Гемобластозы – причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз жизни

Содержание

Особенности развития гемобластозов

Процесс формирования онкологической опухолевой структуры проходит через 2 этапа. На первом все гемобластозы представляют собой доброкачественные моноклоновые (единичнные) новообразования, не имеющие признаков атипии, а на втором начинается бесконтрольное размножение клонов и их малигнизация. Для активно развивающихся гемобластозов характерно наличие в клонах малигнизировавшей кроветворной клетки выраженной склонности к повторным мутациям. Это связано с отсутствием дифференциации в их структуре и стабильности генома.

Гемобластозы

Для гемобластоза свойственно развитие, соответствующее непреложным правилам опухолевого роста:

подавление в кроветворных тканях костного мозга здоровых гемоцитобластов (гемопоэтических стволовых клеток-предшественниц лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов);
потеря бластами дифференцировки в морфологическом строении и появление склонности к бесконтрольному делению, как в органах кроветворения, так и вне их;
активное разрастание мутировавших клеток в кровеносном русле и перенос их с током крови ко всем внутренним органам.

В результате активной прогрессии опухоли появляется выраженная клиническая картина лимфомы, лейкоза или гематосаркомы. Наличие специфической симптоматики связано с тем, какие именно кроветворные клетки входят в опухолевую структуру.

Классификация гемобластоза

В связи с тем, что в эту группу онкологических поражений костного мозга и периферической крови входит большое количество заболеваний, перед назначением лечебного курса необходимо определить его тип. Прежде всего, гемобластозы классифицируют по месту локализации клеток, подвергшихся мутации.

Здесь выделяют 3 разновидности злокачественных новообразований:

Лейкозы. Первичная малигнизация произошла в костном мозге, а дальше озлокачествившиеся клоны бластов проникли в другие тканевые структуры организма, начиная с периферической крови, селезёнки и лимоузлов.
Гематосаркомы. Внекостномозговые онкоопухоли, которые первоначально локализуются в лимфатических узлах, а затем, после разрастания до солидного новообразования, заполняют все кроветворные ткани, вытесняя из них здоровые клетки.
Лимфомы. Их появление спровоцировано озлокачествленим созревших и нормально функционирующих лимфоцитов, находящихся в лимфоидной ткани лимфатических узлов и селезёнки, но отсутствующих в костном мозге.

Немаловажной считается и классификация гемобластоза по строению лежащей в основе заболевания морфологической структуры на острые и хронические. Если сказать проще, вместо характера течения, как принято при эпителиальных раковых поражениях, за основу такого подразделения онкологических опухолей кроветворных и лимфатических тканей берётся дифференцировка клеток, из которых начало развиваться злокачественное новообразование. Так, острые гемобластозы – это аномальные структуры, зарождение которых произошло в низкодифференцированных или полностью не дифференцированных бластных клетках. Хронические же начали развиваться из находящихся на последнем этапе созревания или полностью созревших элементов крови.

Причины возникновения гемобластозов

Выявить причины, вызывающие начало злокачественного преобразования кроветворной клетки, из которой после созревания разовьются тромбоциты, лейкоциты или эритроциты, учёные до сих пор не смогли, хотя ими на первое место среди всех предпосылок, провоцирующих гемобластозы, выдвигается генная теория. С ними согласны все онкологи-клиницисты, ведь функциональные нарушения генов в результате появления отклонений от нормы в хромосомном наборе, являются непосредственной причиной онкогенеза.

Также большинство врачей придерживаются мнения, что на зарождение гемобластоза оказывают влияние определённые вирусы. В настоящее время выявлено около 15 видов таких патогенных агентов, способных проникать в несозревшие клетки костного мозга и вызывать в них серьёзные разрушения, провоцирующие начало мутации. Не сбрасывается со счетов и теория наследственности, т. к. научно доказано, что в семьях, представители которых имели в анамнезе онкологические поражения крови, гемобластозы диагностируются в несколько раз чаще.

Помимо этих теорий, объясняющих причины возникновения заболевания крови, в клинической практике отмечается ряд факторов риска, которые не оказывают прямого влияния на начало генной мутации, провоцирующей гемобластозы, но ускоряют возникновение и активное прогрессирование патологического процесса.

К ним относятся:

длительное влияние радиационного излучения (проживание в местности с повышенным радиационным фоном, частые курсы лучевой терапии);
регулярное воздействие химических и токсических веществ (работа на вредных производствах без соблюдения правил безопасности);
наличие врождённых заболеваний, связанных с нарушениями хромосомного набора (синдром Дауна).

Также отмечается зависимость частоты возникновения гемобластозов от некоторых кишечных инфекций и туберкулёза, которые провоцируются специфическими микробактериями, способными проникать в клетки крови и вызывать в них появление склонности к атипичным перерождениям.

Тревожные симптомы, свидетельствующие о развитии заболевания

Клиническая картина, которая может сопровождать гемобластозы, не совсем специфична. Чаще всего в ней переплетаются гиперпластические, геморрагические, анемические и интоксикационные явления. Каждый синдром, в сопровождении которого может протекать онкология кроветворных органов, имеет признаки, позволяющие заподозрить развитие патологического состояния, поэтому гематоонкологи рекомендуют обращать внимание на следующие симптомы:

увеличение и сильная болезненность шейных, подмышечных и паховых лимфоузлов, а также селезёнки и печени, которые хорошо прощупываются при пальпации;
трудно останавливаемые внутренние и внешние кровотечения (носовые, мочеполовые, желудочно-кишечные);
общая слабость, повышенная утомляемость, постоянная субфебрильная температура, тошнота;
непонятные уплотнения и высыпания на коже и в ротовой полости;
головокружения, обмороки, аритмия, постоянный шум в ушах;
появление суставных и костных болей;
подкожные кровоизлияния.

При обнаружении у себя таких симптомов, косвенно указывающих на развитие гемобластоза, следует срочно, не откладывая, посетить врача. Эту опасную болезнь можно победить только в самом начале, поэтому своевременная диагностика, проведённая на основании клинических жалоб, даёт высокие шансы на продление жизни.

Диагностика гемобластозов

Диагностические исследования по выявлению этого заболевания обычно назначаются после получения неблагоприятного результата анализа крови, проводимого для того, чтобы уточнить другой диагноз или профилактического медосмотра. Только в редких случаях такая диагностика может быть назначена на основании жалоб пациента на негативные проявления, сопровождающие гемобластозы. В первую очередь гематоонколог собирает анамнез и проводит первичный осмотр.

Основанием для проведения дальнейших исследований служат изменения кожных покровов, наличие на них высыпаний и кровоподтёков непонятного происхождения, увеличение нескольких лимфоузлов в различных частях тела. Если специалист обнаруживает такие специфически признаки, пациентам назначается лабораторная диагностика гемобластоза.

Она состоит из следующих мероприятий:

Общий анализ крови. Он имеет особенно важное значение при постановке диагноза гемобластоза. Исследование периферической крови позволяет выявить наличие в ней мутировавших элементов и определить, к какому типу кровяных телец они относятся.
Биопсия костного мозга. Забор материала для дальнейшего микроскопического исследования проводится из грудины или тазобедренных костей при помощи тонкоигольной пункции. Это исследование позволяет выявить характер онкоопухоли и дать общую оценку процессу кроветворения.

Чтобы уточнить диагноз, пациентам с подозрением на гемобластозы назначаются инструментальные исследования. В их перечень могут входить УЗИ брюшной полости для оценки размеров селезёнки и печени, рентгенография грудной клетки, выявляющая нарушения в лёгких и сердце, КТ и МРТ, помогающие обнаружить наличие вторичных злокачественных очагов.

Основные методы лечения онкологии крови

При лейкозах применяется специфическая терапия. Программы лечения, позволяющие привести гемобластозы к состоянию длительной ремиссии или добиться полного выздоровления больных, подбираются в каждом конкретном случае индивидуально, в зависимости от того, заболевание какого типа диагностировано у пациента.

Но в основном при лечении лейкозов, курс терапии составляется из основных подходов:

Химиотерапия. Применение этого метода является основой терапии лейкоза, т. к. благодаря химии возможно полностью удалит из крови лейкозные клетки и устранить негативные проявления болезни. Все назначения цитостатических препаратов проводятся только онкогематологом, исходя из медицинских показаний конкретного пациента. Беременным женщинам и маленьким детям проводят лечение Интерфероном.
Антибактериальная терапия, предотвращающая присоединение к онкопроцессу вторичных инфекций, способных значительно ухудшить прогнозы на выздоровление.
Лучевая терапия. Этот метод применяют для облучения поражённых патологическим процессом лимфоузлов.
Трансплантация стволовых клеток. В ходе операции больному человеку пересаживают костный мозг от здорового донора. Такое вмешательство считается очень сложным, но в то же самое время самым эффективным методом, позволяющим добиться полного выздоровления больного.
Оперативное вмешательство по резекции увеличенной селезёнки.Онкологи используют эти методы в лечении онкопатологий крови в различных комбинациях. Подбор способов терапии имеет непосредственную зависимость от того, какой характер течения имеют гемобластозы, насколько плохо чувствует себя человек и имеются ли у него сопутствующие заболевания. У каждого метода терапии имеются свои плюсы и минусы, что также учитывается при подборе лечебных мероприятий.

Стоит знать! Только своевременно и качественно проведённое лечение гемобластоза может дать онкобольному реальные шансы на дальнейшую жизнь, поэтому ни в коем случае нельзя отказываться от предлагаемых врачом терапевтических мероприятий и, тем более, пытаться заменить их альтернативными методами терапии.

Возможные осложнения и последствия

Онкологическое поражение кроветворных тканей при несвоевременном или недостаточном лечении приводит к развитию серьёзных последствий. Чаще всего гемобластозы осложняются вторичными бактериальными инфекциями. Самое негативное влияние на течение гемобластозов оказывают инфекции, спровоцированные вирусами опоясывающего лишая, простого герпеса, гепатита.

Под их воздействием на фоне гемобластоза могут развиться следующие патологические состояния:

появление трудноизлечимых обширных гнойничковых поражений кожи, способных привести к развитию флегмон;
некротические процессы на слизистых ротовой полости и пищеварительного тракта;
гнойные формы плевритов и бронхитов, абсцессы в бронхах и лёгких;
вирусное поражение ЦНС, блокирующее умственную деятельность;
сепсис, межмышечные абсцессы.

В клинической практике отмечается и такое серьёзное осложнение гемобластоза, как кровоизлияние в головной мозг, которое чаще всего становится причиной преждевременного летального исхода.

Продолжительность жизни при гемобластозе

Точного ответа на вопрос, какие шансы на жизнь дают гемобластозы, не существует. Прогноз при этом заболевании зависит не только от своевременности его выявления и адекватности лечения, но и от того, насколько высоко у человека стремление побороть опасную болезнь. При лечении гемобластоза очень важен психологический настрой на длительную терапию.

Как видно из статистических данных, прогноз при этом заболевании крови бывает следующим:

полное выздоровление возможно в 80-90% случаев при условии раннего выявления болезни и проведении качественного её лечения;
при обнаружении патологического процесса на 2 стадии и наличии возможности проведения трансплантации костного мозга, возможность дожить до старости сохраняется у 80% больных.

Очень важно не отпускать руки, услышав такой диагноз, а собрать все силы и начать активно бороться с недугом, не пренебрегая никакими методами терапии, предлагаемыми лечащим врачом. Негативный настрой вдвое снижает шансы на дальнейшую жизнь даже у пациентов с ранними стадиями заболевания.

Важно! Предупредить гемобластозы невозможно, т. к. не существует профилактических мероприятий, снижающих риски развития патологий крови, но можно максимально продлить жизнь онкобольного и сохранить её качество. Раннее выявление болезни и проведение адекватных курсов терапии позволяет большому числу пациентов дожить до глубокой старости, не вспоминая о мучительной симптоматике гемобластоза.