Саркома мочевого пузыря у детей и взрослых

Что такое саркома мочевого пузыря?

Эту разновидность онкоопухоли, несмотря на присущую ей высокую степень злокачественности, нельзя назвать раком, так как карциномой считаются исключительно эпителиальные новообразования. Их характерные особенности, форма и структура, имеют непосредственную зависимость от места первичного расположения, то есть рак мочевого пузыря по гистологическим признакам будет кардинально отличаться от раковых опухолей других локализаций.

Саркома мочевого пузыря

Саркома, в отличие от карцином, такой привязки к конкретному органу не имеет. Её основные характеристики зависят исключительно от вида давшей ей начало ткани, поэтому специалистами отмечается возможность развития в мочевом пузыре нескольких разновидностей онкологических структур неэпителиального происхождения.

Помимо этого, саркоматоидная онкология мочевого пузыря у детей и взрослых имеет следующие отличительные особенности:

• внешнее отличие этих злокачественных структур от карцином заключается в том, что они напоминают на срезе гниющее рыбье мясо и не имеют чётких границ;
• зарождение злокачественного новообразования происходит в глубоких слоях мускулатуры, а в процессе роста оно продвигается к эпителиальным тканям;
• подвержены развитию в моченакопительном органе этой опухолевой структуры в основном представители сильного пола. Саркома мочевого пузыря у женщин и девочек диагностируется сравнительно редко;
• чаще всего эта опухоль бывает единичной и только в некоторых случая возможно одновременное развитие нескольких очагов;
• метастазирование такой разновидности онкологии происходит исключительно гематогенным путём.

Саркома мочевого пузыря имеет ещё одну особенность – склонность как к быстрому (месяцы или даже недели), так и к медленному, на протяжении десятилетий, росту. Неконтролируемое разрастание онкоопухоли сопровождается образованием большого количества наростов, узлов и полипов. В некоторых случаях её размеры могут сравняться по величине с моченакопительным органом. Характерным для саркоматоидных новообразований признаком считается и их переход после распада в кисты.

Особенности развития саркомы мочевого пузыря у взрослых и детей

Такой тип онкологии возникает после нарушения в соединительных или мышечных тканях мочевого пузыря процессов регуляции их роста, то есть клетки начинают безостановочно делиться. Одновременно с этим они приобретают способность к практически полному бессмертию, так как мутация приводит к отключению процесса самоуничтожения. Результатом становится неконтролируемое разрастание.

В целом, саркома, от которой могут пострадать не только взрослые, но и совсем маленькие дети, имеет следующий механизм развития:

• длительное канцерогенное или механическое воздействие на соединительную ткань;
• повреждение в структуре ДНК генетического кода и возникновение хромосомных изменений;
• запуск процесса клеточной мутации;
• активное разрастание и озлокачествление опухолевой массы;
• отсев дочерних аномальных клеток в кровяное русло и их прорастание в отдалённых органах.

Саркома мочевого пузыря у ребенка также запускается из-за клеточных повреждений, только к ним по большей части приводит не влияние канцерогенов, а нарушения во время внутриутробного развития мезенхимы, зародышевой ткани, из которой впоследствии образуются все тканевые структуры организма. Поэтому можно с уверенностью сказать, что детские саркоматоидные новообразования имеют исключительно генетический механизм онкогенеза.

Классификация

Для назначения адекватного лечения и, соответственно, спасения жизни человека, необходимо с точностью знать характер развития онкоопухоли. Выяснить его можно применив современные классификационные данные. В первую очередь специалисты уточняют, какая именно ткань моченакопительного органа начала малигнизироваться. Исходя из этого выделяют рабдомиосаркомы, развивающиеся в гладких мышцах, липосаркомы, поражающие околопузырную жировую клетчатку, фибросаркомы, прорастающие в соединительной ткани мочевого пузыря. Вторым классификационным критерием саркомоидных онкоопухолей является их стадирование.

Во врачебных заключениях отмечают следующие стадии саркомы мочевого пузыря:

• на I стадии – злокачественное новообразование имеет достаточно небольшие размеры, не превышающие двух сантиметров. Процесс метастазирования не выявляется. Прогнозы к излечению на этом этапе самые благоприятные;
• на II стадии  – моченакопительный орган (все слои его стенок) поражён полностью, но за их пределы онкоопухоль не прорастает. Шансы на полное выздоровление или максимальное продление жизни на этой стадии значительно снижаются;
• на III стадии – опухолевая структура очень сильно разрастается и начинает поражать расположенные в непосредственной близости от мочевика органы малого таза. Также выявляются метастазы в региональных лимфоузлах;
• на IV стадии – саркомоидное новообразование может достигнуть гигантских размеров и заполнить всю полость моченакопительного органа. Начавшийся в опухолевом конгломерате процесс распада провоцирует явно выраженные кровотечения, а метастазы с током крови разносятся в самые отдалённые участки организма.

Дополнительно к цифровому индексу, обозначающему этап развития онкопроцесса, онкологи приписывают буквы А или В. На первых трёх стадиях они указывают на размеры новообразования – до 5 см и больше, для четвертой же эти значения свидетельствуют о наличии местных и отдалённых метастазов. Последний классификационный критерий – зрелость аномальной клеточной структуры. По этому признаку мягкотканная саркома дифференцируется на 3 типа злокачественности – высокий, средний и низкий. Низкодифференцированная онкоопухоль самая опасная и требует более агрессивного лечения, тогда как при высокодифференцированной может применяться щадящая терапия.

Важно! Данная клиническая классификация применяется онкоурологами для определения симптоматики саркомоидного новообразования, локализовавшегося в мочевом пузыре, выбора тактики его лечения и составления предположительного прогноза на выздоровление.

Причины саркомы мочевого пузыря

Возникновение клеточных мутаций, провоцирующих развитие процесса озлокачествления, чаще всего связано с канцерогенным воздействием. Основное место занимают такие экзогенные (действующих извне) канцерогены, как табачный дым, радиация, насыщенный химическими смесями воздух вредных производств. Под влиянием этих негативных факторов чаще всего развивается саркома мочевого пузыря у мужчин, хотя и некоторые женщины не застрахованы от их воздействия.

Опасность представляют и пищевые канцерогены – различные ароматизаторы, усилители вкуса, а также пережаренные, жирные и острые блюда.

Помимо влияния канцерогенных факторов специалистами отмечаются следующие причины саркомы мочевого пузыря:

• наличие в анамнезе человека предраковых заболеваний мочеполовой системы и доброкачественных опухолей, которые в любой момент могут начать малигнизироваться;
• постоянное проживание в местах, имеющих плохую экологию;
• наличие в мочевыделительной системе врождённых аномалий, сопровождающихся хромосомными мутациями (гидронефроз, чаще всего сопровождающий синдром Дауна, почечный мультикистоз);
• хронические воспалительные заболевания моченакопительного органа (цистит).

Помимо этого, такая опухоль мочевого пузыря (у детей) может возникнуть и начать быстро прогрессировать на фоне быстрого роста мышечных и соединительных тканей. Этот физиологический фактор, к сожалению, провоцирует и частое рецидивирование патологического состояния. Статистические данные, отслеживаемые в течение десятилетий, указывают, что детские патологии моченакопительного органа саркомоидного типа занимают по числу летальности второе место среди онкологических поражений мочевого пузыря.

Симптомы и признаки саркомы мочевого пузыря

На самых ранних стадиях развития опасного заболевания клиническая картина настолько не выражена, что мало кто из подвергнувшихся развитию этого недуга людей может заподозрить, что в его моченакопительном органе с высокой скоростью прогрессирует страшная болезнь. Специфические симптомы саркомы мочевого пузыря начинают появляться при достижении недугом II стадии своего развития.

Основные признаки развития патологического состояния на этом этапе связаны с развитием дизурических расстройств:

• появление в надлобковой зоне острых болей, которые трудно купировать обезболивающими препаратами;
• частые и болезненные позывы к мочеиспусканию при минимальных порциях выделяемой урины;
• затруднённое или учащённое мочеиспускание, сопровождаемое дискомфортом и резями;
• недержание мочи, возникающее как ночью, так и днём.

Данная симптоматика на этом этапе возникает по причине того, что разросшаяся до достаточно крупных размеров опухоль перекрывает устья мочеточника и усиленно прорастает стенки органа, провоцируя защемления нервных корешков. В это же время у многих пациентов появляется и такой признак, как гематурия, то есть скрытая или явная кровь в моче. Причина, вызывающая это негативное явление, кроется в том, что опухолевая структура начинает распадаться.

Явные признаки саркомы мочевого пузыря у детей, в отличие от взрослых, появляются позднее и реже. Особенно это касается гематурии. Выраженность у малышей клинических проявлений имеет непосредственную зависимость от того, насколько далеко зашло развитие опасного онкологического процесса. На последних стадиях у пациентов любых возрастных групп появляются классические, присущие всем онкозаболеваниям, симптомы саркомы мочевого пузыря – потеря аппетита, истощение, постоянные недомогания и слабость, не связанная с кровотечениями анемия.

Диагностика заболевания

Своевременно начать лечение саркомы мочевого пузыря практически никогда не удаётся, так как выявить такую разновидность онкологического состояния на начальной стадии, хорошо поддающейся терапии, достаточно трудно. Чаще всего диагностика саркомы мочевого пузыря проводится на II-III стадиях, когда начинают появляться первые её признаки, а лечение затрудняется усилением злокачественности новообразования, увеличением её в размерах и появлением единичных или множественных метастазов.

«Золотым стандартом» при установке диагноза саркома считается цистоскопия изучение при помощи эндоскопа внутренней поверхности мочевика с одновременным взятием с подозрительных участков его стенок биопсийного материала для гистологического исследования.

Также для подтверждения страшного диагноза применяются следующие диагностические методики:

1. Проточная цитометрия. Позволяет выявить находящиеся в кровяном потоке и моче клетки со «сломанным» ДНК и хромосомными мутациями, появляющимися в организме человека после запуска процесса малигнизирования.
2. Биохимические анализы крови и мочи. Благодаря этим лабораторным методам исследования выявляется наличие в биологических жидкостях аномальных опухолевых клеток и онкомаркеров саркомы мочевого пузыря.

Для уточнения диагноза применяются инструментальные методики – УЗИ, КТ, МРТ. С их помощью специалисты выявляют стадию развития онкоопухоли, её размеры и степень поражения саркомоидным новообразованием моченакопительного органа. Для выявления метастаз в лёгких проводят их контрастную рентгенографию, а в лимфоузлах – нижнюю лимфографию.

Лечение саркомы мочевого пузыря у детей и взрослых

Несмотря на то, что недуг такого типа очень трудно поддаётся терапии и имеет самые неблагоприятные прогнозы из-за своей скоротечности и длительного периода скрытного протекания, избавить от него пациента всё-таки возможно.

Лечение саркомы мочевого пузыря должно включать в себя все четыре терапевтических метода воздействия, используемые в онкологической клинической практике:

1. Операция. Хирургическое вмешательство является основным лечебным мероприятием, позволяющим добиться полного выздоровления или максимального продления жизни онкобольного.
2. Химиотерапия, иммунотерапия и лучевая терапия. Данные методики могут применяться как самостоятельно, так и в составе комплексной терапии. Они всегда сопровождают оперативное вмешательство и предваряют резекцию мочевого пузыря для уменьшения опухоли в размерах или завершают её, что способствует предупреждению рисков развития рецидивов.

Важно! Пик заболеваемости среди маленьких пациентов составляет возраст от года до трёх. Лечение саркомы мочевого пузыря у детей такого возраста должно быть комплексным, включающим в себя оперативное вмешательство, облучение и химию. Если малышам не проводить полного комплекса необходимых при этом жизнеугрожающем заболевании процедур, летальный исход может наступить в течение полугода после обнаружения патологического состояния. Только адекватно подобранное и проводимое без каких-либо погрешностей лечение саркомы мочевого пузыря у ребенка может спасти жизнь маленького пациента.

Метастазы и рецидив онкоопухоли

Саркома мягких тканей характеризуется агрессивным. быстро прогрессирующим, можно сказать скоротечным ростом. Некоторые пациенты с этим патологическим состоянием умирают практически сразу после его выявления, у тех же, кому удаётся выжить, в ближайшее время может развиться рецидив саркомы мочевого пузыря. У детей и взрослых обострение патологического состояния возникает с одинаковой частотой. На его появление основное влияние оказывает процесс метастазирования.

Метастазы при саркоме мочевого пузыря перемещаются в отдалённые участки организма исключительно гематогенным путём, проходя при этом через 3 основные стадии:

• отрыв аномальной клетки от материнского злокачественного очага и проникновение его сквозь сосудистую стенку в кровоток;
• путешествие дочерней злокачественной структуры по кровеносному руслу, во время которого происходит её первичный внутрисосудистый рост;
• прорыв стенки кровеносного сосуда, попадание на ткань какого-либо органа, прикрепление к ней.

В результате этого патологического явления, которому подвержен как взрослый, так и ребёнок, начинает развиваться вторичный очаг злокачественности. Основными органами, которые могут быть поражены метастазированием, считаются лёгкие, печень, репродуктивные половые органы и костные структуры.

Сколько живут с саркомой мочевого пузыря?

Эта онкологическая патология по степени летальности занимает 2-е место после карциномы. В основном опухолевые структуры саркомоидного типа по гистологическому строению состоят из низкодифференцированных клеток, имеющих высокую агрессивность, поэтому прогноз саркомы мочевого пузыря крайне неутешителен. Смерть человека, «заполучившего» это заболевание, может наступить в самые короткие сроки.

Для того, чтобы избежать ранней летальности, необходимо с повышенным вниманием относиться к лечебным процедурам и неукоснительно выполнять все рекомендации онкоуролога. Самое опасное течение имеет саркома мочевого пузыря у ребенка. Прогноз патологического состояния саркомоидного типа у малышей очень неблагоприятен – практически 50% маленьких пациентов с таким диагнозом в течение 1-2 месяцев настигает летальный исход.

Высокой смертности подвержены и люди из группы риска, не изменившие свой образ жизни. Специалисты настоятельно рекомендуют таким пациентам по максимуму устранить связь с вредными факторами, способными спровоцировать развитие в клетках моченакопительного органа саркомы. В особенности следует отказаться от такой пагубной привычки, как курение. При саркоме мочевого пузыря никотиновая зависимость отягощает протекание недуга и препятствует переходу болезни в стадию ремиссии.

Будьте здоровы!

Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.