Какие виды и формы лейкоза существуют и как правильно классифицировать лейкемию (рак крови)?

На чем основывается классификация острых и хронических лейкозов?

Существующие виды лейкозов выявляются посредством уточнения стабильных свойств, составляющих опухолевую структуру мутировавших клеток. Отдельные классы лейкемии выделяются с учётом определённых их признаков. Современная классификация онкопатологий крови, разработанная в 2008 г. Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), основана на применении имеющейся в гематологии информации о сущности недоброкачественных образований костного мозга и кровеносной системы.

В основу разделения лейкозов на определённые виды положено несколько критериев:

• количественный и качественный состав лейкоцитов, находящихся в периферической крови;
• степень зрелости клеток к моменту их малигнизации и образования опухолевой структуры;
• гистогенетическая характеристика претерпевших аномальное преобразование бластов.

Гемопоэз (кроветворение) проходит несколько этапов развития от клетки-предшественницы до сформировавшихся кровяных телец, на каждом из которых отмечается наличие определённых, свойственных именно этой стадии, морфологических особенностей. От того, на каком из этапов начался патологический опухолевый процесс, зависит название, особенности течения и методы лечения развивающегося заболевания.

Стоит знать! Помимо часто встречающихся и хорошо изученных форм лейкоза существуют и такие разновидности болезни, которые в конкретную группу отнести очень сложно, т. к. они не подходят под определённые классификационные критерии. Примерами их могут служить мегакариоцитарный и вирусный лейкоз.

Классификация по типу течения (степени дифференцировки опухолевых клеток)

Все лейкемии в соответствии с их способностью к росту и развитию, принято подразделять на хронические и острые. Но это разделение условное, т. к. не имеет практической связи, как у раковых опухолей другой этиологии, с типом течения патологического состояния. Правильнее такое подразделение онкологии крови назвать классификацией по степени дифференцировки.

Принципы, которые преследует дифференциальная классификация лейкозов, заключаются в следующем:

1. Низкая степень дифференциации клеток. В эту категорию входят острые лейкозы. Структура опухолевых элементов, составляющих новообразование, напоминает стволовые, склонные к созреванию в любой вид кровяных телец (определённая дифференцировка пока не задана) и активной пролиферации (разрастанию) и бластные, распознаваемые морфологически, клетки. При мутации только начинающих развиваться кроветворных элементов происходит зарождение недифференцированных и бластных лейкозов.
2. Высокая степень дифференциации клеток, входящих в состав опухоли, обуславливает развитие хронической лейкемии. Эти виды лейкозов образуются при аномальных поражениях достаточно созревших гранулоцитарных клеток, готовых к замещению нормальных кровяных телец и называются цитарными.

Стоит знать! Острый лейкоз никогда не может перейти в хронический, как бывает и при опухолях другой этиологии, т. к. низкодифференцированные клеточные элементы не способны приобрести высокую степень дифференцировки. То же самое относится к хроническим формам патологического состояния.

Классификация лейкемии в соответствии с цитогенезом

По цито- и гистогенезу патологии крови классифицируют в соответствии с видом клетки или ткани, составляющей основу опухолевой структуры, например, лимфоидной или миелоидной. В первом случае пациентам диагностируют иммунопролиферативные неоплазмы (острый лимфобластный, плазмоклеточный, хронический лимфоцитарный, волосатоклеточный и другие виды лейкозов), а во втором миелопролиферативные болезни.

По этой классификации выделяют следующие группы лейкозов:

1. Лимфобластные. Начало зарождения патологического состояния произошло в несозревших лимфоидных клетках. Развитие патологии кроветворных органов происходит в основном у детей и подростков.
2. Миелобластный и монобластный виды рака крови. Опухолевые структуры такого типа развиваются из миелоидного ростка, из которого впоследствии должны вызреть тромбоциты и эритроциты. Отличительные признаки этих типов заболевания крови заключаются в их клинической картине – при монобластной разновидности лейкоза отмечается выраженное увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов.
3. Плазмобластный вид лейкемии. В образовании онкологии крови этого цитогенетического типа принимают участие В-лимфоциты. Именно из них впоследствии должны образоваться клетки плазмы, продуцирующие иммуноглобулины.

Стоит знать! Виды лейкозов, входящих в эту группу, могут протекать как в острой, так и хронической форме, т. е. в их зарождении принимают участие недифференцированные стволовые клетки крови, элементы, в которых появились первейшие признаки дифференцировки или полностью сформированные кровяные тельца. Причём в клинической практике отмечается относительный переход хронических форм заболевания крови в острые лейкозы (возникновение обострений). Он возможен при длительном воздействии определённых негативных факторов.

Цитогенез острых лейкозов

Если зарождение болезни спровоцировал недифференцированный вид клеток крови, диагностируется острая, наиболее агрессивная форма лейкемии. Цитогенетическая классификация лейкозов такого типа предусматривает их подразделение на несколько клинических групп, объединённых по одному общему признаку – субстрату (основе) онкоопухоли. Он представлен незрелыми бластными клетками, миелобластами, лимфобластами или эритобластами, которые и дают название образовавшейся опухоли.

По этому признаку выделяют следующие разновидности рака крови:

1. Миелобластный.
2. Монобластный  (миеломонобластный).
3. Лимфобластный.
4. Мегакариобластный.
5. Эритромиелобластный.
6. Недифференцированный.

Первые 3 вида патологического состояния возникают вследствие мутации бластов, являющихся предшественниками кровяных телец миелоидного ряда, гранулоцитов (зернистых лейкоцитов), тромбоцитов и эритроцитов. Развитие мегакариобластного лейкоза имеет непосредственную связь со злокачественным перерождением бластов, ответственных за развитие исключительно тромбоцитов, лимфобластного – лимфоцитов, эритомиелобластного – эритроцитов, а недифференцированного – только зародившихся стволовых клеток, способных после созревания превратиться в любые форменные элементы крови.

Цитогенез хронических лейкозов

Цитогенетическое подразделение онкозаболеваний, начало которым дала мутация практически полностью созревших кроветворных элементов, сходно с таковым при острых формах недуга, развивающихся в незрелых клетках-предшественницах. Хронические лейкозы подразделяются на несколько разновидностей, имеющих непосредственную связь с типом кроветворной ткани «третьего» мозга, подвергшейся злокачественному перерождению.

В гематоонкологической практике принято выделять следующие разновидности патологического процесса:

1. Лейкемии гранулоцитарного, миелоцитарного происхождения. Самая большая группа миелопролиферативных заболеваний, в которую входят хронический миелоцитарный лейкоз, остеомиелофиброз (миелосклероз), хронический миеломоноцитарный лейкоз, эссенциальная тромбоцитемия, хронический нейтрофильный лейкоз, хронический базофильный лейкоз, эритремия/истинная полицитемия, хронический эозинофильный лейкоз.
2. Лейкозы лимфоцитарного происхождения. К данной группе патологических процессов, зарождающихся в кроветворных тканях, относят хронический лимфолейкоз, парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина), а также исключительно редкое дерматическое поражение кожного покрова, носящее название лимфоматоз кожи — болезнь Сезари.
3. Патологии моноцитарного происхождения. В этот ряд заболеваний, связанных с мутационными изменениями клеток кроветворной ткани, входят: хронический миеломоноцитарный лейкоз, гистиоцитоз X, хронический моноцитарный лейкоз.

Цитогенетическая классификация лейкозов этого типа играет в клинической практике гематоонкологов значительную роль, т. к. позволяет не только подобрать наиболее адекватный тип терапии, но и спрогнозировать дальнейший жизненный прогноз онкобольного.

Классификация на основе иммунного фенотипа опухолевых клеток

На сегодняшний день подразделение лейкозных элементов на основании присутствующей у них иммунной (генетической) совокупности характеристик является одним из самых востребованных классификационных критериев. Исходя из этой классификации, все виды лейкозов связаны с определёнными антигенными маркерами, присутствующими в периферической крови. Благодаря фенотипированию гематологических онкозаболеваний специалисты достаточно легко могут верифицировать их принадлежность к определённой линии кроветворного ростка.

1. Т — лимфобластный вид лейкоза, включающий 5 фенотипов. На развитие любого из них указывает присутствие в крови специфического белка CD3.
2. В — лимфобластный вариант заболевания. На ранней стадии в крови присутствуют антигены CD19, CD34, а на поздней – CD10, CD79a. Также их характерным отличием является наличие в кровяном русле иммуноглобулинов, относящихся к классу μ.

Цели, преследуемые иммунно-генетической классификацией, заключаются в постановке более точного диагноза, что позволяет назначить пациенту правильный протокол лечения.

Морфологические особенности (ФАБ-классификация)

Разделение лимфо- и миелопролиферативных заболеваний на определённые группы проводится и в соответствии с морфологическим строением гематобластов, составляющих структуру онкоопухоли. Такая классификация лейкозов, разработанная в конце XX столетия гематоонкологами Франции, Америки и Британии, и именуемая в медицинских кругах FAB-классификацией, учитывает следующий ряд особенностей строения бластов:

• L1. Диагностируются в 85% клинических случаев. Опухоль состоит из клеток микроскопических размеров с маленьким круглым ядрышком и скудной цитоплазмой.
• L2. Опухоль, основу которой составляют бласты такого типа, встречается значительно реже, всего в 14% случаев. Клетки этой разновидности опухолевой структуры имеют слабую степень дифференцировки и различное строение.
• L3. Гематобласты этого типа крупных размеров, с большим ядром овальной или круглой формы, обильной цитоплазмой и большим количеством вакуолей.

Стоит знать! У большей части онкобольных развиваются гематобластозы, при которых опухолевая структура состоит из разных лимфобластов. Исходя из составляющих опухоль типов мутировавших клеток и их морфологического строения, выявляют L1/L2, L3/L1, L2/ L3 формы патологии. Но данная классификация не несёт значимого прогностического и терапевтического значения, поэтому применяется в гематоонкологической практике достаточно редко.

Будьте здоровы!

Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.