Классификация опухолей головного и спинного мозга

Доброкачественные и злокачественные опухоли мозга

Что такое опухоль мозга? Это различные внутричерепные новообразования: доброкачественные и злокачественные, входящие в гетерогенную группу. Они возникают в связи с запуском процесса аномального неконтролируемого деления онкоклеток или в связи с метастазированием из первичных опухолей других органов. Ранее эти клетки (нейроны, глиальные и эпендимальные клетки, олигодендроциты, астроциты) были нормальными и составляли ткань мозга, его оболочек, гипофиза и эпифиза – железистых мозговых образований, черепа.

Какие бывают опухоли головного мозга, раскрывает классификация опухолей ЦНС. В ней указывают виды опухолей головного мозга по их анатомическому расположению.

Классификация опухолей головного и спинного мозга (ЦНС), ВОЗ, 2007

Гистологические типы рака ГМ:

I. НЕЙРОЭПИТЕЛЬАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ:

• Астроцитарные опухоли:

1. Пилоцитарная (пилоидная) астроцитома;
2. Пиломиксоидная астроцитома;
3. Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома;
4. Плеоморфная ксантоастроцитома;
5. Диффузная астроцитома: фибриллярная, протоплазматическая, тучноклеточная.
6. Анапластическая астроцитома;
7. Глиобластома;
8. Гигантоклеточная глиобластома;
9. Глиосаркома;
10. Глиоматоз мозга.

• Олигодендроглиальные опухоли:

1. Олигодендроглиома;
2. Анапластическая олигодендроглиома.

• Олигоастроцитарные опухоли:

1. Олигоастроцитома;
2. Анапластическая олигоастроцитома.

• Эпендимарные опухоли;

1. Миксопапиллярная эпендимома;
2. Субэпендимома;
3. Эпендимома: клеточная, папиллярная, светлоклеточная, таницитарная.
4. Анапластическая эпендимома.

• Опухоли хориоидного сплетения:

1. Папиллома хориоидного сплетения;
2. Атипическая папиллома хориоидного сплетения;
3. Карцинома хориоидного сплетения.

• Другие нейроэпителиальные опухоли:

1. Астробластома;
2. Хордоидная глиома третьего желудочка;
3. Ангиоцентрическая глиома.

• Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли:

1. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитт&Дюкло);
2. Инфантильная десмопластическая астроцитома/ганглиоглиома;
3. Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль;
4. Ганглиоцитома;
5. Ганглиоглиома;
6. Анапластическая ганглиоглиома;
7. Центральная нейроцитома;
8. Экстравентрикулярная нейроцитома;
9. Мозжечковая липонейроцитома;
10. Папиллярная глионейрональная опухоль;
11. Розеткообразующая глионейрональная опухоль четвертого желудочка;
12. Спинальная параганглиома (терминальной нити конского хвоста).

• Опухоли шишковидной железы:

1. Пинеоцитома;
2. Опухоль эпифиза промежуточной степени злокачественности;
3. Пинеобластома;
4. Папиллярная опухоль шишковидной железы;
5. Опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной степени злокачественности.

• Эмбриональные опухоли:

1. Медуллобластома;
2. Десмопластическая/нодулярная медуллобластома;
3. Медуллобластома с выраженной нодулярностью;
4. Анапластическая медуллобластома;
5. Крупноклеточная медуллобластома;
6. Меланотическая медуллобластома;
7. Примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС (PNET);
8. Нейробластома ЦНС;
9. Ганглионейробластома ЦНС;
10. Медуллоэпителиома;
11. Эпендимобластома;
12. Атипическая тератоидная/рабдоидная опухоль.

 II. ОПУХОЛИ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫХ И ПАРАСПИНАЛЬНЫХ НЕРВОВ:

• Шваннома (неврилеммома, невринома): клеточная, плексиформная, меланотическая.

• Нейрофиброма: плексиформная.

• Периневрома: интраневральная периневрома, злокачественная периневрома.

• Злокачественная опухоль периферического нерва (ЗОПН): эпителиоидная с мезенхимальной дифференцировкой, меланотическая с железистой дифференцировкой.

III. ОПУХОЛИ ОБОЛОЧЕК:

•  Опухоли из менинготелиальных клеток:

1. Типическая менингиома: менинготелиоматозная, фиброзная, переходная, псаммоматозная, ангиоматозная, микрокистозная, секреторная с обилием лимфоцитов, метапластическая.
2. Атипическая менингиома;
3. Хордоидная менингиома;
4. Светлоклеточная менингиома;
5. Анапластическая менингиома;
6. Рабдоидная менингиома;
7. Папиллярная.

• Mезенхимальные опухоли оболочек (неменинготелиоматозные):

1. Липома;
2. Ангиолипома;
3. Гибернома;
4. Липосаркома;
5. Солитарная фиброзная опухоль;
6. Фибросаркома;
7. Злокачественная фиброзная гистиоцитома;
8. Лейомиома;
9. Лейомиосаркома;
10. Рабдомиома;
11. Рабдомиосаркома;
12. Хондрома;
13. Хондросаркома;
14. Остеома;
15. Остеосаркома;
16. Остеохондрома;
17. Гемангиома;
18. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома;
19. Гемангиоперицитома;
20. Анапластическая гемангиоперицитома;
21. Ангиосаркома;
22. Саркома Капоши;
23. Саркома Юинга.

• Первичные меланотические поражения:

1. Диффузный меланоцитоз;
2. Меланоцитома;
3. Злокачественная меланома;
4. Менингеальный меланоматоз.

• Другие опухоли, относящиеся к оболочкам:

1. Гемангиобластома.

• Лимфомы и опухоли кроветворной системы:

1. Злокачественная лимфома;
2. Плазмоцитома;
3. Гранулоцитарная саркома.

• Герминогенные опухоли

1. Герминома;
2. Эмбриональная карцинома;
3. Опухоль желточного мешка;
4. Хорионкарцинома;
5. Тератома: зрелая, незрелая.
6. Тератома со злокачественной трансформацией.
7. Смешанная герминогенная опухоль

• Опухоли турецкого седла:

1. Краниофарингиома: адамантинозная, папиллярная,
2. Зернистоклеточная опухоль;
3. Питуицитома;
4. Веретеноклеточная онкоцитома аденогипофиза.

• Метастатические опухоли наследственные опухолевые синдромы с вовлечением нервной системы:

1. Нейрофиброматоз первого типа;
2. Нейрофиброматоз второго типа;
3. Синдром Гиппель-Линдау;
4. Туберозный склероз;
5. Синдром Ли-Фраумени;
6. Синдром Ковдена;
7. Синдром Тюрко;
8. Синдром Горлина.

IV. НЕКЛАССИФИЦИРУЕМЫЕ ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Метастазы при раке мозга образуют вторичное злокачественное образование. Онкоопухоль 3-4 стадии может метастазировать по оболочкам и ликворным путям ЦНС и за ее пределами.

По локализации опухоли мозга бывают:

• внутримозговые;
• внутрижелудочковые;
• внемозговые;
• промежуточная группа (тератомы, эмбриональные опухоли);
• самостоятельная группа (метастатические узлы, кисты, опухоли неясного происхождения и т. д.).

Любая опухоль, несмотря на гистотип, размеры и степень злокачественности имеет неблагоприятные последствия:

• опухолевые ткани растут в пределах черепа и сдавливают жизненно важные структуры мозга, что приводит к летальному исходу;
• новообразование вызывает окклюзивную гидроцефалию;

Степень злокачественности определяют по гистологическому аспекту ткани и используют такие критерии:

• сходство онкоклеток со здоровыми;
• степень роста;
• неконтролируемый рост клеток и его индикаторы;
• некроз опухоли (наличие мертвых клеток);
• новообразованные сосуды при опухолевом ангиогенезе;
• инфильтрацию в окружающие ткани.

Распространенные типы первичной опухоли головного мозга

К самым распространенным типам относятся:

I. Глиомы: астроцитомы, эпендиомы и олигодендроглиомы

Они возникают в глиальных клетках в любой зоне головного мозга и в любом возрасте. Наиболее агрессивная опухоль из астроцитом – мультиформная глиобластома с неблагоприятным прогнозом. Она может развиваться в области:

• головного мозга у взрослых;
• мозжечка;
• ствола мозга (где соединяется головной мозг со спинным – астроцитома спинного мозга);
• зрительного нерва у детей.

Астроцитомы составляют 50% от всех опухолей, возникающих в белом веществе мозга. Астроцитомы бывают: фибллярными (протоплазматическими, гемистоцитическими), анапластическими, глиобластомами (гигантоклеточными, глиосаркомами), пилоцитарными, плеоморфными ксантоастроцитомами, субэпендимарными гигантоклеточными.

Эпендиомы составляют 5-8% всех опухолей и развиваются чаще в желудочках головного мозга. Олигодендроглиомы, включая анапластическую, составляют 8-10%. Все типы глиом по злокачественности разделяются на 4 степени.

На поздних стадиях глиомы проявляются:

• резкими головными болевыми синдромами;
• судорогами, парезами и параличами, мышечной слабостью;
• нарушением речи, зрения, осязания и координации;
• изменением поведения и мышления, снижением памяти.

Симптомы зависят от дислокации опухоли в мозге. Если она в лобной доле, у больного изменяется настроение и личность, парализует одну сторону тела. В височных долях опухоли приводят к проблемам с памятью, речью и координацией, в теменной доле – к проблемам с осязанием, мелкой моторикой и письмом. Новообразования в мозжечке нарушают координацию и баланс, в затылочной доле – зрение и приводят к зрительным галлюцинациям.

II. Мультиформные глиобластомы

Онкообразования относятся к самым распространенным и агрессивным формам среди всех опухолей мозга. Их также называют астроцитомой и глиомой 4 степени злокачественности.

Глиобластомы быстро растут и четких границ не имеют. Они сдавливают мозг и прорастают в него, после чего мозг начинает необратимо разрушаться. Чаще это происходит с больными мужчинами 40-70 лет. При распространении на оба полушария и прорастания на 30 мм внутрь мозга опухоль считается неоперабельной.

III. Эпендимомы

Эпендермальные клетки, выстилающие изнутри желудочки мозга, а также клетки, расположенные в пространстве головного и спинного мозга, заполненного жидкой субстанцией, дают начало эпендимомам. Злокачественными считают эпендимомы 2 и 3 степени. Они развиваются в любой зоне головного мозга и позвоночника и метастазируют в спинной мозг посредством спинномозговой жидкости.

Эпендимомы чаще проявляются у детей, из них 60% проживают менее 5 лет. Чаще всего опухоль дислоцируется в задней ямке мозга (ямке черепа сзади). При этом повышается внутричерепное давление, походка становится неуклюжей и неустойчивой. Больному трудно глотать, говорить, писать, решать задачи, ходить. Изменяется походка, поведение и личность. Больные становятся вялыми и раздражительными.

IV. Медуллобластомы

Развиваются из эмбриональных клеток в черепной ямке, чаще у детей. Опухоли бывают бледно-коричневого цвета, местами имеют четкое отграничение от тканей мозга. В связи с инфильтративным ростом они способны врастать в окружающие ткани. Приводят к гидроцефалии за счет блокирования четвертого желудочка мозга. Медуллобластомы (меланотическая и медулломиобластома из мышечных волокон) часто метастазируют в спинной мозг.

Злокачественными считают опухоли 2-4 стадии.

Наиболее частые симптомы у больных проявляются:

• синдромами головной боли;
• непонятной тошнотой и рвотой;
• проблемами при ходьбе, потерей равновесия;
• замедлением речи, нарушением письма;
• сонливостью и вялостью;
• снижением веса или увеличением.

V. Опухоли шишковидной железы

Шишковидная железа предназначена для выполнения эндокринной функции. Ее составляют нейронные клетки (пиноциты). Они связаны с клетками сетчатки, чувствительной к свету. Опухоли железы шишковидной встречаются редко в возрасте 13-20 лет. К ним относят:

• пинеоцитому – опухоль, растущую медленно и состоящую из зрелых пинеалоцитов, дислоцируется в эпифизе;
• пинеобластому – опухоль с высокой степенью злокачественности и способностью к метастазированию;
• новообразование паренхимы железы шишковидной с непредсказуемым течением. Чаще случается у детей.

К вторичным онкоопухолям относят метастатические новообразования. Иногда невозможно определить источник метастазов, поэтому такие опухоли называют образованиями неизвестного происхождения. Симптомы вторичных опухолей идентичны симптомам первичного рака.

Классификация по системе TNM и стадии рака мозга

Основным в диагностике рака мозга является, точное установление стадии болезни. Самой распространенной считается классификацией по системе TNM.

Согласно ей выделяют три стадии рака головного мозга:

• Т (tumor, опухоль) — стадия, при которой опухоль достигает определенной величины и размера:

1. Т1 – значение присваивается новообразованиям, которые имеют размеры: до 3 см при видах рака подмозжечковой зоны; до 5 см – для надмозжечковых образований;
2. Т2 – при превышении узла вышеуказанных размеров;
3. Т3 – опухоль прорастает в желудочки;
4. Т4 – новообразование большое, и распространяется на вторую половину головного мозга.

• N (nodes, узлы) — стадия, на которой определяется степень вовлечения лимфатических узлов в опухолевые процессы;
• М (metastasis, метастазирование) — стадия метастазов.

Что касается показателей N и M, они не имеют в данной ситуации большого значения, важным в этой ситуации, знать, какой размер опухоли, так как размер черепа ограничен. Появление еще одного или нескольких образований приводит к серьезным нарушениям работы головного мозга. Возникает опасность сдавливания и нарушения функций отдельных элементов.

С определенным периодом времени классификация была расширена еще двумя характеристиками:

• G (gradus, степень) — степень злокачественности;
• P (penetration, проникновение) — степень прорастания стенки полого органа (используется только для опухолей желудочно-кишечного тракта).

Стадии рака головного мозга:

• 1 стадия говорит о том, что новообразование небольшого размера и растет достаточно медленно. Под микроскопом появляются практически нормальные клетки. Данный тип распространяется довольно редко, так как может быть извлечен хирургическим вмешательством.
• 2 стадия – опухоль растет медленно. Отличается от первой степени величиной новообразования и строением клеток.
• З стадия — опухоль, которая быстро растет и стремительно распространяется. Клетки существенно отличаются от нормальных.
• 4 стадия – быстрорастущая опухоль, которая дает метастазы по всему организму. Лечению не поддается.

Информативное видео:

Будьте здоровы!