Пилоцитарная (пилоидная) астроцитома головного мозга

Пилоцитарная астроцитома, что это такое?

Глиальные клетки составляют 40% от объема ЦНС. Они заполняют пространство между нейронами и выполняют защитную функцию, а также участвуют в передаче нервных импульсов. К этим клеткам относятся астроциты, из которых происходят пилоцитарные астроцитомы. Возникновение опухоли начинается, когда в них нарушаются механизмы деления, роста и дифференцировки. Из-за этого поврежденные клетки не уничтожаются, а начинают воспроизводить себе подобных. Возникает объемное новообразование.

Так, как пространство вокруг головного мозга ограничено черепной коробкой, то рост любой опухоли сдавливает этот орган и негативно влияет на его работу. Поэтому все внутримозговые образования относят к злокачественным. Пилоцитарная астроцитома является самой доброкачественной из них. Она характеризуется медленным ростом (10-15 лет) и, в основном, узловым, малоинвазивным типом роста. Пилоцитарные астроцитомы развиваются в «капсуле» в виде узла с четкими границами, который оттесняет мозговую ткань и приводит к сдавливанию мозговые структуры. Иногда встречаются участки с инфильтративным ростом опухоли, когда раковые клетки прорастают среди здоровых, и разрушают их. Тогда границу опухоли определить тяжело. В этом виде глиом не редко присутствует кисты разных размеров.

Пилоцитарная астроцитома мозга

Пилоидную астроцитому в 2 раза чаще диагностируют в детском и подростковом возрасте. Локализуется она преимущественно в нижних отделах мозга. Распространенными являются пилоидная астроцитома мозжечка, ствола ГМ и зрительных путей.

Тактика лечения таких глиом до сих пор не ясна. Некоторые специалисты предлагают радикальное удаление, другие настаивают на том, что можно обойтись без операции, используя альтернативные методы терапии.

Стадии злокачественного процесса

Классификация опухолей мозга делит все глиальные новообразования на 4 степени злокачественности, в зависимости от наличия таких признаков:

1. Ядерный атипизм.
2. Эндотелиальная пролиферация.
3. Митозы.
4. Некрозы.

Пилоцитарная астроцитома относится к 1 степени злокачественности, а это означает, что вышеперечисленные признаки в ней отсутствуют. Поэтому она характеризуется спокойным течением и хорошими прогнозами. Но, новообразования головного мозга имеют тенденцию к трансформации и озлокачествлению.

Пилоидная астроцитома может превратится в фибрилярную, которая относится ко 2 степени злокачественности. Такие опухоли имеют немного худшие прогнозы, у них присутствует один из признаков. Они отличаются диффузным характером роста, поэтому лечить их труднее

Также фибриллярная астроцитома имеет большую склонность к озлокачествлению, поэтому со временем она превращается в анапластическую, которая относится к 3 степени. На этой стадии в опухоли прослеживается ядерный атипизм, эндотелиальная пролиферация и митозы. Она быстро образовывает метастазы и распространяется по мозгу.

4 степень – это глиобластома, в которой есть все 4 признака злокачественности. Она самая агрессивная, быстрорастущая и опасная. С таким раком живут от 6 до 15 месяцев.

Причины пилоцитарной астроцитомы головного мозга

Какие причины пилоидной астроцитомы головного мозга? Точного ответа на этот вопрос ученые не знают.

Предположительно на появление рака влияют:

• наследственность (если у вашего ближайшего родственника был рак, то есть вероятность, что эта болезнь передастся вам по наследству);
• генетические нарушения. Также пилоидная астроцитома может возникнуть у людей с хромосомными аномалиями и такими заболеваниями, как синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз;
• радиация;
• химикаты;
• вредные привычки;
• ослабленный иммунитет.

Симптомы пилоцитарной астроцитомы головного мозга

Данная глиома характеризуется длительным бессимптомным периодом. Острый неврологический дефицит у детей возникает редко, так как молодой организм способен приспосабливаться, их мозг обладает высокой компенсаторной возможностью.

Первым признаком пилоидной астроцитомы часто выступают эпилептические припадки.

Затем постепенно присоединяются новые симптомы, которые являются следствием внутричерепной гипертензии, окклюзии ликворных путей, сдавливания структур мозга:

1. Головная боль, головокружение. Долгие годы головные боли могут быть непостоянными и мало ощутимыми. Когда новообразование достигает больших размеров или кистозно перерождается – боли становятся постоянными, интенсивными, распирающего характера.
2. Тошнота и рвота (могут возникать во время приступа головной боли).
3. Двигательные расстройства, нарушения статики и походки, парезы конечностей.
4. Нарушения речи и зрения.
5. Снижение памяти, внимания, отставание в умственном и физическом развитии.
6. Усталость, сонливость, вялость.
7. Разнообразные расстройства психики (депрессия, апатия, раздражительность).

У маленьких детей до 3 лет рост новообразования приводит к увеличению размера головы, родничок не затягивается.

Особенность этого вида опухолей – это ремиссии, при которых симптомы исчезают. Затем они внезапно возвращаются снова.

Некоторые отдельные симптомы пилоидной астроцитомы головного мозга связаны с локализацией новообразования, они называются очаговыми. Например, глиома зрительного нерва приводит к выпадению полей зрения, выпячиванию глазного яблока, застойным зрительным дискам.

При поражении гипоталамуса появляются признаки кахексии, патологическое снижение сахара в крови, макроцефалии, психические нарушения в виде перевозбудимости, агрессии или чувства эйфории.

Признаки пилоцитарной астроцитомы мозжечка: двигательные нарушения (шаткость походки), нистагм, дисметрия, вынужденное положение головы. Опухоль червя мозжечка вызывает расстройства чувствительности, нарушение координации, потери сознания, дисфункции дыхательной и сердечно-сосудистой системы.

Онкология ствола ствола головного мозга проявляется в виде нарушения пульса и ритма дыхания, снижения слуха и зрения, мышечного тонуса, тремор рук, нистагм.

Диагностика пилоидной астроцитомы головного мозга представляет трудность из-за того, что она длительное время может проявляться единичными признаками. Часто ее выявляют случайно. Если ПА расположена в жизненно важных центрах, то прогрессирование болезни может привести к внезапной смерти пациента.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз невролог должен собрать точный анамнез и проверить, какие у больного есть неврологические симптомы. С этой целью проводятся специальные тесты и пробы, которые позволяют выявить двигательные и чувствительные расстройства, работу рефлексов и т.д. Также необходимо проверить зрение и слух. Сочетание определенных симптомов может говорить о наличии опухоли в определенной части ГМ.

Для подтверждения диагноза «рак головного мозга» применяют такие методы:

• Рентгенография черепа или краниография. Может использоваться на начальных этапах. На снимках будут видны различные изменения костей, которые вызваны опухолевым процессом (расхождение швов, истончение костей, углубление ямок, атрофия, деструкция и т.д.) и смещение мозговых сосудов и шишковидной железы.
• Компьютерная томография (КТ). Ее точность больше, чем у простого рентгена, так, как сканирование происходит под несколькими углами, что позволяет получить изображение мозга в поперечном срезе. Таким образом можно определить распространенность опухоли и ее характер, отличить участки кист и отечных тканей, увидеть сдавливание и смещение мозговых структур. На КТ пилоцитарные астроцитомы выглядят, как мягкие, небольшие поражения, без масс-эффекта.
• Магниторезонансная томография (МРТ). Это более чувствительный метод диагностики астроцитомы головного мозга, который позволяет выявить даже самые мелкие узлы, не распознаваемые на КТ. Таким способом можно получить трехмерное изображение мозга. Во время МРТ не используется вредное облучение, поэтому она безопаснее. На МРТ при пилоидной астроцитоме прослеживается низкий сигнал в режиме Т1 и высокий – в режиме Т2.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Относительно новый метод, который предполагает внутривенное введение радиофермпрепарата, который смешивается с кровью и поглощается всеми органами. После этого проводят сканирование в специальном томографе. Клетки опухоли отличаются тем, что метаболические процессы в них проходят быстрее. Это будет видно на результатах сканирования. Все участки ГМ, в которых есть какие-либо нарушения, будут отмечены голубым и синим цветом. Так можно определить не только распространенность рака, но и функциональную активность мозга или даже всего организма в целом.
• Стереотаксическая биопсия. Для точного установления гистологии опухоли необходимо изучить ее структуру под микроскопом. Для этого через отверстие, просверленное в черепе, специальной тонкой иглой производят забор небольшого кусочка ткани новообразования. Чтобы правильно направить иглу применяют аппараты КТ или МРТ, а также стереотаксическую раму, которая фиксирует голову больного.

К дополнительным методам исследования пилоидной астроцитомы, которые могут понадобиться, относятся:

• Энцефалограмма (позволяет оценить тяжесть неврологических нарушений и выявить смещение структур мозга, что указывает на наличие образования);
• Ангиография (необходима для оценки состояния кровеносной системы мозга).

Лечение пилоцитарной астроцитомы головного мозга

Пилоидная астроцитома: лечение

Лучшим способом лечения пилоидной астроцитомы головного мозга считается радикальное удаление, после которого возможно полное выздоровление больного. Такая операция может даже не требовать последующих химио и лучевой терапии, но ее не всегда можно провести. Тотальная резекция доступна при небольших размерах опухоли, локализации в больших полушариях или мозжечке и при удовлетворительном состоянии больного.

В начале делают краниотомию, то есть вскрывают необходимый участок черепа. Затем иссекают новообразование, разрезанные ткани сшиваются, вместо костного дефекта ставится титановая пластина. Конечно же такие манипуляции должны проводится под контролем высокоточных микроскопов и компьютеризированных систем МРТ или КТ, которые позволят определить границы опухоли. Такая тактика необходима, так как оперируя ГМ, хирургу нельзя задеть здоровую ткань, ведь это может привести к серьезным неврологическим нарушениям, кровоизлияниям, отеку и даже смерти пациента.

Тотальное удаление пилоцитарной астроцитомы головного мозга доступно не всегда. Тогда задача врача состоит в том, чтобы иссечь максимально возможную часть образования. Такое лечение помогает предотвратить развитие внутричерепного давления, окклюзию ликворных путей и устранить неврологические симптомы, которые возникали в результате сдавливания. В некоторых случаях у пациентов после субтотального удаления пилоидной астроцитомы новообразование останавливалось в росте.

Установить точный объем остаточной опухоли можно лишь на МРТ с контрастом, которое проводят в течение 48 часов после операции. Если резекция была неполной, то дополнительно необходимо пройти курс химиотерапии или облучения, чтобы уничтожить оставшиеся клетки. Также есть методы интраоперационной деструкции к которым относятся лучевая терапия и криозаморозка. Но даже после комплексного лечения всегда остается вероятность повторного возвращения опухоли. Рецидивирующий рак головного мозга также лечится комплексно (по возможности).

Иногда операцию проводить нельзя, например, при расположении в области зрительных путей или в стволе. Причем при пилоцитарной астроцитоме это случается очень часто. В таком случае в качестве основного лечения применяют химиотерапию или облучение. При небольших опухолях без выраженного масс-эффекта проводят стереотаксическую биопсию (которая может заменить хирургическую операцию), чтобы на основе полученного диагноза подобрать наилучший вариант лечения.

Химиотерапия при пилоидной астроцитоме мозга в детском возрасте остается предпочтительнее, ввиду того, что лучевая терапия может вызывать негативные последствия в будущем, которые связаны с влиянием радиации. Тем более, такие опухоли растут очень медленно и химиотерапии бывает вполне достаточно. Препараты назначают по одному или в комплексе. Для лечения пилоидной астроцитомы применяют Ломустин, Винкристин и Прокарбазин, Цисплатин, Карбоплатин. Некоторые из них водятся внутривенно, другие – перорально.

Лучевую терапию при пилоцитарной астроцитоме мозга чаще назначают при рецидивах. Общая очаговая доза при высокодифференцированных опухолях составляет 45-54 Гр.

Как альтернатива хирургическому лечению или в дополнение к нему может использоваться радиохирургия. Ее суть заключается в одноразовом облучении опухоли максимальной дозой радиации, вследствие чего ее клетки погибают. При этом здоровая часть мозга не страдает. По такому принципу работают аппараты Гамма-нож и Кибер-нож.

Операция при пилоцитарной астроцитоме маленького размера, которая не вызывает неврологических нарушений и очень медленно растет, может быть отложена. Таким больным назначают симптоматическую терапию и регулярное наблюдение. Дальнейшие решения принимаются по результатам МРТ. Такая тактика больше подходит пожилым больным, у которых новообразование может не успеть развиться до угрожающих размеров.
После прохождения лечения для контроля рецидивов опухоли пациенту необходимо проходить регулярные обследования, что также позволяет вовремя узнать о злокачественном перерождении опухоли.

Пилоцитарная астроцитома головного мозга: прогноз

Продолжительность жизни при пилоидной астроцитоме самая высокая из всех видов глиом, особенно, если опухоль расположена в полушариях или в мозжечке и ее можно полностью удалить. Хорошим прогностическим фактором является молодой возраст и нормальное состояние больного на момент проведения лечения.

После радикальной операции 5-летняя выживаемость составляет 75-90%, 10-летняя – 40-45%. При этом прогресс заболевания наблюдается лишь у 10-25%.
Восстановление после удаления пилоцитарной астроцитомы в молодом возрасте проходит быстрее. После прохождения реабилитации ко многим возвращаются утраченные неврологические функции, но, если лечение было начато поздно, когда мозг был сильно поврежден, то скорее всего человек останется инвалидом.

Будьте здоровы!