Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей и взрослых

Что такое рабдомиосаркома мочевого пузыря?

Злокачественные новообразования, поражающие мягкие мышечные и соединительные ткани внутренних органов, это не классический рак мочевого пузыря, а совсем другой вид онкоопухоли. Они составляют в онкологической практике около 4% от всех диагнозов. Рабдомиосаркома моченакопительного органа – страшное скоротечное заболевание, чаще всего выявляемое у малышей до 5 лет или пожилых пациентов. Такая опухоль мочевого пузыря (у детей) «славится» частотой летальных исходов. Ребенок в 50% случаев может умереть от саркомоидной разновидности атипичной мутации в первые полгода-год после её выявления. Связано это со сверхбыстрым бессимптомным развитием заболевания – явные признаки патологического состояния отмечаются спустя всего 1-2 месяца после появления в мочевом пузыре аномальных клеточных структур.

Рак под микроскопом

Короткого периода времени бывает достаточно, чтобы мышечные клетки (миоциты) приобрели высокую степень аномальности и пустили через кровоток многочисленные метастазы в отдалённые органы и костную систему.

Онкоурологи говорят о следующих эндоскопических и гистологических особенностях, отличающих рабдомиосаркому от других злокачественных новообразований мочевого пузыря:

1. При рассматривании под микроскопом биопсии, взятой с подозрительного участка мочевого пузыря, специалисты отмечают такую характерную для этих онкоопухолей особенность, как цвет гистологического среза. Рабдомиосаркома мочевого пузыря выглядит серовато-розовой и напоминает структурой начинающее протухать рыбье мясо.
2. Опухолевая структура зарождается во внутренних слоях моченакопительного органа, но через несколько дней «выползает» на его внутреннюю поверхность в форме узелка, не имеющего чётких границ.
3. Гистологический признак саркомоидного новообразования такого типа – ярко выраженный полиморфизм (разнообразие) клеточного строения, явная атипия и высокая степень агрессии.

Особенности развития рабдомиосаркомы мочевого пузыря у взрослых и детей

В основе зарождения опасного патологического состояния, связанного с активной малигнизацией мышечных структур мочевого пузыря, лежит бесконтрольное деление их клеток. Трансформация мельчайших структурных единиц поперечнополосатой ткани стенок моченакопительного органа возможна у людей любой возрастной категории, но чаще всего саркома поражает детей. При саркомоидной разновидности заболевания озлокачествившиеся миоциты приобретают практически полное сходство с эмбриональными клеточными структурами семинедельного эмбриона – рабдомиобластами.

Саркома мягких тканей мочевого пузыря имеет следующий механизм развития:

• клетки, из которых состоит онкоопухоль, приобретают в процессе генной или хромосомной мутации эмбриональные черты, теряют способность к нормальному функционированию и начинают безостановочно делиться;
• вновь появляющиеся в большом количестве миоциты имеют ущербное ДНК, у которого отсутствует способность к естественному самоуничтожению;
• каждый цикл клеточного деления провоцирует разрастание новообразования в геометрической прогрессии.

Такая опухоль мочевого пузыря (у детей) имеет, как уже говорилось, скоротечное течение. С момента начала мутации в клеточном строении до перехода болезни в неоперабельную стадию и появления множественных отдалённых метастаз проходит обычно 1-2 месяца.

Классификация: виды, формы, типы

Существует несколько разновидностей рабдомиосаркомы. Их выделяют с учётом гистологических особенностей онкоопухоли. Чаще всего диагностируется эмбриональная рабдомиосаркома мочевого пузыря. Этот диагноз ставится в 57% случаях от общего числа рабдомиосарком мочевого пузыря. Миоциты при этой разновидности патологии имеют совершенно разную форму – круглую, звёздчатую, веретенообразную, вытянутую и т.д. такой тип злокачественного новообразования больше всего характерен для самых маленьких детей и имеет очень неблагоприятный прогноз.

Второй по частоте выявления считается альвеолярная рабдомиосаркома. Она поражает моченакопительный орган ребёнка или взрослого человека в 36% случаев. Данный тип опухолевой структуры состоит из недифференцированных клеток круглой или овальной формы, чем и объясняется его высокая злокачественность. Реже всего в мочевом пузыре выявляют ботриоидный тип онкоопухоли. В этом случае низкодифференцированный тип мутировавших миоцитов располагается непосредственно под эпителиальной тканью.

Немаловажное значение в классификационном подразделении злокачественного новообразования имеет и стадирование. Для него применяют не TNM, как для раковых опухолей, а IRS (исследование групповой рабдомиосаркомы) классификацию.

Здесь также выделяются 4 стадии рабдомиосаркомы мочевого пузыря:

• I стадия – хорошо организованная, не поразившая лимфоузлы и не склонная к метастазированию онкоопухоль, поддающаяся полному удалению;
• II стадия – крупные новообразования, начинающие прорастать в лимфатическую систему. После их удаления в моченакопительном органе остаются микроскопические частицы озлокачествившейся ткани;
• III стадия – онкоопухоль приобретает вид обширного конгломерата, не поддающегося полному иссечению;
• IV стадия — к моменту диагностики в отдалённых органах присутствуют многочисленные метастазы.

Пациенты с I стадией патологического состояния выявляются очень редко. Согласно статистике, это происходит не чаще, чем в 13% случаев установления диагноза. Дополнительно может применяться и общепринятая при злокачественном процессе TNM-классификация.

Причины рабдомиосаркомы мочевого пузыря

Этиология рабдомиосаркомы мочевого пузыря в настоящее время окончательно не выяснена. Специалисты склонны относить случаи возникновения заболевания к генетическому фактору – наличию онкопатологий у кровных родственников. Также предпосылки, из-за которых может возникнуть такая онкология мочевого пузыря у детей, могут крыться в наличии у человека врожденных болезней мочевыводящей системы или аномалий развития ЦНС. Эти патологии могут спровоцировать генетические и хромосомные нарушения, вследствие чего структура ДНК становится ущербной, а миоциты начинают усиленно делиться, провоцируя развитие саркомоидного типа онкоопухоли. Рабдомиосаркома мочевого пузыря у мужчин и женщин зрелого возраста появляется достаточно редко.

Её развитие специалисты связывают с влиянием некоторых факторов риска, присутствующих в жизни человека:

• курение и другие вредные привычки, провоцирующие оседание в урине большого количества канцерогенных веществ;
• регулярное взаимодействие с производственными токсическими веществами, вызывающими в клеточных структурах развитие процесса мутационного перерождения;
• длительное нахождение в сидячем положении, свойственное офисным работникам;
• частое и длительное воздержание от позывов к мочеиспусканию.

Такие причины рабдомиосаркомы мочевого пузыря, в отличие от генетических предпосылок, вполне возможно устранить из образа жизни человека. Отказ т вредных привычек, смена неблагоприятного по экологическим факторам места жительства, неукоснительное соблюдение правил техники безопасности на вредных производствах помогут значительно сократить риски развития этого страшного заболевания.

Симптомы и признаки рабдомиосаркомы мочевого пузыря

Коварство этого онкозаболевания заключается в том, что оно на протяжении длительного времени протекает совершенно бессимптомно. Хотя, как отмечают специалисты, развивающаяся саркома мочевого пузыря может сопровождаться некоторыми внешними проявлениями, зачастую игнорируемыми пациентами. Такое невнимание к негативной симптоматике общего типа обуславливается тем, что она сходна со многими неопасными заболеваниями, а также проявлениями хронической усталости, нервного перенапряжения и нарушения обмена веществ.

Первые общие признаки рабдомиосаркомы у детей и взрослых заключаются в появлении беспричинной слабости, понижении работоспособности, значительном увеличении лимфоузлов, потере аппетита, появлении отвращения к некоторым видам пищи, снижении массы тела вплоть до кахексии (крайнего истощения).

После перехода болезни во II стадию своего развития у больного человека начинают развиваться и специфические симптомы рабдомиосаркомы мочевого пузыря:

• выделяемая моча содержит примеси крови. Гематурия может быть явной или скрытой, но о её наличии всегда говорит цвет урины – её оттенки могут меняться от розового до тёмно-бордового;
• возникают множественные дизурические явления – частые позывы при малом количестве выделяемой жидкости, болезненные мочеиспускания, ночное и дневное недержание;
• в брюшной полости, непосредственно в области локализации новообразования, появляются постоянные тянущие боли.

Помимо клинических проявлений рабдомиосаркомы специалисты опираются и на эндоскопические проявления, свойственные этому недугу. Визуальными отличительными признаками развивающегося в мочевом пузыре патологического состояния считаются узелковая, не имеющая чётких границ, форма новообразования, его плотно-эластичная консистенция и наличие на поверхности возвышающегося над эпителием узелка явных изъязвлений.

Диагностика заболевания

После появления тревожных симптомов рабдомиосаркомы мочевого пузыря, ему в экстренном порядке следует посетить специалиста и выяснить истинную их причину. Любое промедление при этой опасной скоротечной болезни чревато ранним летальным исходом. Для установления точного диагноза окоурологи применяют несколько специальных диагностических методик.

Диагностика рабдомиосаркомы мочевого пузыря заключается в проведении следующих исследований:

1. Общий и биохимический анализ крови. С их помощью определяется общее состояние пациента и наличие в его организме онкомаркеров, соответствующих этой разновидности недуга.
2. Исследование мочи. В осадке урины, пропущенной через центрифугу, возможно обнаружить наличие аномальных клеток.
3. УЗИ, КТ и МРТ. Данные инструментальные методы позволяют с наибольшей точностью определить место локализации онкоопухоли, а также обнаружить проросшие метастазы.
4. Рнтгенография и сцинтиграфия. Эти исследования при рабдомиосаркоме мочевого пузыря считаются обязательными, так как дают полные сведения о распространении процесса метастазирования на лёгкие и костные структуры.

После того, как результаты диагностики подтвердят развитие опасного недуга, лечащий пациента онкоуролог подбирает наиболее адекватное в конкретном случае лечение рабдомиосаркомы мочевого пузыря. К выбору терапевтических мероприятий при этом заболевании специалисты подходят очень внимательно, так как от их соответствия зависит жизнь человека. Только своевременная и правильная лечебная тактика может дать шансы на благоприятные прогнозы к выздоровлению.

Особенности лечения рабдомиосаркомы мочевого пузыря у детей и взрослых

До недавнего времени эта болезнь считалась неизлечимой, но современные подходы к терапии и применение новейших лекарственных препаратов и инновационная хирургия, позволяющая провести более полное удаление онкоопухоли, значительно улучшили шансы пациентов на выздоровление.

В современной онкологической практике лечение рабдомиосаркомы мочевого пузыря проводится следующим образом:

• Операция. Самый оптимальный в данном случае вариант оперативного вмешательства – уретерокутанеостомия, но при проведении такой операции возможно возникновение вторичного постоперационного поражения. В связи с тем, что хирургическое воздействие, устраняющее рабдомиосаркому мочевого пузыря, в большинстве случаев провоцирует развитие пиелонефрита, врачи в обязательном порядке предпринимают предупреждающие постоперационное осложнение медикаментозные меры.
• Химиотерапия. Противоопухолевое лечение, позволяющее уничтожить оставшиеся после проведения операции аномальные клетки, очень эффективно и назначается всем пациентам с этой формой заболевания, склонной к раннему и обширному метастазированию. Но у химиотерапии отмечается существенный минус – применяемые для её проведения лекарственные средства вызывают большое количество побочных эффектов зачастую оказываются опасными для человека.
• Лучевая терапия. Облучение мочевого пузыря ионизирующими лучами, с помощью которых проводится лечение рабдомиосаркомы мочевого пузыря у детей, позволяет существенно уменьшить размеры онкоопухоли перед операцией или качественно устранить оставшиеся после радикальной резекции моченакопительного органа аномальные клетки. Плюсом ЛТ является то, что она, в отличие от химии, не вызывает развития побочных эффектов.

Важно! Лечение рабдомиосаркомы мочевого пузыря у ребенка даже на I стадии развития заболевания должно быть комплексным. Проведение только хирургической операции нерентабельно, так как с её помощью полное удаление опухоли из моченакопительного органа невозможно. Для того, чтобы достигнуть стадии длительной ремиссии, необходим «агрессивный» подход к терапии, а именно регулярное повторение курсов полихимиотерапии.

Метастазы и рецидив онкоопухоли

Характерная особенность рабдомиосаркомы мочевого пузыря – отдалённое метастазирование. Метастазы при этой опасной патологии распространяются гематогенным путём, через кровоток. Метастазирование рабдомиосаркомы мочевого пузыря начинается очень рано, уже на II этапе болезни, и поражает репродуктивные орган человека, печень, лёгкие, позвоночник и костные структуры. Развитие в этих органах вторичных злокачественных очагов саркомоидного типа значительно осложняет лечебный процесс и сводит к нулю шансы на полное выздоровление.

Первый рецидив рабдомиосаркомы мочевого пузыря у детей может возникнуть очень быстро – спустя несколько месяцев после радикального лечения. Именно поэтому все пациенты с таким диагнозом после проведения полного курса терапии, приведшего к значительному улучшению состояния, должны проходить регулярную диагностику. Она поможет своевременно выявить начало обострения болезни и предпринять необходимые меры для его купирования, позволяющие продлить сроки жизни человека.

Сколько живут с рабдомиосаркомой мочевого пузыря?

Прогнозирование результатов лечебных мероприятий основывается на показателях пятилетней выживаемости. Онкобольные с рабдомиосаркомой мочевого пузыря, дожившие до критического пятилетнего рубежа, считаются полностью вылеченными, так как вероятность рецидивирования патологического состояния по истечении этого периода приближается к нулю. Но, исходя их собранных в течение десятилетий статистических данных, прогноз рабдомиосаркомы мочевого пузыря в большинстве случаев имеет неутешительный. На безуспешность радикального лечения влияет разрастание онкоопухоли до огромных размеров и её обширное отдалённое метастазирование.

Прогноз имеет непосредственную связь со следующими характерными особенностями заболевания:

• стадия развития злокачественного процесса на момент выявления;
• наличие возможности максимального удаления онкоопухоли;
• интенсивность проводимого химиолучевого лечения.

Важно! Маленькие дети при этой форме недуга имеют более неблагоприятный прогноз для жизни.  Они чаще чем подростки и взрослые пациенты подвержены летальному исходу. Шансы на выздоровление малыша связаны с проведением ранней диагностики онкологического процесса и появлением в онкологической клинической практике новых схем противоопухолевой терапии.

Будьте здоровы!

Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.