Синдром Сезари – фото, симптомы, диагностика и лечение болезни

Синдром Сезари, что это такое и как развивается?

Синдром Сезари — злокачественное поражение, входящее в группу лимфом Т-клеточного происхождения. Заболевание мало изучено, его причины и механизм развития до сих пор исследуется учеными-онкологами и дерматологами.

Заподозрить развитие синдрома Сезари можно по выраженному воспалению кожных покровов с эритематозными появлениями и генерализованной лимфаденопатии. Подтвердить диагноз можно присутствием в крови измененных клеток, с признаками глубокой инвагинации ядерной оболочки. Такое сочетание характерных признаков привело к тому, что болезнь часто называют триадой Сезари.

Развивается синдром Сезари аналогично с поздней стадией грибовидного микоза. Оба заболевания имеют схожие внешние проявления, но у больных с синдромом Сезари они стремительно прогрессируют и становятся более выраженными. Но подтвердить или опровергнуть взаимосвязь грибовидного микоза и синдрома пока не удалось ни одному ученому.

Синдром Сезари относится к приобретенным заболеваниям. Чаще всего встречается у пациентов пожилого возраста, преимущественно у мужчин. Однако болезнь Сезари встречается в любом возрасте, и в редких случаях диагностируется у детей и подростков.

Причины возникновения синдрома Сезари

Синдром Сезари – одно из самых загадочных онкологических заболеваний. Причину любых злокачественных патологий никогда нельзя выявить с высокой точностью, но специалистами принято выделять факторы, повышающие риск развития онкологии.

Причины синдрома Сезари обычно кроются в образе жизни пациента. Сюда относится частый контакт с промышленными отходами, строительной пылью, химическими веществами, а также проживание в неблагоприятной экологической обстановке.

Также среди причин можно выделить:

• частое посещение солярия;
• злоупотребление загаром;
• воздействие ионизирующего излучения;
• длительный прием гормонов, иммуносупрессоров;
• генетические мутации;
• сбои в работе иммунитета;
• хронические заболевания кожи (склеродермия, дерматиты, псориаз).

В последние годы поддерживается теория о влиянии Т-лимфотропных ретровирусов человека первого типа на развитии синдрома Сезари. Данная теория подтверждается обнаружением ретровирусов и их антител у большинства пациентов.

Синдром Сезари: симптомы и признаки

Ведущие симптомы синдрома Сезари присутствуют у каждого пациента, но с разной степенью выраженности.

При этом начало синдрома Сезари протекает в двух формах:

1. В первом случае кожные покровы частично обсыпаны эритематозными папулами, сыпью или пятнами. От первых проявлений до развития выраженного воспалительного процесса проходит около трех лет.
2. Во втором случае, регистрируется стремительное развитие, при котором эритематозные высыпания сливаются между собой. Такое стремительное течение характерно для большинства больных.

Первому варианту характерен предэритродемический период, который проявляется рассеянными высыпаниями на коже в виде эритематозных пятен. От момента появления бляшек до развития тотальной эритродермии проходит от нескольких недель до нескольких лет.

Чаще всего отмечается быстрое начало заболевания, при котором происходит слияние эритематозно-инфильтративных веществ с дальнейшим их стремительным развитием эритродермии. Следует сказать, что предэритродермический период почти не выделяется.

Эритродермические признаки синдрома Сезари напоминают проявления грибовидного микоза, но. Участки кожи меняют цвет на ярко-красный или синюшный, утолщаются, отекают, не собираются в складки. Поражение кожи сопровождается сильным шелушением, которое особенно выражено на бедрах, голенях и предплечьях. Относительно эритродермической стадии синдрома Сезари необходимо отметить, что ее клиническая картина похожа на клинику эритродермического варианта грибовидного микоза. Пораженная кожа имеет синюшный или ярко-красный цвет. Инфильтрация приводит к утолщенной коже, которая выглядит грубо и очень сложно собирается в складки.

Отличительной чертой данной стадии синдрома Сезари от грибовидного микоза считается значительная выраженность кожных дисхромий, что включает:

• ониходистрофии;
• алопецию;
• депигментацию;
• гиперпигментацию;
• гиперкератоз ладоней и стоп;
• эктропион;
• пойкилодермию.

При прогрессировании заболевания на коже появляются участки с неравномерной пигментацией и признаками атрофии. Но при синдроме Сезари более выражены некоторые изменения, что позволяет правильно поставить диагноз.

Симптомы синдрома Сезари:

• ограниченное или генерализованное поражение кожи с участками атрофии и пигментных нарушений;
• ороговение и утолщение эпидермиса ладоней и подошвы стоп, сопровождающееся мозолями и болезненными трещинами;
• выворот нижнего века, ороговение конъюнктивы, повышенное слезотечение;
• истончение и повышенная ломкость ногтевых пластин;
• признаки себореи волосистой части головы, выпадение волос.

Каждый больной синдромом Сезари страдает увеличением одновременно всех групп лимфатических узлов – лимфаденопатией. При прощупывании узлы подвижны, не спаяны с окружающими тканями, абсолютно безболезненны. У ряда пациентов на фоне лимфаденопатии увеличивается печень и селезенка.

Самочувствие ухудшается постоянным зудом и жжением, ощущением стягивания кожи. Пораженные участки покрываются серозно-кровянистыми корочками, мокнущими язвами, появляются болезненные трещины.

Перечисленные признаки синдрома Сезари сопровождаются общим ухудшением самочувствия. Отмечается сильная слабость, беспокойный сон, перепады температуры тела, озноб, повышенное потоотделение.

Стадии злокачественного процесса

Каждый этап развития синдрома имеет свои особенности и характерные черты. От этого зависит, как в дальнейшем будет протекать заболевание и прогноз выживаемости.

Всего принять выделять четыре стадии синдрома Сезари:

• 1 стадия синдрома Сезари:

1. IA – кожные высыпания покрывают не более 10% кожных покровов, при этом отсутствует поражение лимфатических узлов и внутренних органов.
2. IB – внутренние поражения также отсутствуют, но высыпаниями покрыто более 10% тела.

• 2 стадия синдрома Сезари:

1. IIA – любая площадь поражения, при прощупывании определяется увеличение лимфоузлов, но гистология показывает отсутствие в них злокачественных клеток.
2. IIB – симптомы эритродермии сочетаются с формированием опухолей на коже, лимфоузлы уплотняются, признаки метастазирования отсутствуют.

• 3 стадия синдрома Сезари

1. На 3 стадии вся поверхность кожи гиперемирована, присутствуют бляшки, папулы и опухолевидные новообразования. Лимфоузлы подвижны и увеличены, но не поражены злокачественными клетками.

• 4 стадия синдрома Сезари:

1. IVA- признаки эритродермии распространены почти по всей поверхности тела, присутствуют метастазы в лимфоузлах.
2. IVB – здоровых участков кожи почти не остается, метастазами поражены лимфатические узлы и внутренние органы.

На первых стадиях синдрома Сезари в крови отсутствуют специфические клетки. Их небольшое количество может обнаружиться на 3 стадии, но чаще всего они появляются при метастазировании. Поэтому обнаружение в крови большого количества клеток Сезари говорит о развитии 4 стадии синдрома Сезари.

Диагностика

Заподозрить синдром Сезари можно по выраженным воспалительным процессам на поверхности кожи и уплотнению крупных групп лимфатических узлов. При таком сочетании необходимо выявить третий признак триады — присутствие в крови специфических клеток, и это позволяет поставить точный диагноз. Также с целью подтвердить синдром, проводится биопсия кожи с последующим гистологическим исследованием и иммунофенотипированием клеток.

Но диагностика синдрома Сезари требует полной информации о состоянии здоровья пациента, поэтому больному назначают ряд дополнительных обследований:

• физикальный осмотр для определения общей площади поражения, характера высыпаний и прощупывания лимфатических узлов;
• рентгенография грудной клетки;
• инструментальное и аппаратное обследование внутренних органов (УЗИ, КТ, МРТ);
• гистологическое исследование материала, взятого из лимфоузлов и кожных поражений;
• общий анализ крови с лейкоцитарной формулой.

Полная диагностика позволяет получить информацию и распространённости злокачественного процесса, выявить очаги поражения во внутренних органах и лимфатических узлах. После обследования и выявления стадии болезни, врач подбирает индивидуальный план лечения для больных синдромом Сезари.

Дифференциальная диагностика

Так как развивается синдром Сезари с симптомами, напоминающими другие дерматологические патологии, проводится дифференциация с псориазом, пойкилодермией, атопическим дерматитом, дисхромической эритемой, экземами и другими дерматозами. Также проводится сравнение с другими лимфомами, лейкозами и грибовидным микозом.

Дифференциальная диагностика синдрома Сезари начинается со сбора анамнеза, выявления ранее перенесенных заболеваний, характера первых симптомов. Учитывается характер эритродермии – при других заболеваниях она носит вторичное происхождение, а при синдроме Сезари является характерным признаком.

Лечение синдрома Сезари

Лечение синдрома Сезари заключается в комплексном подходе, направленном на укрепление иммунитета, устранение симптомов и предотвращение дальнейшего прогрессирования. Существуют стандарты терапии, но в последнее время изучаются новые методы лечения, которые пока находятся на стадии клинических испытаний.

Основные методы лечения:

1. Фотодинамическая терапия – в вену больному вводят фотосенсибилизирующий препарат, а затем проводят внешнее или внутреннее облучение. Введенный препарат активизируется и избирательно уничтожает злокачественные клетки.
2. Химиотерапия – препараты, подавляющие рост и размножение опухолевых клеток, принимаются внутрь или вводятся в вену. Иногда используются наружные противоопухолевые средства, но они обладают меньшей эффективностью.
3. Биологическая терапия – направлена на стимуляцию естественных защитных сил организма, что позволяет подавить дальнейший рост и размножение опухолевых клеток.
4. Иммунохимиотерапия – метод лечения, сочетающий в себе противоопухолевые и иммуностимулирующие препараты. Иммуностимуляторы вводят за некоторое время до противоопухолевых препаратов, что позволяет избежать тяжелых осложнений.
5. Моноклональные антитела – искусственно созданные антитела, избирательно воздействующие на раковые клетки. Могут использоваться самостоятельно или в качестве переносчиков других препаратов, доставляя их к опухолевым клеткам.
6. Радиотерапия – при синдроме Сезари обычно проводится поверхностное облучение кожных покровов.

Лечение синдрома Сезари подбирается с учетом тяжести заболевания, степени инвазии, присутствия или отсутствия поражения внутренних органов и лимфоузлов.

При синдроме Сезари без поражения внутренних органов наиболее эффективным методом лечения считается экстракорпоральная фотохимиотерапия в сочетании с препаратами антиоксидантного действия.

Интерферон для лечения синдрома Сезари назначают ежедневно в течение 3 месяцев, затем раз в 2-3 дня. Наиболее эффективно сочетание Интерферона с другими методами – ПУВА-терапией, фотохимиотерапией или тотальным облучением кожи.

Также лечение синдрома Сезари может проходить с применением Метотрексата в дозировке не менее 100 мг. в неделю. Хорошо сочетается с Интерфероном, облучением кожи, и наружными гормональными средствами.

При отсутствии эффективности вышеперечисленных методов прибегают к химиотерапевтическому лечению. Пациенту в вену вводят химиопрепараты: Доксорубицин, Циклофосфамид, Гемцитабин, Вориностат, Пентостатин.

Иммунохимиотерапия синдрома Сезари чаще всего используется по следующей схеме – Интерлейкин-2 + Интерферон-а + 5-фторурацил или Циклофосфамид. Такое сочетание позволяет значительно снизить активность опухолевых клеток без угнетения иммунитета.

Осложнения

Синдром Сезари – крайне опасное заболевание, сочетающее в себя тяжелые симптомы, ухудшающее общее состояние больного и влияющее на функционирование внутренних органов.

К наиболее частым осложнениям синдрома Сезари относятся дисфункции иммунной системы, миелосупрессия, поражение почек и сердца, присоединение инфекции к воспаленным участкам кожи. Из-за снижения иммунитета инфекция стремительно распространяется по организму, вызывая септицемию.

Синдром Сезари: прогноз

Средняя продолжительность жизни больных с синдромом Сезари – 2-4 года. Даже при самом качественном лечении и наступлении улучшения, ремиссии быстро сменяются рецидивами. Если использовать все возможности медицины, в том числе современные методы лечения, можно увеличить выживаемость до 7-8 лет.

Будьте здоровы!