Нейросаркома

Что такое нейросаркома?

Нейросаркома (или нейрофибросаркома) – опухоль, происходящая из оболочек периферических нервов (клеток Шванна). Ее еще называют злокачественной шванномой или невриномой. У нейросаркомы высокая степень злокачественности, она быстро растет и метастазирует. Распространяется это новообразование по нервам, а в другие органы попадает очень редко.

Опухоль может поразить нервы в любой части тела, но чаще она возникает в глубоких тканях рук и ног. Такие невриномы легче выявить и лечить хирургическим путем. А вот редкие нейросаркомы спинного мозга и головного мозга в этом плане более коварные. От них, в основном, страдают черепные нервы, их ветви, плечевое нервное сплетение, корешки спинного мозга (в частности, седалищный нерв).

Болезнь диагностируют преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет, хотя бывают случаи шванномы у детей и пожилых людей.

Раковые клетки нейросаркомы

Причины нейросаркомы

Этиология болезни неизвестна, но отмечена более высокая частота заболеваемости среди людей, получавших лучевую терапию. Онкология может возникнуть спустя 10-20 лет после прохождения облучений.

До 50% нейрогенных опухолей возникают у пациентов с нейрофиброматозом. Недавнее исследование показало, что у этих больных в 10% случаев в конечном итоге развивается нейросаркома. Часто переход к злокачественности обусловлен новым неврологическим дефицитом.

Еще одной причиной нейрофибросаркомы является озлокачествление доброкачественных новообразований, таких как нейрофиброма.

К факторам риска можно отнести:

• сниженный иммунитет;
• травмы;
• воздействие химических канцерогенов.

Стадии развития нейросаркомы

Стадии нейрофибросаркомы описывают характеристики опухоли, такие как размер, глубина и наличие или отсутствие метастазов. Они позволяют планировать адекватное лечение и прогноз.

Для сарком мягких тканей существует единая система стадирования, которую можно увидеть в таблице:

Недостаток такой системы в том, что она не отображает особенности развития опухолей в разных частях организма. Например, для рака головного мозга стадии вообще не определяют, его различают лишь по степени злокачественности.

Возможно, в будущем злокачественные невриномы будут изучены лучше и для них создадут отдельную систему стадирования.

Симптомы и признаки нейросаркомы

Основные симптомы нейрофибросаркомы – это:

• боль в пораженном районе;
• слабость при попытке перемещения части тела, на которую влияет опухоль;
• отек конечностей;
• растущее уплотнение под кожей.

Остальные проявления нейросаркомы зависят от того, какой нерв повредился. Опухоль головного мозга (то есть, черепных нервов) может сопровождаться головными болями и головокружением. Некоторые типы злокачественных шванном влияют на вестибулярный нерв, который соединяет мозг с внутренним ухом, что может повлиять на чувство равновесия и слух, вызывая тугоухость, звон в ушах, головокружения.

Другие нейросаркомы головного мозга способны вызывать птоз, экзофтальм, косоглазие, паралич глазодвигательного нерва, расстройства вкуса, дисфагию, нарушения речи, эпилепсию. Если в процесс будет вовлечен лицевой нерв, то у человека будут наблюдаться лицевой паралич, проблемы с глотанием, затрудненное движение глазами.

Симптомы нейросаркомы спинного мозга похожи на грыжу межпозвоночного диска. Она вызывает иррадиирующую боль в конечностях, онемение, покалывание и мышечную слабость.

Это самые распространенные явления, но могут встречаться также и другие самые разнообразные патологии, связанные со сдавливанием и повреждением нервов:

• нистагм;
• нарушение сердечной деятельности;
• дисфункция тазовых органов (проблемы с дефекацией, мочеиспусканием, эрекцией);
• усиление сухожильных рефлексов;
• паралич.

Важно! Симптомы нейрофибросаркомы могут быть незаметными долгое время, если опухоль не вызывает повреждение нерва.

Диагностика заболевания

Тесты и процедуры, используемые для диагностики нейросаркомы, включают:

1. Неврологическое обследование. Подробное всестороннее неврологическое обследование помогает доктору обнаружить тревожные признаки нейрофибросаркомы и поставить предварительный диагноз.
2. Томографию. Используют для визуализации опухоли и определения ее характеристик. Диагностика нейрофибросаркомы может включать в себя МРТ, магнитно-резонансную нейрографию, КТ и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). С помощью этих методик также можно обследовать окружающие ткани и органы, чтобы узнать о наличии метастазов или каких-либо патологий.
3. Удаление образца ткани для тестирования (биопсия). Образец биопсии может быть получен радиологом до операции или хирургом во время операции. Ткань отправляется в лабораторию для специализированного тестирования (на цитологию, гистологию и т.д.). Эта информация важна для выбора правильного лечения и прогнозирования выживаемости. При нейросаркоме головного мозга биопсия может сочетаться с операцией, так как лишние вмешательства в этот орган являются нежелательными.

Дополнительно могут провести:

• спондилографию (рентгенологическое исследование позвоночника);
• люмбальную пункцию (забор спинномозговой жидкости);
• ангиографию (исследование кровеносных сосудов);
• электроэнцефалографию (для изучения мозговой активности);
• аудиограмму (для исследования слуха).

Все эти диагностические мероприятия помогают установить нарушения, которые вызывает онкоопухоль.

Лечение нейросаркомы или нейрогенной саркомы

Лечение нейрофибросаркомы состоит из комплекса мероприятий:

• Операция

Ее цель – удалить всю опухоль и небольшой запас здоровой ткани, которая ее окружает. При этом функция органа не должна пострадать. Радикальная операция при нейросаркоме дает шанс на излечение и длительную ремиссию. Если тотальная резекция невозможна, то удаляют как можно больше онкоклеток, чтобы максимально уменьшить симптомы (боль, невралгия и т.д.) и продлить жизнь пациента.

В зависимости от местоположения и размера опухоли хирургическое лечение нейросаркомы может вызвать повреждение нервов и инвалидность. При поражении рук или ног, может потребоваться ампутация конечностей.

После операции при нейрофибросаркоме физиотерапевты и профессиональные терапевты помогают больному восстановить работоспособность и мобильность, потерянные из-за повреждения нервов или ампутации конечностей.

Удаление опухоли спинного мозга связано с определенными трудностями. После операции у больного могут остаться неврологические расстройства в виде болей, двигательных нарушений, паралича, потери чувствительности. Более подробную информацию об этом ищите в статье «Рак спинного мозга».

Нейросаркома головного мозга считается довольно тяжелой в плане хирургического лечения. Для доступа к нервам проводят трепанацию черепа. В качестве альтернативы вместо операции для спинальных и мозговых новообразований применяют радиохирургию (Гамма-нож или Кибер-нож). Эта методика позволяет удалить опухоль без разрезов, применяя лишь луч радиации высокой мощности. Он направляется точно на опухоль, а здоровая ткань практически не страдает. Радиохирургия при нейросаркоме может стать единственным шансом для неоперабельных больных, но ее назначают только при небольших, неглубоких поражениях.

• Лучевая терапия

Лучевая терапия при нейрофибросаркоме может быть использована:

• до операции, чтобы уменьшить опухоль и повысить шансы на радикальность резекции;
• после операции для уничтожения любых раковых клеток, которые остались;
• интраоперационно (сразу после хирургической резекции). Такую лучевую терапию применяют, когда ожидается, что операция при нейросаркоме не будет радикальной и останутся положительные края;
• внутритканно. Брахитерапия – это методика, при которой в ложе саркомы загружается капсула с радиоактивным материалом.

Два последних способа обеспечивают фокальное концентрированное облучение нейросаркомы и меньший побочный ущерб окружающим тканям. Их минусом является отсутствие гистологического подтверждения онкологии, а также проблема заживления ран (встречается не у всех).Важно! При опухолях в области ствола головного мозга или гипоталамуса облучения противопоказаны.

Для лечения нейросаркомы спинного мозга и головного мозга предпочтительно применять такие методики лучевой терапии, как 3-х мерная конформная или интенсивно-модулированная лучевая терапия (IMRT), которые обладают высокой точностью фокусировки и наносят минимальный ущерб нормальным клеткам.

По результатам исследований облучения вместе с широким хирургическим иссечением дают показатели выживаемости, аналогичны тем, которые наблюдаются после ампутации. Лечение нейросаркомы с адъювантной лучевой терапией привело к значимому снижению частоты рецидивов болезни, однако она слабо помогает в отношении отдаленных метастазов и в общей выживаемости. По этой причине необходимо дополнять лечение химиотерапией.

• Химиотерапия

Химиотерапию при нейросаркоме применяют, если новообразование начало метастазировать. Химиопрепараты помогают контролировать рост опухоли и сопутствующие этому симптомы.

Химиотерапию можно вводить в дооперационном и послеоперационном режиме.

Преимущества предоперационной химиотерапии включают:

• немедленное лечение микрометастазов, которые могут находиться в любой части организма;
• возможность усадки опухоли (происходит при некоторых типах опухолей, чувствительных к химиопрепаратам);
• возможность комбинирования протокола лучевой и химиотерапии, что делает хирургическую резекцию технически легче.

Реакция саркомы на химиотерапию может быть определена количественно после ее резекции, что теоретически позволяет регулировать протоколы адъювантной терапии.

Единого стандарта лечения нейрогенных сарком нет. Некоторые врачи использовали в своих исследованиях Ифосфамид, Доксорубицин, Дакарбазин и Этопозид. Положительный ответ на препараты был выявлен максимум в 30% случаев.

Цитостатики, как правило, не назначают в случае, если опухоль находится в подкожном слое или имеет маленький размер (до 5 см). Также химия противопоказана пожилым людям с тяжелыми сопутствующими заболеваниями.

Когда хирургическое лечение нейрофибросаркомы невозможно по той или иной причине, тохимиотерапия и облучения помогают облегчить симптомы болезни и приостановить рост метастазов, тем самым продлив жизнь пациента.

Плохой ответ злокачественных шванном на химиопрепараты побудил ученых начать разработку целевых (таргетных) препаратов, которые действуют на опухоль на молекулярном уровне. Пока что испытания препарата Сорафениба не дало четких ответов, но исследования продолжаются.

Метастазы и рецидив нейросаркомы

Метастазы нейросаркомы встречаются примерно у 39% пациентов, чаще всего в легких. Частота локального рецидива для опухолей нервов колеблется от 40 до 65%.

Метастазы и рецидив нейрофибросаркомы лечат разными способами. Для локализованных опухолей могут использовать хирурургическую операцию, радиохирургию, лучевую терапию. Обязательно назначают химиотерапию, а в некоторых случаях – трагетную терапию.

Для своевременного обнаружения рецидива пациенты, прошедшие курс лечения нейрогенной саркомы должны регулярно проходить проверку с помощью КТ или МРТ, чтобы контролировать опухоль. Если болезнь возвращается вновь, зачастую она имеет более высокую степень агрессивности и ее тяжелее вылечить, поэтому прогноз после рецидива ухудшается.

Сколько живут пациенты с нейросаркомой в головном и спинном мозге?

Пятилетняя выживаемость для больных злокачественной невриномой колеблется от 16 до 52%. Более длительная продолжительность жизни при нейросаркоме коррелирует с полным хирургическим иссечением, а также небольшим размером опухоли (<5 см). Стоит отметить, что прогноз для пациентов с первичной нейрогенной саркомой более благоприятен, чем для лиц со злокачественной трансформацией нейрофиброматоза.

В одном недавнем исследовании 5-летний прогноз жизни при нейросаркоме составил 84% у пациентов, лечившихся в специализированном центре по лечению саркомы. Это в значительной степени объясняется наличием передовых устройств, позволяющих обнаружить болезнь на ранней стадии и провести агрессивное лечение.

Стоит отметить! Прогноз жизни при нейрофибросаркоме с метастазами все равно остается низким.

Будьте здоровы!