Соматостатинома

Соматостатинома: особенности развития и роста

Развитие опухоли

Опухоль такого типа изучена недостаточно. В клинической практике имеется около 20 описаний, характеризующих соматостатиному. Первое из них было выполнено в 1977 г, поэтому наука не располагает точными сведениями о закономерностях развития этой разновидности опухолевой структуры.

Однако учёные отмечают несколько факторов, характеризующих особенности такой аномалии:

• В 60% случаев аномальные структуры зарождаются в поджелудочной железе, а остальной процент новообразований приходится на двенадцатиперстную кишку.
• По статистике эта опухоль поражает только взрослых людей, причём частота её возникновения минимальна – 1 случай на 40 млн опухолевых поражений в год.
• При локализации в секреторно-пищеварительном органе может иметь крупные размеры и смешанную секрецию (способствует выработке кальцитонина, отвечающего за выработку кальция и АКТГ, биологически активного вещества, контролирующего запас и расходование эстрогена, андрогена и кортизола, являющегося гормоном стресса и смерти). Но последний фактор является только предположением, так как не имеет доказательной базы.
• Чаще всего заболевание возникает на фоне нейрофиброматоза (генетического нарушения развития клеток нервной системы). МЭН, множественная эндокринная неоплазия, провоцирующая зарождение гормонпродуцирующих опухолей, принимает участие в возникновении этой опухоли очень редко, менее чем в 10% случаев.

Классификация соматостатином

Аномальная, вырабатывающее чрезмерное количество соматостатина, опухолевая структура, перед выбором правильной лечебной тактики должна быть классифицирована. В первую очередь её разделяют по степени злокачественности. Доброкачественная соматостатинома появляется в пищеварительном органе очень редко и не имеет подразделения на виды и формы. Для благополучного избавления пациента от такой разновидности новообразования не требуется специальной терапии.

Обнаруженная в пищеварительных органах злокачественная соматостатинома классифицируется в онкологической практике согласно общепринятой четырёх стадийной классификации:

• I стадия. Аномальный узел имеет небольшие размеры – диаметр его не превышает 2 см. Новообразование находится в плотной капсуле, хорошо отграничивающей его от окружающих тканевых структур. Метастазы не диагностируются.
• II стадия. Размеры опухолевой структуры увеличиваются до 3-5 см, а окружающая его плёнка истончается. В некоторых местах покровной оболочки при энодоскопическом исследовании специалист может заметить разрывы. Метастазирование отсутствует.
• III стадия. Соматостатинома поджелудочной на этом этапе развития может остаться такой же, как и на предыдущем, или значительно разрастись, заняв практически всю площадь железы. Отличительной особенностью неоплазии, достигшей этого этапа, является появление в лимфатических узлах метастазов.
• IV стадия. Опухолевая структура любого размера. Наличие в отдалённых органах вторичных очагов с гормонпродуцирующими свойствами.

Важно! Выявление стадии развития злокачественной опухолевой структуры, активно продуцирующей гормоны, играет в клинической практике большое значение. Благодаря выявленным размерам, характеру роста и распространённости метастазов онкологи-хирурги могут подобрать наиболее точную тактику и объём оперативного вмешательства. 

Причины возникновения соматостатиномы

Предпосылки, провоцирующие развитие в пищеварительных органах человека опухолевых структур, до конца учёными не выяснены, но существует неоспоримое мнение, что начало аномальному процессу, в результате которого развивается эндокринная онкология, дают генные мутации. Чаще всего соматостатинома поражает мужчин и женщин старше 50 лет. Помимо этого онкологи отмечают ряд факторов, усиливающих негативное действие генной причины соматостатиномы.

К ним относятся:

• наличие в анамнезе хронических воспалительных заболеваний органов пищеварения;
• генетика. Наследственная предрасположенность играет самую значимую роль в развитии этой патологии;
• врождённые или приобретённые нарушения функциональной деятельности эндокринной и иммунной системы;
• постоянное воздействие на организм химических и токсических веществ (проживание в экологически неблагополучной зоне, работа на вредном производстве).

Следует знать! К развитию эндокринной неоплазии могут привести частые стрессы, наличие пагубных привычек (никотиновая зависимость и злоупотребление алкоголем), низкий иммунитет и подверженность вирусным инфекциям, длительное воздействие радиационного облучения. Чтобы не допустить развития опасной болезни, специалисты советуют избавляться от этих факторов риска. 

Симптомы и проявление соматостатиномы

Гистологическая картина

Специфической клинической картины патологического состояния не существует. Соматостатинома поджелудочной железы в первую очередь проявляется характерной триадой: у пациента появляются признаки диабета, имеющего благоприятное течение, холелитиаза (камней в желчном пузыре и протоках) и стеатореи, называемой иначе «жирный кал».

Одновременно с признаками, сопровождающими перечисленные заболевания, у больных людей могут появиться следующие симптомы соматостатиномы:

• Появление в левом подреберье острого болевого синдрома. Боли могут быть опоясывающими, или иррадиировать в руку и спину, непосредственно с левой стороны.
• Развитие диспепсии (регулярных поносов, тошноты, рвотных позывов).

Эти признаки соматостатиномы хотя и не считаются специфичными, так как сопровождают различные патологические состояния, могут помочь заподозрить появление в поджелудочной железе аномальной опухолевой структуры.

На финальной стадии развития основное проявление соматостатиномы, как и любого онкологического процесса, это опухолевая интоксикация, спровоцированная распадом злокачественного новообразования. Для неё характерно повышение температуры тела до критических отметок, появление лихорадки, быстрая утомляемость, постоянная, ничем не объяснимая слабость.

Одновременно с этим у больного появляются общие симптомы, сопровождающие развитие в организме онкологических процессов. У них пропадает сон, нарушается аппетит, резко снижается вес и появляются признаки анемии. Зачастую отмечаются необоснованные перепады настроения и нарушение психической деятельности. При прорастании метастаз (обычно вторичные злокачественные очаги при этом заболевании поражают печёночную паренхиму) могут присутствовать внешние признаки механической желтухи.

Диагностика соматостатиномы

Этот редкий диагноз может быть выставлен пациенту при наличии жалоб на появившиеся симптомы соматостатиномы, подтверждённых результатами лабораторных и инструментальных исследований. Сначала специалист собирает анамнез болезни, в котором обязательно учитываются генная предрасположенность к онкологическим патологиям и образ жизни. Следующим этапом, способным подтвердить развитие опухолевой структуры, будет лабораторная диагностика соматостатиномы. Пациентам с подозрением на развитие в поджелудочной железе аномального новообразования назначаются общий и биохимический анализы крови.

С помощью этих исследований выявляется общее состояние здоровья, наличие воспалительного процесса и количество соматостатина в плазме крови (в норме этот гормон должен быть менее 50 пг/мл). если его количество значительно отличается от нормального, пациентам назначается уточняющая диагноз инструментальная диагностика соматостатиномы:

• Трансабдоминальная или эндоскопическая ультрасонография. Методы наружного или внутреннего УЗИ позволяют визуализировать опухолевую структуру, локализовавшуюся в железе.
• КТ или МРТ (на выбор специалиста). Оба метода достаточно информативны и позволяют подробно рассмотреть тканевую структуру органа. Доброкачественная соматостатинома на мрт выглядит как тёмное пятнышко, имеющее чёткие границы, а злокачественная пятном больших размеров с неровными, нечёткими контурами.

Эти исследования обязательно должны быть дополнены гистологией. Только после изучения под микроскопом биопсийного материала (срезов тканей с подозрительных участков, полученных во время проведения диагностической лапараскопии) врач может с точностью сказать, какой характер, доброкачественный или злокачественный, имеет опухоль.

Лечение соматостатиномы

Подбор терапевтических мероприятий при этом заболевании зависит от локализации, степени распространения и уровня злокачественности опухолевого очага. Немаловажную роль в выборе лечебной тактики играет возраст и общее состояние пациента. Основной метод терапии, к которому восприимчива соматостатинома, эндокринная гормонпродуцирующая опухоль поджелудочной железы — хирургическое лечение.

Оно проводится следующими способами:

• Панкреатодуоденальная резекция – удаление соматостатиномы из головки органа с сохранением привратника.
• Дистальная панкреатэктомия – оперативное вмешательство на хвостовой части железы.
• Операция Уиппла – резекция головки с опухолевым новообразованием и прилегающей к ней части желудка.
• Тотальная панкреатэктомия – полное вырезание железы. Проводится только в том случае, когда опухоль разрастается до гигантских размеров и поражает весь орган.

Если новообразование носит злокачественный характер, хирургическое удаление соматостатиномы проводится с одномоментной резекцией прилегающих к ней лимфоузлов. Дополнительно к оперативному вмешательству применяется медикаментозная противоопухолевая терапия. Химиотерапевтическое лечение соматостатиномы проводится 5-фторурацилом, Доксорубицином или Стрептозотоцином, цитостатическими препаратами, вызывающими гибель мутировавших клеток.

В клинической практике врачей-онкологов предусмотрено и симптоматическое лечение соматостатиномы. Такая терапия направлена на устранение мучительной симптоматики заболевания. Для достижения этой цели применяются анальгетики разного уровня действия (в зависимости от конкретной клинической картины), нестероидные противовоспалительные препараты и противорвотные средства.

Стоит знать! Терапия патологического состояния может дать положительные результаты только в том случае, когда у пациента должным образом скорректирован пищевой рацион. Питание при соматостатиноме поджелудочной железы должно быть полностью сбалансированным и щадящим, а также содержать все необходимые для жизнедеятельности организма витамины и микроэлементы. 

Прогноз соматостатиномы

Судя по имеющимся статистическим данным прогнозы при этом заболевании достаточно благоприятны.

Практически все больные соматостатиномой имеют высокие шансы на дальнейшую жизнь:

• Своевременно и правильно проведённое лечение соматостатиномы, носящей доброкачественный характер, заканчивается в 100% случаев полным выздоровлением пациента.
• После того, как опухоль начнёт малигнизировать, и у человека диагностируют рак поджелудочной железы, жизненные прогнозы снижаются, оставляя шансы на жизнь в течение ближайших 5 лет 50% пациентов.
• Неоперабельная соматостатинома с метастазами в печень позволяет дожить до критического пятилетнего рубежа 30% пациентов. Но возможно это только при правильно проводимых курсах паллиативной терапии.

Профилактика соматостатиномы

Специфической профилактики у этого заболевания не существует. Единственное, что рекомендуют специалисты для снижения рисков развития в поджелудочной железе нейрогенной опухоли, это ежегодное прохождение профилактических осмотров у гастроэнтеролога. Проведение плановых диагностических мероприятий позволит своевременно обнаружить зарождение опухолевой структуры и не допустить, чтобы соматостатинома начала прогрессировать. Также в целях профилактики поражения поджелудочной железы рекомендуется ведение активного, здорового образа жизни и коррекция рациона питания.

При появлении негативных признаков, сигнализирующих о развитии патологического процесса, основной мерой профилактики становится сбалансированный пищевой рацион. Питание при соматостатиноме, так же как и при любой другой нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы, находящейся на самых первых стадиях, должно быть изменено в сторону наибольшего щажения. Пациентам с подозрением на развитие опасного недуга необходимо исключить из рациона все блюда и продукты, способные нанести вред пищеварительным органам.

Будьте здоровы!