Хронический миелолейкоз – симптомы, диагностика, лечение, продолжительность жизни

Содержание

Что такое хронический миелолейкоз и как он развивается?

Онкологическое поражение миелоидных кроветворных клеток, предшественниц зернистых лейкоцитов, имеющее хронический характер, в большинстве случаев (95 из 100) связано с появлением в них аномальной хромосомы, которую, по месту находки, назвали филадельфийской.

Хронический миелолейкоз

Возникновение такого рода мутации происходит следующим образом:

вследствие влияния на организм человека определённых негативных факторов происходит слияние генов abl из 9-й хромосомы и bcr из 22-й;
патологическое соединение провоцирует образование аномального белка ABL- BCR, активизирующего процесс малигнизации клетки крови;
мутировавшая из-за произошедшего хромосомного нарушения бластная клетка, будущий миелоидный зернистый лейкоцит, останавливается в своём развитии и начинает активно делиться, образуя в костном мозге опухолевую структуру;
клоны аномальной клетки крови поступают в кровяное русло, где так же активно разрастаются, вытесняя здоровые тромбоциты, лейкоциты и эритроциты, чем полностью нарушают функционирование кровеносной системы.

Возникновение такого нарушения в ДНК лейкоцитов и неконтролируемое увеличение в крови аномальных клеток приводит к развитию в кровеносной системе онкологического заболевания. Но выявить хронический миелоидный лейкоз в фазе зарождения практически никогда не удаётся, т. к. данное патологическое состояние длительное время не сопровождают специфические симптомы, способные вызвать у человека тревогу.

Хронический миелолейкоз у детей

Онкологическое заболевание такого типа не характерно для маленьких пациентов, частота установления диагноза составляет всего 1—5% клинических случаев всех детских лейкозов.

Данное патологическое состояние может протекать у маленького ребёнка по одному из двух типов:

Ювенильный (относящийся к юношескому возрасту) хронический миелолейкоз. Эта разновидность болезни считается «взрослой» и преобладает у детишек после 5-т лет. Характерной особенностью такого типа заболевания является наличие в структуре лейкоцитов филадельфийской хромосомы.
Инфантильный (недоразвитый, детский) миелоидный лейкоз. Этот тип заболевания поражает в основном малышей, не достигших двухлетнего возраста и отличается от ювенильной формы отсутствием в бластных клетках аномальной хромосомы. Ещё одной характерной особенностью этого типа заболевания является выраженное уменьшение у больных детей количества лейкоцитов в крови уже на ранней стадии развития патологического состояния, что приводит к частым кровотечениям, остановит которые очень сложно.

Стоит знать! Чем младше ребёнок, тем острее протекает у него заболевание. Чаще всего детская форма миелоидного лейкоза оказывается неизлечимой – смерть малыша наступает очень быстро из-за раннего развития тромбоцитопении, приводящей к обширным внутренним кровотечениям, остановить которые зачастую не представляется возможным.

Классификация хронического миелолейкоза

Хронический миелолейкоз в клинической практике принято подразделять на стадии в зависимости от того, насколько зрелыми являются клетки крови, входящие в состав опухолевых структур.

Развитие хронического миелолейкоза проходит через 3 фазы, для каждой из которых характерны определённые клинические признаки и морфологические изменения крови:

Хроническая фаза или зарождение патологического процесса. Хронический миелолейкоз начинает развиваться постепенно. В первую очередь происходит миелоидная пролиферация (разрастание тканей костного мозга вследствие активации деления бластных клеток), что приводит к появлению в крови специфических изменений. Общие клинические признаки на этом этапе отсутствуют, поэтому хронический миелолейкоз в начале своего развития обычно бывает случайной находкой.
Фаза акселерации, или переходная. На этой стадии клинические симптомы выражены слабо и состояние больных можно считать стабильным. Претерпевают изменение только гистологические признаки – начинается увеличение количественного состава лейкоцитов и миелоциты.
Терминальная, завершающая фаза. Для окончательной стадии болезни характерно появление ярко выраженных клинических признаков, тяжело переносимых пациентами. Их появление указывает на начало бластного криза. Одной из особенностей заболевания, которой всегда сопровождается финальная фаза, является инфаркт селезенки и явное её увеличение за счёт накопления в органе кроветворения большого количества бластных клеток. Более чем у половины больных на этой фазе заболевания выявляют фиброз (увеличение тканей) костного мозга.

Стоит знать! Выявить хронический миелоидный лейкоз костного мозга, селезенки и крови обычно удаётся на последней фазе заболевания, что связано с отсутствием специфических симптомов на 1-й и 2-й стадии. Такое коварство болезни приводит к частым летальным исходам, но её медленное развитие, которое может продолжаться много лет, скрашивает эту картину, т. к. у многих больных удаётся выявить патологическое состояние в ранней фазе, при проведении диагностики по поводу другого заболевания.

Причины, провоцирующие развитие патологии крови

Хронический миелолейкоз – первое и единственное онкозаболевание, причина возникновения которого установлена достоверно. Основной предпосылкой, провоцирующей начало болезни, является появление в бластных клетках кроветворных органов аномальной хромосомы. Возникшее вследствие такой генетической мутации заболевание развивается очень медленно, и человек может прожить до престарелого возраста, так и не узнав о наличии в его крови онкологической патологии. Но развитие хронического миелолейкоза бывает и стремительным.

Быстро, за несколько месяцев, достигнуть финальной фазы болезнь может при наличии в жизни человека определённых факторов риска, основными из которых считаются:

проживание в зонах с повышенным радиационным фоном или районах, находящихся в непосредственной близости от атомных электростанций;
длительное лечение цитостатиками или бесконтрольный приём антибактериальных препаратов, имеющих повышенную токсичность;
регулярное, продолжающееся длительное время, воздействие на организм человека токсических и химических веществ;
наличие в анамнезе человека синдромов Клайнфелтера или Дауна.

Если в жизни человека присутствует хотя бы один из этих факторов риска, ему необходимо внимательнее относиться к своему самочувствию и при появлении минимальных нарушений в состоянии здоровья обратиться к специалисту за консультацией. Также людям, относящимся к группе риска рекомендована ежегодная профилактическая диагностика. Своевременное выявление патологического изменения состава крови позволяет полностью излечит развивающуюся хроническую форму миелолейкоза.

Симптомы онкопатологии кроветворных органов

Признаки недуга длительное время отсутствуют, первые специфические симптомы хронического миелолейкоза, заставляющие человека встревожится и посетить врача, появляются обычно в терминальной стадии болезни, когда вылечить её невозможно. Для начальной фазы заболевания характерны смазанные, носящие мягкий характер, симптомы. Но зная их, можно заподозрить развитие патологического состояния и, обратившись своевременно к гематоонкологу, диагностировать хронический миелолейкоз в ранней фазе, хорошо поддающейся терапии.

К основным признакам, которые должны вызывать тревогу, относятся:

увеличение лимфатических узлов;
анемия, характеризующаяся бледностью кожи;
постоянное ощущение недомогания и усталости;
необоснованная потеря аппетита и снижение веса;
появление на кожных покровах синяков и кровоподтёков;
частые и длительные наружные или внутренние кровотечения;
ощущение переполненности левой стороны брюшной полости из-за увеличения размеров селезенки.

Эти симптомы типичны для многих заболеваний, но их появление нельзя игнорировать, т. к. они могут косвенно указывать на развивающуюся онкологию крови. Часто именно благодаря жалобам пациента на наличие у него этих признаков удаётся своевременно обнаружить опасное заболевание.

Диагностика включает в себя лабораторные и инструментальные методы, позволяющие подтвердить или опровергнуть развитие недуга

При подозрении на хронический миелолейкоз врач в первую очередь собирает анамнез и проводит физикальный осмотр, позволяющий обнаружить изменения кожных покровов, увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени, косвенно указывающих на наличие в кроветворной системе человека патологического процесса малигнизации. При наличии этих признаков, больных с подозрением на развитие хронического миелолейкоза направляют на прохождение специальных диагностических исследований, основным из которых является лабораторная диагностика, включающая:

общий и биохимический анализы крови, с помощью которого фиксируют количественный и качественный состав биологической жидкости;
гистологическое исследование биопсийного материала, взятого посредством тонкоигольной пункции из костного мозга.

Всем пациентам для уточнения характера протекания хронического миелолейкоза назначается дополнительная инструментальная диагностика. Самую большую информативность при этом заболевании имеют рентгенография, ультразвуковое исследование брюшной полости, КТ и МРТ. С помощью данных методик специалисты не только уточняют характер онкологического процесса, но и выявляют наличие вторичных злокачественных очагов.

Информативное видео

Виды терапии при хроническом миелолейкозе: медикаментозная, хирургическая, лучевая

Все лечебные мероприятия, применяемые для остановки онкологического процесса, поразившего кроветворные органы, назначаются гематоонкологом исходя из фазы развития заболевания, общих признаков, характеризующих его течение и выраженности сопровождающей хронический миелолейкоз клинической картины.

Терапевтические мероприятия назначаются индивидуально каждому пациенту, в зависимости от стадии протекания недуга:

В начальной, хронической фазе особого лечения не требуется. Для поддержания у больных стабильного состояния им назначают общеукрепляющую терапию, заключающуюся в коррекции питания, снижении физической активности и соблюдении режима труда и отдыха.
Фаза активизации хронического миелолейкоза требует расширения лечебных мероприятий. Больные в обязательном порядке проходят курсы биологической терапии Интерфероном и химии Хлорэтиламиноурацилом, Гексафосфамидом или Митобронитолом. По показаниям может быть назначена трансплантация костного мозга.
При наступлении бластного криза лечение становится бесполезным. На этой заключительной фазе заболевания больным проводится исключительно симптоматическая терапия, позволяющая облегчить мучительные симптомы болезни и сохранить до последних дней качество жизни.

Прогнозы на выздоровление

Остановить развивающийся хронический миелолейкоз возможно только на начальной стадии патологического процесса при условии правильного проведения лечения. Но это случается очень редко, т. к. своевременное выявление заболевания представляет серьёзные сложности. Большая часть больных умирает в переходную или терминальную фазу хронического миелолейкоза. От диагностирования болезни и до наступления летального исхода на этих этапах болезни проходит около двух лет. Особую опасность представляет начало бластного криза – при этой фазе онкобольные живут не долее полугода. Самым неблагоприятным считается наличие в генах крови аномальной филадельфийской хромосомы.

Профилактика миелолейкоза

Определённых профилактических мероприятий, позволяющих предупредить хронический миелолейкоз, на сегодняшний день не существует. Единственное, что советуют гематоонкологи людям, находящимся в группе риска по развитию онкологического процесса в кроветворных органах, это регулярное прохождение скрининговых исследований.

К общим рекомендациям профилактики хронического миелолейкоза относятся:

коррекция рациона питания с включением в ежедневное меню блюд, обогащённых витаминными и минеральными комплексами;
полный отказ от пагубных пристрастий (курение, злоупотребление алкоголем, вечерние переедания), или сведение их к минимуму;
ведение активного, здорового образа жизни с регулярными занятиями посильными видами спорта;
уменьшение воздействия ультрафиолета: избегание пребывания под прямыми солнечными лучами.