Острый миелоидный лейкоз, миелолейкоз, ОМЛ

Содержание

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), что это такое и как он развивается?

Возникновение патологического состояния имеет непосредственную связь с возникновением процесса мутации на одном из участков гемопоэза (кроветворения), происходящего в костном мозге. Острый миелоидный лейкоз, онкология, которую пациенты не совсем правильно называют «рак крови», ведь раковые структуры локализуются в основном в эпителиальных тканях, поражает гранулоциты, являющиеся подгруппой лейкоцитов, содержащих крупные ядра и цитоплазму, имеющую зернистую структуру. Эта разновидность белых кровяных телец, вследствие воздействия на них поражающего фактора, теряет способность к созреванию и естественному самоуничтожению через определённое время, присущую нормальным элементам крови.

Миелолейкоз

Результатом патологического процесса становится:

поступление в кровяное русло незрелых клеток, бластов, не несущих никакой функциональной значимости;
активное деление этих элементов, приводящее к быстрому их разрастанию и вытеснению здоровых белых клеток крови;
снижение и полная потеря организмом защитных функций, в результате чего он становится уязвим перед любым инфекционным поражением.

Увеличение количества бластов в кровеносном русле имеет очень большую скорость, поэтому от начала зарождения острого миелоидного лейкоза проходит короткий период времени. В некоторых случаях бывает достаточно нескольких недель от появления первой мутировавшей клетки крови, до того момента, когда острый лейкоз миелоидного типа становится неизлечимым. Высокая смертность от этого заболевания связана с необратимостью процесса изменения структуры клеток, его большой скоростью и появлению в них резистентности к терапевтическому воздействию.

Острый миелоидный лейкоз у детей

Это заболевание у детей встречается сравнительно редко, но всё-таки некоторые малыши подвержены риску его возникновения. Острый миелоидный лейкоз диагностируется в основном у крошек до трёхлетнего возраста, с одинаковой частотой у мальчиков и девочек.

Такая тенденция свидетельствует о том, что большую роль в возникновении патологий кроветворных органов играет генетический фактор:

у малышей до 3-х лет ярко проявляются все наследственные патологии, способные привести к развитию онкологического поражения кроветворных элементов.
в более старшем возрасте, от трёх до семи лет, их влияние значительно снижается и в то же время отсутствуют приобретённые патологические процессы, способные привести к онкопоражению миелоидного ростка.

Стоит знать! По достижению ребёнком семилетнего возраста у него снова возрастают риски заболеть острой формой миелоидного лейкоза. Чаще всего это заболевание диагностируют у малышей, подрастающих у курящих и выпивающих родителей. Также острый лейкоз миелоидного типа развивается у детей, проживающих в плохих экологических условиях (рядом с крупными промышленными предприятиями или атомными электростанциями).

Классификация онкологической патологии крови

Для более точного выявления разновидности онкозаболевания, помогающей подобрать оптимальный курс терапии, острый лейкоз миелоидного типа принято классифицировать. Подразделение патологического состояния на типы происходит в соответствии с наиболее значимыми с прогностической точки зрения признаками развивающегося заболевания.

Общепринятая при этом недуге классификация ВОЗ включает 7 вариантов течения ОМЛ:

Миелобластный лейкоз, развивающийся при полном отсутствии признаков созревания в бластных клетках.
Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) с неполной зрелостью клеточных элементов, давших ему начало.
Промиелобластный (промилеоцитарный) лейкоз. При этой форме патологии мутации подвергаются промиелоциты, клетки, предшествующие появлению гранулоцитов.
Миеломонобластный. В кровеносном русле преобладают бластные, эпителиальные клетки. Уровень начавших созревать и полностью созревших белых кровяных телец не достигает 10% от общего количества лейкоцитов.
Монобластный. Основная масса крови заполнена клетками, получившими статус зернистых лейкоцитов, но мутировавших, так и не наяав функционировать в естественной для них роли.
Мегакариобластный. Один из редких вариантов острого миелоидного лейкоза, который всегда развивается и прогрессирует одновременно с фиброзом костного мозга, что должно учитываться при подборе лечебной тактики.
Эритролейкоз (острый синдром Ди Гульельмо). Самый редкий тип онкологического поражения крови, характеризующийся малигнизацией эритробластов.

Причины появления острого миелоидного лейкоза

Вопрос о том, почему становится возможным развитие в кроветворных органах процесса малигнизации, поражающего белые кровяные тельца с зернистой структурой, до сих пор не потерял среди специалистов своей актуальности. Непосредственные причины возникновения ОМЛ кроются в хромосомных нарушениях клетки, но почему они возникают, на сегодняшний день остаётся для гематоонкологов загадкой. Единственное, что специалисты могут с точностью утверждать, это существование определённой группы факторов риска, увеличивающих шансы человека на то, что в его кровеносной системе сможет развиться острый миелоидный лейкоз.

Среди основных предпосылок, способных вызвать у человека развитие опасного заболевания, особое место занимают:

Повышенный уровень радиационного излучения. Для каждого человека опасная граница воздействующей радиации может быть разной, что связано с восприимчивостью его организма к ионизирующим лучам.
Непосредственный длительный контакт (обычно для развития заболевания хватает 1-5 лет) с химическими веществами и токсинами, как на производстве, так и в быту. Данный фактор провоцирует развитие аплазии (уничтожения) части костного мозга, приводящей к продуцированию оставшейся кроветворной тканью неполноценных клеток.
Употребление в превышающих допустимую дозу количествах некоторых лекарственных препаратов. Особую опасность представляют цитостатики. Также риск представляет банальный, знакомый всем с детства Аспирин и некоторые антибиотики, употребляемые бесконтрольно.
Длительное воздействие на организм человека вирусов гриппа или герпеса. Эти патологические микроорганизмы способны спровоцировать в бластных клетках костного мозга начало процесса мутации.

Стоит знать! Острый лейкоз миелоидного типа очень часто диагностируется, если в анамнезе пациента имеются такие заболевания, как синдромы Дауна и Блума, а также анемия Фанкони. Но даже при отсутствии этих генетических патологий наследственный фактор риска развития симптомов острого миелоидного лейкоза очень высок. Если среди кровных родственников предыдущих поколений отмечались онкопатологии кровеносной системы, шансы на то, что их потомки пострадают от острого лейкоза, повышаются в несколько раз.

Как проявляется острый миелоидный лейкоз и какие симптомы его сопровождают?

Все негативные проявления, способные подсказать, что у человека поражены кроветворные структуры костного мозга и начал развиваться острый миелоидный лейкоз, спровоцированы недостатком здоровых, полностью созревших лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов. Симптомы онкопатологии такого типа, вызванной исчезновением кровяных телец, которых не коснулась мутация, и замещением их аномальными, не способными к естественному функционированию, клетками крови, выражаются в следующем:

постоянно преследующая человека усталость, не связанная с каким-либо физическим напряжением;
анемия, выражающаяся в бледности кожных покровов;
появление следов подкожных кровоизлияний и синяков без механического воздействия;
нарушение терморегуляции тела, повышенная потливость или ознобоподобный синдром, не связанные с окружающей температурой;
частые кровотечения, как внешние, так и внутренние, длительное заживление воспалительных повреждений слизистой и незначительных ранений кожи.

Эти негативные симптомы появляются неожиданно, и активно прогрессируют. Часто первым врачом, заподозрившим острый миелоидный лейкоз, становится терапевт или стоматолог, к которым пациент обращается с такими жалобами. Нередко первые симптомы болезни полностью неспецифичны и напоминают обычную простуду с той лишь разницей, что длительное время не поддаются купированию, несмотря на применение лучших медикаментозных препаратов.

На последних стадиях о протекании в кроветворных органах острого миелоидного лейкоза говорит увеличение лимфатических узлов, располагающихся на разных участках тела, также может увеличиться селезёнка или печень и появиться механическая желтуха.

Диагностика: анализы крови и инструментальная диагностика

Выявить это заболевание крови достаточно сложно, т. к. его симптомы зачастую настолько неспецифичны, что не вызывают у человека какой-либо тревоги и он не торопится посетить врача, провоцируя тем самым прогрессирование болезни и переход её в финальную, не поддающуюся излечению стадию. Обычно острый миелоидный лейкоз становится случайной находкой при проведении профилактического обследования или выявлении другого заболевания. Если у специалиста появилось подозрение на развитие болезни, пациента направляют к гематоонкологу, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз.

Назначается специфическая диагностика лейкоза, которая включает:

Анализ крови, позволяющий выявить изменение количественного состава кровяных телец и обнаружить наличие повреждённых зернистых лейкоцитов.
Гистология костного мозга. Биопсийный материал, предназначенный для дальнейшего исследования, берётся из тазовых костей с помощью специальной иглы.

Дополнительно, для выявления характера злокачественного поражения крови, позволяющего уточнить диагноз, проводится инструментальная диагностика – УЗИ, КТ или МРТ. С помощью этих диагностических методик возможно выявление распространённости опухолевого процесса и наличия вторичных злокачественных поражений, локализованных во внутренних органах.

Методы лечения миелоидного лейкоза – медикаментозная терапия (препараты выбора), хирургическое вмешательство и народные рецепты

Терапия при острой миелоидной форме лейкоза состоит из нескольких направлений. Для достижения лучшего результата, лечение заболевания крови проводится с применением различных процедур, подбираемых исходя из характера онкопоражения и общего состояния пациента.

Общая схема лечения опасного заболевания включает следующие мероприятия:

Химиотерапия. Золотой стандарт, с помощью которого проводится лечение не только острого миелолейкоза, но и других злокачественных поражений крови. Для медикаментозного лечения, направленного на разрушение злокачественных клеток крови, применяют Цитарабин и Даунорубицин (в/в введение), а последующую поддерживающую терапию проводят Рубомицином или Тиогуанином. Все курсы и схемы введения препаратов подбираются индивидуально, исходя из медицинских показаний каждого конкретного пациента.
Трансплантация стволовых клеток. Пересадка тканей костного мозга от здорового донора считается в клинической практике гематоонкологов самым эффективным методом терапии, в большинстве случаев приводящим больного человека к полному выздоровлению.
Облучение. Этот метод лечения практикуется в терапии онкопоражений крови давно, но до сих пор не приобрёл популярности, что связано с его негативным воздействием на организм человека. В клинической практике отмечается высокая смертность пациентов с онкологией кроветворных органов после проведения курсов лучевой терапии.

Прогноз на выздоровление при злокачественном поражении крови

При остром миелоидном лейкозе онкогематологи дают обычно условно неблагоприятный прогноз, т. к. это заболевание крови обладает повышенным коварством и сложно поддаётся выявлению.

Исходя из статистических данных, прогноз при остром миелоидном лейкозе выглядит следующим образом:

Среди детей, у которых заболевание выявлено своевременно и проводится адекватное лечение, полное выздоровление наступает в 60% клинических случаев.
Среди взрослых пациентов наступление длительной ремиссии отмечается только в 35% случаев.
У пожилых людей старше 60 лет, имеющих в анамнезе острый миелоидный лейкоз, лечение обычно оказывается безрезультативным, поэтому шансы на продление жизни дольше 2-3 лет имеются только у 10% пациентов.

Стоит знать! При отсутствии лечебных мероприятий прогноз неутешительный – человек умирает через несколько недель после выявления острого лейкоза миелоидного типа. Самый большой срок жизни в этом случае составляет 5-6 месяцев. Народное лечение при этом заболевании не практикуется, т. к. не имеет результативности. Всё, чего можно добиться с помощью лечения отварами из трав – это снизить проявление мучительной симптоматики, но применять такую терапию самостоятельно, без согласования с лечащим врачом, категорически недопустимо.

Профилактика миелоидного лейкоза

К сожалению, предотвратить развитие этого заболевания не представляется возможным, так как специфических профилактических мероприятий, позволяющих избежать развития патологического состояния, не существует. Но любой человек, у которого диагностирован острый миелоидный лейкоз, может добиться увеличения шансов на жизнь.

Всё, что для этого требуется, это соблюдение после проведённой терапии некоторых правил:

обязательное плановое посещение врача для прохождения профилактической диагностики;
недопустимость смены места жительства с изменением климатических условий;
запрет на любые физиопроцедуры.

При соблюдении этих правил у человека появляются шансы избежать рецидива заболевания и, соответственно, достигнуть условного выздоровления, когда стадия ремиссии может продолжаться до глубокой старости.