Рак костей

 Что же такое рак костей?

Онкология или рак костей может развиваться в любой части скелета: трубчатых элементах и суставах руки, ноги, позвоночника, а также в ребрах, зоне черепа и таза.

Диафиз трубчатых костей заполнен костным мозгом, а на краях они имеют закругления и расширения. Там образуются соединения суставов – эпифизы. Диафиз и эпифиз разделяет метафиз в виде пластинки. Она содержит клетки, которые постоянно активно делятся. При окостенении метафизов рост человека прекращается, поэтому рак костной ткани чаще встречается у подрастающего поколения, а онкобольные старшего поколения составляют только 2%. Мужское население подвержено развитию рака костей в большей степени, чем женское.

Онкология костной ткани: симптомы и лечение

Термин «рак» в народе используют для обозначения злокачественного онкопроцесса. На самом деле рак развивается в коже и слизистых оболочках органов. К костям он не имеет никакого отношения. К истинным (первичным) образованиям скелета относят те, что сформированы из клеток ткани костей или хрящей, и они составляют 0,2%. Называются они саркомами. Чаще в костях диагностируют остеогенную и саркому Юинга.

К остальным (вторичным) видам образований относятся метастатические поражения костей, которые развиваются при опухолях мягких тканей или других видах рака. Чаще диагностируют новообразования на костях ноги, 80% приходится на сустав колена. В тазобедренной кости онкопроцесс появляется в 15%, в области черепа у детей – до 3-5%.

Рак кости: причины возникновения

Истинные причины рака кости не известны. Предполагают, что факторами риска онкозаболеваний являются:

• генетические болезни, включая синдром Ли-Фраумени;
• структурное изменение ДНК;
• предраковые новообразования;
• болезнь Педжета. При болезни Педжета поражаются и утолщаются кости у людей старшего возраста, поскольку они хрупкие и часто ломаются. Отмечают рак кости при болезни Педжета в 5-10% случаев. При большом количестве экзостозов (костнотканевых разрастаний) риск появления онкопроцесса возрастает;
• радиация и наличие множества электрических приборов, от которых исходит ионизирующее облучение, влияющее на развитие онкологии. Исследование на рентгене не относят к фактору риска. Если назначают высокие дозы облучения в молодом возрасте по поводу первичного рака другого органа, то это может вызывать рак кости у детей. Дозы >60 Гр для взрослых также могут повысить риск развития рака, например, грудной клетки. При накапливании радиоактивных веществ (радия и стронция) увеличивается риск рака кости. Из неионизирующих излучений, которые способствуют развитию опухолей, называют электромагнитные и микроволновые поля (возникают от электрических линий, мобильной связи, микроволновых печей и другой бытовой техники);
• травмы костей и операции по пересадке костного мозга.

Риск заболеть раком костей бывает при перерождении доброкачественных образований в злокачественные процессы. Среди предраковых новообразований можно выделить: хондрому, хондробластому, хондромиксоидную фиброму, остеому, остеоид-остеому, остеомобластому (остеобластокластому), гигантоклеточную остеокластому доброкачественного развития.

При множестве остеохондром, что образует костно-хрящевая ткань, возможно развитие хондросаркомы. Среди других соединительнотканных образований различают фиброму и липому, а также нейрофиброму из клеток оболочек нервов, фибробластов и периневрия, склонную перерождаться в злокачественные новообразования.

Причины вторичного рака костей заключаются в метастазировании рака из других органов: щитовидной или молочной желез, легких, кишечника, почек и печени. При обнаружении у детей наследственной ретинобластомы (узла в глазу), может развиться остеогенная саркома. После проведения лучевой терапии ретинобластомы может появиться саркома черепа.

Рак костей: симптомы и проявление

Симптомы рака костей начинаются с периодической боли в пораженной области, появления припухлости и уплотнения под кожей. Чаще всего больные стараются растирать проблемное место спиртосодержащими средствами и не обращаются к врачу. По причине несвоевременного диагностирования болезни рак выявляют на поздних стадиях.

Со временем состояние человека ухудшается. Возникают такие симптомы, как общая слабость, недомогание, утомляемость, отсутствие аппетита. Возможно повышение температуры тела. При этом болевой синдром становится более выраженным и постоянным. Функция конечности нарушается.

Далее проявляются более серьезные признаки рака костей:

• кожа в эпицентре светлеет и становится горячей;
• начинается воспалительный процесс в месте новообразования, и просматриваются вены;
• деформируется кость под опухолью, возможны переломы;
• резко снижается масса тела за счет потери аппетита, тошноты и рвоты;
• больной плохо спит из-за болей, становится вялым и нервным;
• нарушается дыхание в результате метастазирования опухоли в легкие.

Виды, типы и формы рака кости

По форме первичный рак костей представляет истинная саркома. Она начинает расти в фиброзных, жировых и тканях костей, надкостнице, мышцах, кровеносных сосудах, в структурах хряща.

Вторичный рак костей является метастатическим. Клетки вторичного рака ведут себя, как клетки первичного распространения. А под микроскопом костные раковые ткани идентичны с тканями материнского онкологического образования. Вторичные злокачественные опухоли костей требуют такого же лечения, как и первичные образования в других органах.

Классификация

Рак костей и суставов включает следующие виды злокачественных опухолей:

• Хрящеобразующие:
  • хондросаркома.
• Костнообразующие:
  • саркома остеогенная;
  • остеосаркома юкстакортикальная.
• Гигантоклеточная злокачественная опухоль (остеокластома).
• Гемопоэтические:
  • ретикулосаркома;
  • лимфосаркома;
  • миелома.
• Фибробластические:
  • фибросаркома.
• Саркома Юинга.
• Сосудистые:
  • ангиосаркома;
  • эпителиоидная гемангиоэндотелиома.
• Соединительнотканные:
  • злокачественная фиброзная гистиоцитома.
• Опухоли из нотохорды:
  • хордома.
• Мышечные опухоли:
  • лейомиосаркома.
• Опухоли из жировой ткани:
  • липосаркома.

• другие онкообразования: неврилеммома (шваннома, невринома), неклассифицируемые и опухолевидные поражения.

Рассмотрим самые распространенные виды костного рака

• Остеогенная саркома

Поражает верхние (40%) и нижние (60%) конечности, кости таза. Чаще обнаруживают в длинных трубчатых костях. Реже локализуется в коротких и плоских. Больше всего страдают колени, затем бедро, таз, большеберцовая кость и плечо. Реже рак локализуется в малой берцовой и лучевой кости, локте, черепе.
Клетки рака формируются в костной ткани, затем они распространяются на окружающие ткани, в результате стремительного прогрессирования и раннего метастазирования. Различают склеротическую (остеопластическую), остеолитическую или смешанную формы остеосаркомы. Пик болезни отмечают в возрасте 10-30 лет (65%), чаще у мужчин при половом созревании.

• Саркома Юинга

Занимает вторую ступеньку среди костного рака, отличается агрессивностью. Локализуется в длинных трубчатых костях конечностей, в тазу, ребрах, ключице, лопатках. Пик болезни отмечают в возрасте 10-15 лет. Может образоваться вне кости в мягких тканях, рано метастазирует в легкие, печень, костный мозг, ЦНС.

• Хондросаркома

Произрастает из клеток хрящиков. Локализуется в костях черепа, таза, конечностей, лопатки, хрящах ребер, позвоночника, гортани, трахеи и в других элементах, где имеются хрящи. Больше страдают (в 60%) от хондросаркомы средняя и пожилая возрастные группы людей.

Проявляются симптомы хондросаркомы при перерождении доброкачественных образований: энхондромы и остеохондромы (в виде костного выступа, покрытого хрящиком).

Она бывает:

1. дифференцированной, с агрессивным развитием и приобретением черт фибросаркомы или остеосаркомы;
2. светлоклеточной, с медленным ростом, но частыми рецидивами в первичных очагах;
3. мезенхимальной, с быстрым ростом, и высокой чувствительностью к химическим препаратам и облучению.

Хондросаркома растет медленно, мало распространяется, а ее злокачественность достигает 1-2 степени, что улучшает прогноз выживаемости. Редко встречается онкопроцесс 3 степени, с быстрым распространением.

• Хордома

Частая локализация хордомы – кости черепа и позвоночника у пациентов после 30 лет. Развитие медленное без прорастания на соседние органы, но характерны местные рецидивы после иссечения при неполном удалении онкоклеток. Основой ее образования могут стать остатки эмбриональной хорды. У взрослых людей хордома поражает крестец, у молодых — основание черепа. Различают хордому:

1. обычную;
2. хондроидную (с наименьшей агрессивностью);
3. недифференцированную (агрессивную, склонную метастазировать).

• Гистиоцитома

К развитию фиброзной злокачественной гистиоцитомы (ФЗГ) чаще приводит изменение клеток соединительных тканей: связок, сухожилий, мышц, клетчатки жира. При локализации в костной ткани конечностей, особенно в суставах, захватывает рядом лежащие ткани и лимфоузлы. Метастазы достигают легких и других важных отдаленных органов.

• Костная гигантоклеточная опухоль

Перерождается из доброкачественного новообразования и поражает суставы конечностей. Мало метастазирует и почти не прорастает в соседние органы, но часто рецидивирует даже после иссечения в месте первичного эпицентра.

Из других новообразований костную ткань поражает лимфома неходжкинская и множественная миелома, способная распространяться на костный мозг, длинные, короткие и плоские косточки.

Стадии рака костей

По стадии рака костей, врач может узнать объем новообразования, назначить схему лечения и сделать предварительный прогноз.

Если образование находится в границах кости, предполагается 1 стадия рака костей, которая подразделяется на:

• стадию IA – размер образования до 8 см;
• стадию IВ – размер образования более 8 см, с распространением внутри кости.

Рак кости 2 стадии все еще развивается внутри кости, с характерной клеточной малигнизацией – злокачественным изменением при нарушении процесса дифференцировки и пролиферации.

При низкой степени дифференцировки клеток и множественном поражении костной ткани предполагается 3 стадия. Если образование обнаруживают за границами костей, диагностируется рак костей 4 стадии. Метастазирование в легкие, лимфатические узлы отдаленных органов, интервенция соседних тканей – это признак четвертой стадии.

Рак костей: диагностика

Диагностика рака кости затруднена, поскольку он имеет схожие симптомы с доброкачественными образованиями и воспалительными процессами. Для правильной трактовки клинических признаков болезни при наличии травм опорно-двигательного аппарата необходимо обращать внимание не только на симптомы рака костей, но и проводить рентгенологическое и морфологическое исследование. Для диагноза определяют где локализуется узел, как быстро он растет, какая у него консистенция и подвижность, нарушены ли функции ближайшего сустава.

Как определить рак костей?

Первым сигнальным симптомом является боль. Далее должно настораживать постоянное ее усиление и появление опухолевого компонента под кожей, склонного увеличиваться в размерах. При этом изначально плотное, неподвижное образование начинает сдвигаться и размягчаться. Функция ближайших суставов нарушается. Эти симптомы рака костей являются веским основанием для проведения полного обследования.

Диагностика рака костей включает следующие методы исследования:

• рентген в 2-х проекциях для определения места деструктивного очага. Важно знать, насколько стал тоньше и разрушился кортикальный слой, имеется ли вокруг образования зона склероза. При наличии периостальной реакции определяю ее характер и выраженность;
• ангиографию, томографию, КТ, МРТ для установления характера распространения злокачественного процесса и определения схемы лечения, включая объем хирургических манипуляций;
• радиоизотопную диагностику: скелетную сцинтиграфию (89Sr, m99Tc) для уточнения локализации первичного очага и его распространенности, метастатических поражений;
• морфологическую диагностику (аспирационную биопсию или трепанобиопсию). Часто проводится открытая биопсия при раке костей;
• общий и анализ крови на онкомаркеры (TRAP с подфракциями 5 а и 5b) и для определения уровня ферментной щелочной фосфатазы. При его повышении подозревают рак.

При исследовании биохимического анализа крови возможно снижение концентрации белка в плазме и повышение кальция, сиаловой кислоты, на что укажет TRAP (кислая тартратрезистентная фосфатаза) или костный изофермент щелочной фосфатазы (Остаза, ВАР — костная щелочная фосфатаза). Онкомаркер TRAP 5а и 5b указывает также на метастазы в костях.

Чтобы исключить воспалительные процессы, болезни костной системы, связанные с травмированием и доброкачественными новообразованиями со сходными симптомами, назначить адекватное лечение, проводится дифференциальная диагностика рака костей.

Рак костей с метастазами

Злокачественные процессы в других органах: щитовидной, молочной и предстательной железе, легких, почках распространяют метастазы в кости и образуют вторичный рак.

Как определить метастазы в костях?

Чаще всего метастазы локализуются в органах с хорошим кровоснабжением, например: на лопатках и ребрах, в черепе, бедре, позвоночнике или тазе.

Больные могут жаловаться на следующие признаки метастазов в костях:

• спинномозговую компрессию с характерным онемением конечностей и области брюшины;
• нарушение функции мочеиспускания, с излишним образованием мочи;
• нарушение сознания;
• тошноту, сухость во рту, жажду, снижение аппетита, нарастание усталости, что относят к признакам гиперкальциемии при метастазировании;
• болевые приступы в области костей с ограничением подвижности;
• переломы в проблемных местах даже при небольших нагрузках, неловких движениях.

На любой стадии рака кости, в запущенных случаях радиоизотопная скелетная сцинтиграфия позволит обнаружить метастазы в любых уголках скелета. Для этого пациентам вводят Резоскан 99m Тс – остеотропное радиофармологическое средство за 2 часа до изучения тела с помощью гамма-камеры.

Рак костей: лечение

Лечение рака костей проводят хирургическим, лучевым и химиотерапевтическим методами. При радикальных калечащих ампутациях, экзартикуляциях из-за наличия больших опухолей, выполняют полное удаление конечности или ее части.

Радикальную резекцию образования проводят с удалением влагалища мышцев и фасций. Если граница футляра технически недоступна, опухолевые массы иссекаются со слоем ближайших мышц.

На начальных стадиях болезни проводится органосохраняющая операция. Комбинированное лечение рака костей при операциях включает химию или облучение. При этом учитывается чувствительность онкоузлов к определенному виду терапии. Например, онкопроцесс в хрящах не отвечает на химию. Саркома ретикулоклеточная или опухоль Юинга высоко чувствуют терапию лучами и ПХТ, тогда как операция считается не основным методом лечения этих видов сарком.

Хондросаркомы удаляют оперативно. Если отсутствует большой мягкотканый компонент узла, тогда выполняют операцию на суставных концах трубчатых косточек или их удаляют и эндопротезируют дефектное место.

В области лопаток и таза выполняют межлопаточно-грудную и межподвздошно-брюшную резекции. Фибросаркому удаляют оперативно, поскольку терапия лучами и химией не дает эффекта. Фиброзную гистиоцитому устраняют органосохраняющими операциями, то есть, различными видами резекций с применением пластики дефекта или без нее.

При сохранении органа, злокачественное образование и мышечно-фасциальное влагалище удаляют одновременно. Оперируют на вышележащем сегменте руки или ноги, и пересекают опухоль выше места прикрепления мышц, что переходят на здоровый сегмент со стороны пораженного.

К плечевому поясу применяют сохраняющую межлопаточно — грудную операцию. К тазовому поясу – межподвздошно-брюшную, к ногам и рукам – иссечение целого сегмента с пораженной косточкой и мягкими тканями. От ближайшего к центру полюса линию резекции проводят на расстоянии, что равняется длине образования. При хондросаркомах, параоссальных саркомах – на расстоянии 1/2 длины узла, если назначено эндопротезирование.

Лучевая и химиотерапия

Лечение рака костей облучением используют в основном, при ретикулосаркоме и саркоме Юинга. Остеогенную, хондросаркому, ангиосаркому сейчас не облучают. При сочетании с химией и перед операцией применяют общую дозу облучения 40-50 Гр.

Химиотерапия при раке костей выполняется до резекции и после нее. Адъювантную химию (после операции) определяют степенью патоморфоза за счет лекарств. Если повреждено более 90% ткани (III-IV степень) в лекарственную комбинацию входит такой же препарат, что и до резекции. Если повреждено меньше клеток используют другое лекарственное средство.

Для сочетания химии и облучения используют следующие варианты:

• На первичный очаг:

1. первый этап — облучение: СОД 55-60 Гр – 5-6 недель;
2. второй этап — химия – до 2-х лет: через каждые три месяца в первый год, через каждые 6 месяцев на второй год.

• На вторичный очаг:

1. первый этап: ПХТ из 4-5 курсов (первый этап) при интервале – 3 недели;
2. второй этап: лучевую терапию очага и всей кости (СОД 55-60 Гр) и щадящую полихимиотерапию;
3. третий этап: 4-5 курса ПХТ, как на первом этапе.

Если консервативная терапия малоэффективна или нет возможности ее проводить в связи с осложнениями (распадом шишки, кровотечениями) — выполняют операцию. На четвертой стадии злокачественного процесса выполняют высокодозную ПХТ и трансплантацию костного мозга. Химиотерапия, как самостоятельный метод терапии, выполняется при наличии множественных метастазов.

Терапия при метастазах

Противоопухолевая терапия при метастазах включает цитостатики, гормональные средства, иммунотерапию, химиотерапию. К поддерживающей терапии относятся бисфосфонаты и анальгетики. Основным местным лечением является операция, облучение, радиочастотная абляция, цементопластика.

Химиотерапия при метастазах в костях (I-II линии) проводится четырьмя основными препаратами: Циклофосфамидом, 5-фторурацилом, Метотрексатом и Доксорубицином. Для монорежима назначают Доксорубицин.

Основные схемы ПХТ I-II линии

При метастазах используют схемы для введения препаратов в костную ткань. Терапию проводят введением:

• CMF — Циклофосфана, Метотрексата, 5-фторурацила.
• CA — Циклофосфана и Доксорубицина.
• CAF — Циклофосфана, Доксорубицина и 5-фторурацила;
• CAMF — Циклофосфана, Доксорубицина, Метотрексата и 5-фторурацила;
• CAP — Циклофосфана, Доксорубицина и Цисплатина.

Схемы III-IVлинии

Составляют для схем комбинации из Митоксантрона, Митомицина-С, Навельбина:

• МММ — Митомицин-С, Митоксантрон, Метотрексат;
• МН — Митомицин-С и Навельбин.

Параллельно с гормоно- и химиотерапией проводят облучение при множественных очагах и наличии микрометастазов укрупненными дозами: РОД – 4-5 Гр, СОД – 24-30 Гр в течение 5-6 дней. При облучении всех пораженных метастазами зон, этот вид терапии считают основным.

Гормонотерапия

Проводят максимальную андрогенную блокаду: хирургическую или химическую кастрацию, сочетая с антиандрогенами:

• нестероидными — Флутамидом (Флуцином), Анандроном, Касодексом;
• стероидными — Андокуром и Мегестрола ацетатом.

Сейчас используют в практике агонисты: гонадотропин-рилизинг-гормоны с удобной формой для применения. Позволит обойтись без хирургической орхэктомии химическая кастрация:

• Золадексом 1 раз в месяц — 3,6 мг;
• Золадексом 1 раз в 3 месяца — 10,8 мг;
• Просталом 1 раз в месяц — 3,75 мг.

Прогноз жизни при раке костей

Прогноз при раке костей зависит от того, насколько рано обнаружили болезнь и назначили адекватную терапию. Пятилетняя выживаемость пациентов, например, с остеосаркомой составляет – 53,9%, с хондросаркомой – 75,2%, саркомой Юинга – 50,6%, ретикулоклеточной саркомой – 60%, фибросаркомой – 75%. Если обнаружены метастазы в костях, продолжительность жизни снижается до 30-45% и менее.

Больных наблюдают онкологи и полностью обследуют их в первый год после завершения терапии, рентгенографию грудины выполняют через каждые 3 месяца. На второй год обследуют каждое полугодие, еще три года и в последующие года жизни выполняют по одному контрольному обследованию, включая рентген легких.

Информативное видео

Будьте здоровы!