Опухоль костного мозга у детей

Что такое рак костного мозга?

Костный мозг – это ткань, которая находится в полости костей. Есть 2 вида костного мозга: красный и желтый. Первый еще называют миелоидным, он состоит из множества стволовых клеток, из которых генерируются компоненты крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты и др.). Кровь, вырабатываемая в костном мозге, распространяется по всему организму. Кроме этого, он участвует в иммунопоэзе, вырабатывая антитела против вирусов и бактерий. Из-за таких сложных процессов и содержания в костном мозге неразвитых клеток, этот орган особенно подвержен возникновению аномальных процессов.

От рождения и до 2-3 лет в костях содержится только кроветворный костный мозг, а по мере взросления он постепенно превращается в желтый (резервный вид костного мозга, который не участвует в кроветворении). Кроветворный костный мозг у взрослых находится только в тазовых костях, ребрах, в позвонках и длинных трубчатых костях.

Когда раковые клетки развиваются из стволовых, недоразвитых или зрелых клеток крови – это называется лейкоз (гемобластоз, лейкемия, рак крови). Такой тип опухоли костного диагностируют у детей в 2 раза чаще, чем у взрослых именно потому, что в их организме красный костный мозг преобладает. Лейкозы составляют треть от новообразований, встречающихся у детей. Пик заболеваемости приходит на 2-5 лет и 10-12. По статистике мальчики болеют чаще девочек.

Есть 2 формы лейкоза – хроническая и острая, которую находят у 97% детей. Отличается она стремительным течением. Хроническая форма более спокойная.

Зарождаясь в костном мозге, клетки опухоли через кровоток распространяются по всему организму. Такую опухоль костного мозга у ребенка даже нельзя назвать опухолью, так как ее невозможно увидеть и прощупать, она постоянно движется по телу, вместе с кровью.

Иногда опухоль развивается в костях, поражая саму ткань костного мозга. Это может быть остеосаркома, хондросаркома или саркома Юинга. Последний вид в основном диагностируют у детей в возрасте 10-15 лет. Саркома Юинга – очень злокачественная опухоль, в 70% случаев она появляется в костях нижних конечностей, реже – в верхних. В 90% – образовывает метастазы. В большинстве случаев рак КМ является метастазами от других органов, первичный тип заболевания встречается редко.

Причины рака костного мозга

Почему у детей происходят нарушения в строении клеток, вызывающие появление рака?

Точных причин ученые не знают, но есть некоторые предположения:

• генетические отклонения (например, синдром Дауна, Ли-Фраумени, Клайнфельтера, нейробластоз и другие) повышают риск возникновения мутаций в клетках костного мозга;
• раковые заболевания могут передаваться по наследству, то есть, если в семье есть случаи ОКМ, то у ребенка риск заболеть нею увеличивается;
• доказано, что радиация провоцирует появление рака. У многих людей, которые сталкивались с такими катастрофами, как взрыв на Чернобыльской АС или взрывы в Хиросиме и Нагасаки, в последствии находили различные виды опухолей (в том числе и ОКМ);
• ученые считают, что различные излучения и химические вещества – одна из причин развития злокачественных опухолей;
• курение родителей может стать причиной рака у ребенка.

Совмещение этих факторов с неправильным питанием, загрязненной окружающей средой, стрессами и ослабленным иммунитетом – повышает вероятность заболеть ОКМ.

Симптомы рака костного мозга у детей

К признакам рака костного мозга относятся:

• боль в костях, вначале она незначительная, затем – усиливается. Чаще болят ноги, тазовые кости и нижний отдел позвоночника. Часто боль возникает ночью и во время физической активности;
• снижение уровня тромбоцитов приводит к ухудшению свертываемости крови, на теле появляются синяки, высыпания. Могут кровоточить десна или идти кровь из носа, раны долго не заживают, не редки кровоизлияния в легкие, кишечник;
• из-за снижения плотности костей они становятся ломкими, возможно появление остеопороза или искривления позвоночника в зависимости от локализации опухоли. При саркомах на костях появляются наросты, отек, опухоль прощупывается, становится заметной;
• одышка и кашель;
• тошнота, рвота;
• чувство жажды. Возникает по причине увеличения уровня кальция;
• нарушение работы органов малого таза (запоры, трудности с мочеиспусканием);
• головная боль и головокружения;
• увеличенные лимфатические узлы, повышенная температура тела;
• онемение конечностей, слабость, постоянная усталость, быстрая утомляемость, бледность, желтоватость или сухость кожи;
• нарушение обоняния и вкуса;
• снижение иммунитета провоцирует заболеваемость различными вирусами и инфекциями;
• резкое похудение, потеря аппетита.

Со временем состояние больного ухудшается, появляются новые расстройства. Если вовремя не отреагировать, то последствия будут крайне плачевные.

Диагностика опухолей костного мозга у детей

Первый анализ, который нужно будет сдать для выявления рака костного мозга – это общий и биохимический анализ крови. По нему будет видно компоненты крови, ее состояние.

Для рака крови у детей характерны:

• высокий показатель СОЭ;
• повышенный уровень лейкоцитов и белка (как в крови, так и в моче);
• пониженный уровень тромбоцитов и ретикулоцитов;
• бластемия;
• отсутствие базофилов и эозинофилов.

Для постановки точного диагноза необходимо взять образец костного мозга. Называется эта процедура стернальная пункция. Делают забор костного мозга через грудину с помощью специальной иглы с ограничителем, который не позволяет повредить другие органы. Пункцию проводят под местным наркозом, так что сильной боли ребенок не почувствует. Для изучения берут всего лишь 0.3 мл. жидкости. У маленьких детей небольшая грудина, поэтому неопытный врач может проколоть ее насквозь, также это происходит, если ребенок будет двигаться. Данный анализ очень быстрый и эффективный. С его помощью определяют состояние костного мозга, нарушения в процессах кроветворения, вид опухоли и степень поражения.

Если данные стернальной пункции получились не точные, назначают пункцию подвздошной кости. При опухолях, поражающих ткань костного мозга, берут пробу самой опухоли (биопсия).

Также в диагностике рака костного мозга применяют такие методы визуализации, как рентгенография, компьютерная и магниторезонансная томография, УЗИ. КТ и МРТ дают более точные данные. С их помощью получают полную картину состояния костей и всех органов, положение опухоли, ее размер, распространенность метастаз (в случае рака крови). УЗИ при лейкозе поможет выявить метастазы в лимфоузлах, железах, селезенке печени и других органах, если есть подозрения на

Для обнаружения опухоли в костях используют сцинитографию. Это рентген, который делают после введения в организм радиоактивного вещества. Преимуществом этого метода является быстрота и небольшая стоимость. Но для постановки диагноза все равно необходимо делать КТ и МРТ.  На основе полученных данных врач определяет схему лечения.

Лечение рака костного мозга у детей

Если это миелома или саркома, то по возможности проводят хирургическое удаление опухоли. Иногда требуется удалить кость, а на ее место ставят протез. В редких случаях необходима ампутация.

Операцию следует делать в комплексе с химиотерапией и облучением, тогда результат будет наиболее эффективным. Химические препараты и гамма-излучение действую угнетающее на раковые клетки, и уничтожают их. Но страдают также и здоровые клетки, особенно это опасно для растущего организма, поэтому необходимо обсудить с врачом все возможные последствия.

При лейкозе опухолевые клетки удалить невозможно, поэтому для его лечения применяют комбинированную химиотерапию, причем начинать ее необходимо как можно раньше (как только диагноз подтвердится). Курсы периодически повторяют, чтобы предотвратить рецидивы. Также возможно дополнительное облучение.
Также для лечения РКМ осуществляют пересадку костного мозга. Перед такой операцией ребенку с помощью высоких доз химии уничтожают все клетки костного мозга, чтобы остановить развитие в них рака. Затем вводят КМ, взятый у здорового донора (которым может быть ближайший родственник). Пересадка очень опасна, проводят ее в крайних случаях.

Вдобавок к операции, химио- и лучевой терапии, людям, больным раком костного мозга, проводят симптоматическое лечение:

• гемостатическую терапию для улучшения свертываемости крови;
• иммунотерапию для увеличения уровня лейкоцитов;
• антибактериальную – для предупреждения возможных инфекционных заболеваний;
• иногда проводят переливание крови или плазмоферез;
• назначают стероиды для укрепления костной ткани.

Без лечения опухоли костного мозга больные живут не больше полугода.

Прогноз при раке костного мозга

Продолжительность жизни при раке костного мозга у детей и подростков зависит от вида опухоли, размера и распространенности ее по организму. После комплексного лечения лейкоза, пятилетняя выживаемость наблюдается у 50-80% людей, зависит это число от формы лейкоза. Наиболее благоприятная из них – острый лимфобластный лейкоз, хуже – миелобластный. С такой формой выживают до 50% больных, если пересадить костный мозг, вероятность прожить 5 лет увеличивается до 65%. Тяжелей проходит лечение у детей до 2 лет и старше 10, поэтому прогноз для них менее благоприятный.

На 1 стадии рак костного мозга вылечивается в 95% случаев, но в этот период рак обнаруживают очень редко, потому что симптомы его не специфические и похожи на другие заболевания.

Хронический лейкоз может протекать спокойно на протяжении года, а затем происходит бластный криз и болезнь переходит в острую форму. В таком случае человек живет около года или меньше.

Будьте здоровы!

Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.