стадии. Одним из косвенных признаков, который отмечают многие родители, является усталость. Это связано с поражением лимфатической системы, что негативно влияет на работоспособность, усвоение новых знаний. Уже на 1 стадии могут наблюдаться частые периоды сонливости, отказа от любимых увлечений и игр, которые продолжаются 2–3 часа. Нередко возникают частые ОРВИ в легкой форме.

Характерные симптомы неходжкинских лимфом у детей:

• нарушение пищеварения и дефекации;
• потливость;
• появление субфебрильной температуры в вечернее время;
• увеличение лимфоузлов на шее, в паху, подмышечных впадинах;
• подавленное состояние.

При ухудшении работы лимфатической системы нарушается процесс естественной терморегуляции. Поэтому признаки лимфомы у детей включают в себя озноб и обильное выделение холодного пота. Это происходит без видимой причины, в прохладную погоду или во время сна.

Симптомы лимфомы Беркитта у детей во многом совпадают с другими видами болезни. Но вирусный мононуклеоз часто провоцирует развитие лейкоплакии во рту. Маленький пациент жалуется на изменение вкуса, боль и жжение. При формировании назальной карциномы наблюдаются обильные выделения гноя из носа, которые родители ошибочно принимают за гайморит.

Стадии развития и классификация по системе TNM

Прогноз жизни при лимфоме у детей во многом зависит от стадии:

1. Новообразование наблюдается в одном лимфоузле или органе.
2. Злокачественные клетки диагностируются в 1–2 группах лимфоузлов по одну или обе стороны диафрагмы.
3. В процесс вовлекаются несколько групп лимфоузлов, отдаленных от основной опухоли. Признаки поражения наблюдаются в органах брюшной полости, селезенке, малом тазу.
4. Патологический процесс распространяется на отдаленные органы. Метастазы могут поразить головной и спинной мозг, печень.

Для уточнения диагноза лимфома у детей классифицируется по международной системе TNM.

За основу берется формула, которая содержит информацию:

1. Т – локализация основной опухоли;
2. N – информация о количестве или отсутствии метастазов;
3. М – наличие метастазов в отдаленных органах.

Классификация TNM используется для первичной диагностики на основе анализов, исследований.

В чем заключается диагностика и из чего она состоит?

Если появляются симптомы лимфомы у детей, родителям следует незамедлительно обращаться к онкологу за консультацией.

Правильно поставить диагноз помогают следующие мероприятия и методы:

1. Визуальный осмотр, обязательно сопровождающися пальпацией лимфатических узлов. Врач собирает анамнез, изучает историю инфекционных заболеваний.
2. Анализ крови при лимфоме у детей указывает на воспалительные процессы, изменение показателей.
3. Биопсия увеличенных узлов, которая проводится с помощью пункции тонкой иглой, путем удаления при полостной или лапароскопической операции.
4. Компьютерная томография, ПЭТ или МСКТ внутренних органов, помогающая установить степень поражения костного мозга, внутренних органов и систем.

При необходимости используется пункция костного мозга, УЗИ обследование органов брюшной полости, анализы крови на онкомаркеры. Диагностика лимфомы у детей должна быть дифференцирована от проявлений лимфогранулематоза, лимфаденита или мононуклеоза.

Лечение лимфомы у детей

Лечение лимфомы у детей начинается с применения высокодозной химиотерапии. Специальные протоколы цитостатиков направлены на уничтожение злокачественных клеток в лимфатических узлах и внутренних органах. Каждый блок продолжается до 14 дней.

Неходжкинские лимфомы у детей лечатся комплексным подходом:

• химиотерапия на основе Доксорубицина, Этопозида, Винкристина. Крупноклеточная диффузная лимфома лучше реагирует на сочетание Дакарбазина, Циклофосфамида и Преднизолона.
• лучевая терапия (общая дозировка от 20 до 30 грей).

В зависимости от размера опухоли и стадии заболевания для стойкой ремиссии требуется до 8 таких курсов. При зрелоклеточных формах дополнительно используется иммунотерапия. Она заключается во введении специальных вакцин с антигенами, которые подавляют рост злокачественных клеток.

При выявлении одного первичного очага на ранней стадии лечение лимфомы у детей начинается с операции. Она рекомендуется при желудочно-кишечной локализации образований, предшествует химиотерапии. Операция направлена на уничтожение оставшихся раковых клеток, повышает возможность полного излечения.

При поражении костного мозга лимфома у ребенка требует трансплантации. Операция предусматривает переливание больному препарата на основе стволовых клеток. После приживления костного мозга организм начинает формировать костномозговое вещество без признаков патологии.

Исцеление болезни Ходжкина с доминированием лимфоцитов

Лечение лимфомы Ходжкина у детей и подростков начинается с поиска и удаления основного очага болезни. Если отсутствуют отдаленные метастазы, около 50% пациентов полностью излечиваются без дополнительных методов. После операции за ними ведется наблюдение с регулярной сдачей анализов (стратегия наблюдательного исследования).

Прокалывание при лимфоме Ходжкина

В Германии разработаны уникальные программы лечения лимфомы. Они находятся на уровне лабораторных наработок и наблюдений, называются «исследования оптимизации терапии». Способ и план для каждого ребенка подбирается индивидуально, сочетает множество прогрессивных методик. Они показывают хорошие результаты даже на 3–4 стадии.

Метастазы и рецидив

При лимфомах у детей метастазы чаще диагностируются в селезенке, костном мозге, печени и центральной нервной системе. Нередко злокачественные клетки поражают ткани средостения, провоцируют появление инфильтратов в легких. На этом фоне может возникнуть хроническая анемия, лейкоцитоз, почечная недостаточность.
Рецидив при лимфоме наблюдается у каждого второго больного. При этом у большинства детей он возникает в других лимфоузлах, требует углубленной диагностики. Иногда наблюдается трансформация в более агрессивный вид.

Прогноз для маленьких пациентов

При лимфоме Ходжкина возможно добиться ремиссии на 1–2 стадии у 90–95% детей. На 3–4 стадии пятилетний рубеж выживаемости пересекает до 65–80% пациентов. При диагностике неходжкинских лимфом в расчет берется не только стадия, но и вид аномальных лимфоцитов.

Более благоприятные прогнозы наблюдаются при опухолях В-типа, которые развиваются в ЦНС и костной ткани:

• на 1–2 стадии выживаемость достигает 83%;
• на 3 стадии при отсутствии лейкоза стойкая ремиссия наблюдается у 35–46%;
• последняя стадия при множественных метастазах показывает не более 32% пациентов, которые прожили более 5 лет.

Прогноз при лимфоме Беркитта зачастую зависит от реакции опухоли на химиотерапию. Она чаще рецидивирует с более тяжелым течением.

Будьте здоровы!