Рак почек у детей

Содержание

Патологический процесс у детей распространяется чаще с одной стороны и повреждает любую зону почки. Новообразование растет и сильно давит на ее ткани, вызывая атрофию. При росте и достижении больших размеров опухоль начинает прорастать: затрагивается капсула и клетчатка в забрюшинном пространстве и в самой брюшине.

Рак почек у детей

Клетки опухоли разносит кровоток и лимфа по всему организму. Это опасно прорастанием метастаз при раке почки и появлением вторичного рака в легких, печени, костях. Ближе к аорте и нижней полой вене поражаются лимфатические узлы.

Детская онкология почек, симптомы не всегда проявляются и распознаются на ранних стадиях. К моменту обращения к врачу у детей могут находить новообразование с множественными узлами.

На долю злокачественных новообразований у детей приходится 20-50% из всех развивающихся опухолей: доброкачественных, смешанных и пограничных.

Типы детской онкологии

Рак бывает дифференцированным, умеренно дифференцированным и недифференцированным. Опухоль с меньшей степенью дифференциации растет быстрее, как и распространение метастазов.

К самым распространенным типам онкологических заболеваний относятся:

Аденосаркома или опухоль Вильмса.
Светлоклеточная саркома почки.

Опухоль Вильмса – что это такое?

Опухолью Вильмса (аденосаркомой или нефробластомой) называют солидную высокозлокачественную почечную опухоль. Мутированная примитивная ткань разного вида становится для нее основой еще при внутриутробном развитии плода. Чаще онкогенными становятся клетки-предшественники ткани почек и незрелые клетки-предшественники ткани мышц, хрящей и эпителия. Поэтому нефробластома – это смешанная опухоль.

Опасен ее стремительный рост и ранние метастазы, поэтому в 10% случаев диагностику проводят, когда признаки рака почек у детей становятся явными и определяются метастазы. Вначале их находят в соседних с почками лимфатических узлах, затем – в легких и печени. Некоторые дети страдают от нефробластомы сразу двух почек. Она растет из незрелой эмбриональной нефроблатоматозной ткани почек.

Как часто и почему болеют дети аденосаркомой (опухолью Вильмса)?

Признаки рака почки (опухоли Вильмса) проявляются чаще всего у детей с наличием:

аномалий (дефектов) развития;
изменений в гене WT1 на одиннадцатой хромосоме, который в норме отвечает за развитие почек без патологи;
изменений в других определенных генах и хромосомах ДНК;
признаков врожденного ракового синдрома.

В целом на опухоль Вильмса приходится 5,5% всех случаев онкологических заболеваний детей. Из этого количества 16% болеют дети от самого рождения до года и 68% от года до 5 лет, поскольку опухоль Вильмса является эмбриональной. При врожденном злокачественном синдроме и неправильном развитии рак почки, симптомы, проявление возможно у 90% детей. При наследственности опухоль Вильмса может поражать обе почки у 1% заболевших детей.

Светлоклеточная саркома

Гистология опухоли весьма неблагоприятная, саркома метастазирует в кости, регионарные лимфоузлы. Метастазы достигают головного мозга, легких и печени. О гистогенезе врачи сказать до сих пор ничего не могут. Встречается у детей 1-3 года в 5% случаев онкологических поражений.

Светлоклеточная саркома в виде одиночного и одностороннего, четко ограниченного и довольно мягкого узла имеет массу 126-3000 г. Ее гомогенная коричневатая или сероватая ткань может состоять из кист различного диаметра. Под микроскопом видны солидные тяжи и гнезда, разделенные фиброваскулярными прослойками в виде дуги. По тяжам проходят диффузные капилляры в сопровождении «септальных» веретеновидных клеток.

Новообразование может быть слизистым, а эпителиодная разновидность опухоли – более плотная и оксифильная. В связи с преобладающими изменениями ее разделяют также на:

веретеноклеточную;
склерозирующую;
палисадную;
синусоидальную (перицитомную);
анапластическую.

Саркому уже не называют разновидностью опухоли Вильямса, поскольку у нее нет хромосомных транслокаций. Она также не похожа на нефробластому, нефрому и рабдоидную почечные опухоли.

Редкие онкообразования почек у детей

Начиная от младенческого возраста и до совершеннолетия, дети рискуют заболеть редкими, но быстро развивающимися и распространяющимися образованиями:

RT Rhabdoid – опухолью, которой болеют преимущественно младенцы и дети до 3-4- летнего возраста. Метастазы прорастают в тканях мозга и легких;
NETK – нейроэпителиальной опухолью, что встречается чаще у молодых взрослых людей;
опухолью типа Desmoplastic small round cell. Она относится к саркоме мягких тканей;
частично дифференцированной нефробластомой (Cystic partially differentiated nephroblastoma), состоящей из скопления цист;
карциномой клеток почек (Renal cell carcinoma, RCC). Реже встречается в возрасте 1-15 лет, чаще – в возрасте 15-19 лет. Распространяется на лимфоузлы, кости, печень и легкие;
опухолью Mesoblastic nephroma, поражающей ребенка на первом году жизни. Ее могут обнаружить с помощью УЗИ у развивающегося плода или у 3-месячного младенца, чаще у мальчика. Хорошо поддается лечению;
первичной синовиальной почечной саркомой (Primary renal synovial sarcoma, PRSS), которая встречается чаще после 16-18 лет;
нефробластомозом (nephroblastomosis) – патологическим состоянием, при котором происходит разрастание аномальной ткани по поверхностям обеих или одной почки. При наличии такого диагноза может добавиться позднее и опухоль Вильмса. Поэтому медицинское наблюдение после завершения лечения требуется в течение 7-8 лет.

Диагностирование опухолей

Важным элементом диагностики является наружный осмотр, во время которого прослушиваются сердце и легкие, проверяются определенные рефлексы для оценки вида или получения показаний течения болезни, проводится пальпация органов (печени или селезенки) и лимфатических узлов. Для сбора анамнеза записывают симптомы рака почек.

Чтобы поставить диагноз сегодня невозможно обойтись без методов исследования в соответствии с современными технологиями: УЗИ, МРТ (магнитно-резонансной томографии), КТ (компьютерной томографии), чтобы определить вид опухоли и ее размер, степень распространенности по организму с точностью до 55%.

Для уточнения диагноза проводится:

рентгенологическое исследование и КТ грудной клетки;
сцинтиграфия с MIBG;
урография почек;
исследование общего анализа мочи и крови;
определение маркеров крови;
перед курсом химиотерапии – эхокардиограмма (ЭхоКГ);
аудиометрия (проверяется слух);
проверка почек методами ядерной медицины;
динамическая нефросцинтиграфия для определения работы второй почки.

После начальной предоперационной химиотерапии, что длится 4-6 недель, проводят исследование образца опухоли под микроскопом, взятой для биопсии во время операции. Анализ может быть проверен гистологическим и молекулярно-генетическим методом. Исключительные случаи требуют до начала операции провести биопсию с помощью тонкой иглы для получения образца ткани онкоопухоли.

В качестве вспомогательных методов диагностики перед операцией, кроме стандартных лабораторных анализов, подсчитывают клетки крови, чтобы оценить масштаб анемии, определяют уровень креатинина, оценивающий функцию почек.

Стадии злокачественного процесса почек у детей

Стадия 0

Опухоль не выходит за пределы почки. При ее полном иссечении капсула почки остается целой, сосуды крови не затрагиваются. За краями резекции опухоль не определяется.

Стадия I

Опухоль может распространиться за пределы почки, при этом возможно ее полное удаление. Образование расширяется, ее можно обнаружить в кровеносных сосудах почки и за ее пределами. За краями резекции или на них опухоль не определяется.

Стадия II

Опухоль находят в брюшной полости. Резекцию проводят не полностью, чтобы не вовлекать жизненно важные структуры. Поэтому имеются остаточные клетки онкоопухоли, что видно под микроскопом.

Стадия III

Происходит прорастание гематогенных метастазов в легких, печени, костном мозге или в лимфатических узлах.

Стадия IV

Опухоль поражает обе почки, что обнаруживают при постановке диагноза. Для каждой почки устанавливают свою стадию злокачественности.

Симптоматика

Симптомы рака почки на первой стадии и при маленьких размерах не проявляются, а только при ее увеличении можно заметить опасные признаки:

отсутствие аппетита, рвоту, вздутый животик;
резкое снижение массы тела.

На какие симптомы при раке почек должны в первую очередь обращать внимание родители, так это на присутствие в моче элементов крови, повышенное артериальное давление.

Нельзя игнорировать: постоянный крик и плач грудничков и детей до 2-3 лет; жалобы ребенка, способного рассказать, на сильную утомляемость, ощущение чего-то внутри живота, болевые приступы в области поясницы и живота.

Лечение рака почек у детей

Для резектабельной опухоли применяют радикальную нефрэктомию – полное удаление почки. Если не было определено ее распространение, проводится биопсия почки. Современная медицина, практикует удаление опухоли с сохранением части или полностью всей почки. Поэтому проводят частичную резекцию и/или паллиативную нефрэктомию, как подготовительное мероприятие до иммунотерапии, химиотерапии (если обнаружены отдаленные метастатические поражения или опухоль проросла в ткани и органы, лежащие рядом).

Более сложной считается органосохраняющая операция с разрезом в поясничной зоне спины и доступом к почке через слои тканей мышц и жира. Лапароскопическая операция в ведущих клиниках страны и за рубежом не позволяет использовать разрез поясничного отдела.

При поражение двух почек, одну почку и метастазы удаляют. Вторую почку подвергают необходимому лечению.

Химиотерапия

Вначале проводится для детей от 6 месяцев – 16 лет предоперационная химиотерапия в течение месяца для уменьшения размера опухоли и снижения риска ее разрыва во время операции. Это может повлечь распространения опухолевых клеток по полости брюшины. Цитостатиками (Винкристином и Актиномицином D) проводится задержка роста клеток. При метастазах или поражении обоих почек лечение проводят в течение 1,5 месяцев (или индивидуально назначают срок лечения) антрациклиновым препаратом – Доксорубицином.

Младенцам до 6 месяцев и детям после 16 лет предоперационную химиотерапию не проводят, поскольку часто у детей этих возрастных групп могут обнаружить не опухоль Вильмса, а, например, почечно-клеточную карциному, врожденную мезобластичскую нефрому, к которым применяют иные тактики лечения.

Послеоперационную химиотерапию проводят всем детям, кроме тех, у кого была обнаружена в одной почке опухоль Вильмса низкой злокачественности (на первой стадии) и полностью была удалена.

Длится курс химиотерапии в зависимости от того, какой вариант опухоли был диагностирован, какой у нее объем и степень распространения. Опухоли с низкой или средней злокачественностью (1-2 стадий) лечат двумя цитостатиками одновременно: Винкристином и Актиномицином-Д.

При высокой злокачественности (3-4 стадии) комбинируют 4 цитостатика и лечат, например, Доксорубицином, Карбоплатином, Этопозидом и Циклофосфамидом. Длительность цикла химиотерапии колеблется от 1 до 10 месяцев, что зависит от злокачественности опухоли и наличия метастазов после резекции.

Информация! Химиотерапию светлоклеточной саркомы проводят иначе, чем опухоль Вильмса, поскольку выживаемость детей после саркомы ниже. Комбинируют Винкристин, Дактиномицин с Доксорубицином и проводят лучевую терапию.

При опухоли Вильмса лечение проводят химиотерапией, радиотерапией и нефрэктомией. Карцинома почечных клеток не лечится химио- и радиотерапией из-за устойчивости к данным методам. Локализованную карциному удаляют нефрэктомией и назначают затем послеоперационную адъювантную терапию.
Метастатическую карциному лечат препаратами Nexavar, Torisel, Sutent, назначают иммунотерапию с Интерфероно-2. Некоторые случаи требуют проведения нефрэктомии.

Лучевая терапия

Если применяются эффективные комбинации цитостатиков и проводится предоперационная химиотерапия, то лучевую терапию часто не проводят. Но есть исключения, когда степень злокачественности высокая (после 3-ей степени), тогда облучают регион опухоли, применяя дозу — 15-30 грей.

При наличии остатков опухоли доза облучения увеличивается, а остаток опухоли облучают точечным методом. При наличии метастазов в легких после химиотерапии и резекции, облучают грудную клетку.

Иммунотерапия

Иммунотерапию совмещают с облучением или проводят отдельно при наличии противопоказаний к операции. Используется пептидная вакцина – Онкофаг. Она сокращает рецидивы почечно-клеточного рака на 55%. Применяются цитоксины – гормоноподобные белки и пептиды, Интерлейкин-2 (Пролейкин) и Интерферон.

Продолжительность жизни

Опухолевый процесс и стадии влияют на тактику лечения. Поэтому насколько излечился рак почек, сколько живут дети после проведенного лечения, зависит от того, насколько организм принял это лечение, особенно на ранних стадиях. При отсутствии метастазов и рецидивов излечивается 90% детей.

На поздних стадиях – прогноз менее оптимистичный. Если болезнь ответит на химиотерапию при 3-4 степенях и операция полностью уничтожила опухоль – выздоравливает 80% детей.

При наличии метастазов прогноз зависит от степени их распространения. Влияет также интервал между удалением опухоли или почки и появлением метастазирования. Выживаемость в течение 5 лет при этом составляет 40-45%.

Вывод! Комбинированная терапия при воздействии на онкологическую опухоль на генном, физическом и химическом уровне позволит улучшить прогноз выздоровления и продлить жизнь ребенку.

Будьте здоровы!