Что такое саркома гортани, какие причины возникновения, первые симптомы, методы лечения в России и за границей

Что такое саркома гортани и как она развивается?

Саркома гортани – опухоль, неэпителиального происхождения. Формируется из мезенхимы при перерождении доброкачественных клеток в злокачественные. Встречается в 1% случаев всех онкообразований горла. По сравнению с раком горла, саркома прогрессирует гораздо быстрее, плохо поддается лечению и часто рецидивирует.

Раковые опухоли гортани встречаются преимущественно у мужчин пожилого возраста, но саркома гортани не имеет половой и возрастной принадлежности. Она встречается во всех возрастных категориях, часто формируется у детей и подростков.

Как выглядит саркома гортани? Внешне представляет собой плотный, твердый узел, расположенный на тонкой ножке. Саркома горла покрыта неизмененным слизистым эпителием, в котором при осмотре видны сосудистые сплетения. Чем больше сосудов расположено в эпителии, тем ярче окрас уплотнения. Размеры саркомы варьируются от незначительных, до больших, перекрывающих просвет гортани.

Причины появления саркомы в горле

Причины саркомы – это комплекс воспалительных и канцерогенных факторов, под воздействием которых в нормально функционирующих клетках нарушаются биохимические процессы и они становятся злокачественными.

Основные причины саркомы:

1. Курение – саркома глотки и горла чаще развивается у людей с длительным стажем курения. В табачном дыме содержатся вещества, оказывающие негативное действие не только на слизистую оболочку, но и весь организм в целом.
2. Злоупотребление алкоголем – спиртные напитки снижают защитные силы слизистого эпителия и нарушают работу иммунитета. Организм не в состоянии противостоять малигнизации клеток и формированию саркомы горла.
3. Недостаточная санация ротовой полости – воспалительные процессы во рту, кариозные зубы приводят к распространению патогенных микроорганизмов, вызывая воспаление и разрушение эпителия гортани.
4. Проживание и работа в неблагоприятных условиях – вдыхание токсинов, химических испарений, асбестовой и угольной пыли вызывают развитие патологий дыхательных путей.
5. Воспалительные заболевания хронического характера – ларингит, тонзиллит, ларинготрахеит стимулируют перерождение клеточных структур.

Существует теория, утверждающая, что развитию саркомы гортани способствует наследственная предрасположенность к онкозаболеваниям, в том числе формирующимся в области глотки и горла.

Симптомы и первые проявления опухоли в горле

На первых этапах развития саркомы гортани, заболевания никак себя не проявляет. Небольшое уплотнение не мешает проглатыванию пищи, дыханию и речи, поэтому часто остается не диагностированным. Клиническая картина саркомы становится выраженной, когда уплотнение значительно вырастает в размерах, сдавливает окружающие ткани, нервные окончания, сосудистые сплетения.

Симптомы саркомы на ранних этапах возникают, если узел располагается на голосовой связке — появляется незначительная охриплость, часто не заметная самому больному. При прогрессировании заболевания в размерах, охриплость нарастает, меняется тональность голоса, впоследствии развивается афония.

Ранние признаки саркомы:

• ощущение щекотания в горле;
• трудности с глотанием;
• першение, незначительное покашливание;
• болезненные ощущения;
• обильное слюноотделение.

При росте узла, симптомы саркомы усиливаются, легкая болезненность перерастает в острые боли, отдающие в другие органы. При прорастании опухоли в просвет гортани затрудняется дыхание, появляется одышка, даже при отсутствии физических нагрузок.

При поражении большого количества тканей и распространении метастазов, состояние больного значительно ухудшается, появляются общие признаки саркомы — лихорадка, головные боли, постоянная усталость, полное отсутствие аппетита. Больной на последних стадиях саркомы горла пациент значительно теряет в весе, развивается общее истощение организма – кахексия.

Виды, типы и формы

Саркома горла развивается их мезенихимальной ткани, и по гистологическому исследованию выделяют несколько форм, имеющих свои отличия:

1. Фибросаркома – формируется из клеток соединительной ткани и фиброзных волокон. Медленно прогрессирует, но при прорастании в окружающие ткани, быстро распространяет метастазы, преимущественной в легочные ткани.
2. Веретеноклеточная – образуется из пучков, состоящих из вытянутых клеток, сужающихся на концах.
3. Лимфосаркома – берет свое начало из лимфоидных тканей, склонна к быстрому росту и раннему метастазированию.
4. Миксома (миксосаркома) – наибольшей частью состоит из мукоидного вещества.
5. Круглоклеточная – состоит из крупных или мелких круглых клеток, отличается высокой агрессивностью.
6. Рабдомиосаркома – преимущественно сформирована из поперечно-полосатой мускулатуры. Часто встречается у детей и подростков.
7. Саркома Капоши – формируется из новообразованных сосудистых сплетений, мягкой и лимфоидной ткани. Чаще всего развивается у пациентов с иммунодефицитом. Саркома Капоши в горле часто возникает на фоне первичного заболевания, поражающего кожные покровы.
8. Полиморфноклеточная – высокозлокачественная опухоль, образованная из различных клеточных структур. Встречается редко, но имеет крайне неблагоприятный прогноз.

Саркома ротоглотки и гортани более чем в 90% случаев развивается, как первичное заболевание. Лишь в редких случаях встречается вторичная форма саркомы, возникающая на фоне уже имеющихся злокачественных опухолей организма.

Стадии и классификация по системе TNM

Саркома гортани проходит несколько стадий развития – чем выше стадия, тем острее симптомы и не благоприятнее прогноз:

1. Первая — узел не выходит за один участок гортани, не нарушает его функционирование. Саркома на 1 стадии часто протекает бессимптомно.
2. Вторая – опухоль выходит за пределы одного участка, прорастает в окружающие ткани, но не выделяет метастазов. Саркома ротоглотки отчетливо видна без специальных инструментов, а узлы в гортани вызывают дыхательные и речевые дисфункции.
3. Третья – саркома гортани выделяет первые метастазы в лимфатические узлы, нарушает подвижность голосовых складок, значительно нарушается звукопроизношение, вплоть до полной немоты.
4. Четвертая – злокачественный процесс охватывает прилегающие ткани, лимфатические узлы. На 4 стадии метастазы при саркоме обнаруживаются отдаленных участках тела.

Наиболее точную локализацию, наличие метастазов и распространение саркомы горла показывает классификация TNM:

T — локализация и размер саркомы:

• T1 – небольшой узел, не выходящий за пределы одного отдела гортани.
• T2 – саркома больших размеров занимает весь сегмент горла.
• T3 – поражено несколько отделов горла.
• T4 – злокачественный процесс распространяется на прилегающие структуры.

N – присутствие региональных метастазов:

• N0 – региональные метастазы отсутствуют.
• N1 – единичный очаг в лимфатических узлах.
• N2 – множественные метастазы, прорастающие в окружающие ткани.

M – наличие отдаленных метастазов:

• M0 – нет отдаленных метастазов.
• M1 – присутствуют отдаленные метастазы.

Классификация саркомы гортани позволяет с точностью оценить первичную опухоль, ее расположение и дальнейшее прогрессирование. Исходя из стадии болезни, подбирают противоопухолевую терапию и вид хирургического вмешательства.

Диагностика

Саркома глотки и гортани требует тщательной диагностики и дифференциации от других злокачественных и доброкачественных новообразований. Диагностика начинается с визуального осмотра и опроса пациента, чтобы определить причины развития саркомы гортани и ее локализацию.

Инструментальные исследования для диагностики саркомы:

1. Непрямая ларингоскопия – позволяет с точностью определить размеры саркомы ротоглотки, и выявить узлы в более низких структурах гортани.
2. Фиброларингоскопия — оптические исследование структуры новообразований, расположенных в гортани. Во время исследования берётся участок саркомы на биопсию.
3. Биопсия – выявляет гистологическую структуру узла и его агрессивность.
4. УЗИ шеи — показывает состояние мягких тканей и размер саркомы.
5. Рентгенография – позволяет оценить распространенность очага и метастазы при саркоме, локализованные в лимфоузлах и грудной клетке.
6. МРТ, КТ, ПЭТ – высокоинформативные методы диагностики, позволяющие с точностью определить форму и размер узла.

Для первоначальной диагностики и в ходе терапии саркомы гортани пациенту необходимо регулярно сдавать анализы крови для клинического и биохимического исследования.

Лечение саркомы в горле

Лечение саркомы гортани требует комплексного подхода. В схему терапии включают противоопухолевую и лучевую терапию, хирургические методы, а также операции по реконструкции гортани.

Химиотерапия при саркоме

Химиотерапия при саркоме гортани преимущественно назначается для предупреждения рецидива после хирургического вмешательства. В ряде случаев противоопухолевая терапия проводится до операции, чтобы уменьшить узел в размерах.

Препараты для химиотерапии при саркоме гортани:

1. Метотрексат.
2. Дактиномицин.
3. Этопозид.
4. Цисплатин.
5. 5-фторурацил.
6. Ифосфамид.
7. Доцетаксел.
8. Доксорубицин.

Комбинация препаратов и длительность химиотерапии при саркоме гортани подбираются онкологом в зависимости от гистологической структуры опухоли и ее агрессивности. В среднем, предоперационный курс терапии длится 10 недель, а после удаления саркомы еще от 10 до 20 недель и более.

Лучевая терапия при саркоме

Лучевая терапия при саркоме гортани, как и химиотерапия, используется в дооперационный и послеоперационный период.

Облучение проводится двумя методами – внешним, когда лучи направлены на всю область шеи, и внутренним, при котором в ткани, окружающие узел, вводится капсула с радиоактивными веществами. Внешнее облучение вызывает меньше побочных действий, поэтому специалисты стараются назначать именно его.

Курс лучевой терапии при саркоме гортани зависит от агрессивности узла:

1. Средний режим – 11-13 сеансов ежедневно или с перерывом на выходные, разовая доза 3 Гр.
2. Укрупненный – по 4 Гр. три дня подряд, затем 5 дней в неделю в дозе 2 Гр. суммарная доза 40 Гр.
3. Динамический – по 4 Гр. три дня подряд, затем по 2 Гр, дважды в сутки через день. Суммарная доза 40 Гр.

В послеоперационный период назначается облучение по 2 Гр. пять дней в неделю, суммарная доза до 60 Гр. После удаления высокоагрессивной саркомы лучевую терапию можно сочетать с химиотерапией.

Удаление опухоли

Лечение саркомы горла обаятельно требует удаления узла. На ранних этапах, пока рост саркомы медленный и она не более 2 см. возможно использование лазерной хирургии, в ходе которой прижигается опухоль и питающие ее сосуды.

При саркоме гортани, не выходящей за пределы одного отдела, проводится хирургическое иссечение, в ходе которого удаляется опухоль с захватом небольшого количества окружающих тканей.

Когда появляются первые метастазы при саркоме гортани, требуется иссечение узла, большого количества мягких и мышечных тканей, лимфатических узлов и ближайших сосудов. После резекции саркомы, проводится биопсия раневой поверхности, чтобы убедиться, что были иссечены все злокачественные ткани.

Хирургическое вмешательство при саркоме гортани, локализованной в среднем отделе, проводится методом хордэктомии, в ходе которой частично или полностью иссекаются голосовые связки. От обширности операции зависит, насколько выражены будут голосовые нарушения.

После обширных операций проводится реконструкция структур горла, позволяющая восстановить его полноценное функционирование. Для этого берутся собственные мышечные и мягкие ткани пациента с других частей тела.

Удаление гортани при саркоме

На 3-4 стадии заболевания недостаточно частичной резекции саркомы из-за высокого риска рецидива. Чтобы остановить метастазирование, проводится ларингэктомия – операция по удалению гортани при саркоме

В ходе операции иссекается сама гортань, прилегающие структуры, сосуды, лимфатические ткани. После ларингэктомии устанавливается трубка, через которую больной будет дышать, и зонд в желудок для получения пищи.

После удаления гортани при саркоме проводится терапия, направленная на предупреждение рецидива – облучение горла или химиотерапия.

Пересадка гортани

Для восстановления речевых способностей пациенту требуется установка протеза или голосообразующего аппарата, но эти методы не обеспечивают нормальную социализацию пациента, поэтому ученые всех стран изучают возможности пересадки гортани.

Это сложные операции, в ходе которых больному человеку, восстановившемуся после ларингэктомии, проводят пересадку гортани от погибшего человека. Методика проведения трансплантации сложна и требует высокой квалификации хирурга, длительного периода восстановления и пожизненного приема препаратов, предупреждающих отторжение гортани. Если трансплантация прошла успешно, больной человек способен полноценно питаться, дышать и говорить.

Восстановительный период

После операции на горле заживление тканей длится несколько недель. Этот период необходимо провести в стационаре, под наблюдением специалистов. Обязательно увлажнение воздуха, чтобы слизистая оболочка не пересыхала и быстрее восстанавливалась. Пока ткани полностью не заживут, больной получает пищу через зонд.
Первое время после вмешательства пациент не способен разговаривать, и ему необходим специалист, помогающий восстановить речевые функции. Проводится специальная артикуляционная гимнастика, дыхательные упражнения, физиопроцедуры.

При частичной резекции период реабилитации занимает не более месяца, но после полного удаления гортани, период реабилитации может длиться до полугода и более. Особенно тяжело дается реабилитация, если больной не может себе позволить пластику или трансплантацию гортани.

Питание и диеты

Лечение саркомы горла невозможно без соблюдения специальной диеты, позволяющей снизить раздражение слизистой оболочки и получить достаточное количество питательных веществ, чтобы организм могу бороться с онкозаболеванием.

Правила диеты:

• большая часть рациона должна состоять из растительной пищи;
• питаться 4-5 раз в сутки, небольшими порциями;
• пища должна быть жидкой или перетертой;
• термически обрабатывать продукты;
• не есть слишком горящую и холодную пищу.

Что не должно быть в рационе?

1. Жирные, жареные, консервированные продукты.
2. Алкоголь, газированные напитки.
3. Острые соусы, специи.
4. Дрожжевая выпечка, сладости.
5. Продукты, содержащие канцерогены и трансжиры.
6. Крепкий чай и кофе.

После хирургического лечения саркомы гортани требуется строгая диета, включающая в себя жидкие каши, протертые супы, кисломолочные продукты, кисели, компоты. После заживления тканей можно постепенно вводить более твердую пищу, которую нужно тщательно пережёвывать.

Как протекает заболевание у детей, беременных и кормящих мам?

Саркома горла у детей встречается крайне редко, преимущественно в возрасте 10-14 лет. Основной причиной считается наследственная предрасположенность или хронические заболевания ротоглотки, сопровождающиеся постоянным воспалением.

Саркома гортани у детей и взрослых не имеет особых отличий в клинических проявлениях. Но, рост саркомы у детей может происходить быстрее агрессивнее, особенно в переходном возрасте, когда меняется гормональный фон подростка.

Саркома гортани у ребенка обычно диагностируется на ранних стадиях. Родители обращают внимание на детские жалобы, посещают педиатра и сдают первые анализы крови, позволяющие определить, что в организме развивается патологический процесс. Это повышает шансы на благополучное выздоровление.

Саркома гортани также встречается у женщин молодого возраста в период беременности лактации. Чаще всего болезнь возникает на фоне снижения иммунитета и смены гормонального фона. При саркоме у беременных необходимо тщательно оценить все возможные риски и последствия, прежде чем начать терапию саркомы гортани.

Два способа лечения беременных:

1. только хирургическое вмешательство, без последующего облучения и противоопухолевой терапии;
2. аборт на ранних сроках или стимуляция родовой деятельности на последнем триместре беременности. После чего проводят операцию с последующей лучевой и химиотерапией.

Саркома глотки и гортани у женщин в период лактации требует прекращения кормления ребенка. Противоопухолевые препараты и облучение негативное влияют на свойства молока, поэтому ребенок должен быть переведен на искусственное вскармливание, как только матери будет поставлен диагноз.

Лечение саркомы горла в клиниках России, Израиля и Германии

Саркома горла требует тщательно подобранного лечения, которое можно получить только в самых лучших клиниках, специализирующихся на онкозаболеваниях.
В России можно получить бесплатное лечение в больнице по месту жительства, но в обычных клиниках оборудование устаревшее и используются менее эффективные препараты. Поэтому пациенты предпочитают лечить саркому гортани в специализированных платных клиниках.

Стоимость лечения в платных онкоцентрах достаточно высока. Курс химиотерапии может обойтись в 15-40 тыс. руб., цена на операции варьируется от 50 до 100 тыс. руб., а облучение от 12 тыс. руб.

В клиниках Германии Израиля используются более современные методы лечения саркомы в гортани. В первую очередь, проводится полная диагностика на самых новых и точных аппаратах, позволяющая с точностью определить вид, локализацию и размеры новообразования.

Методы лечения подбираются с учетом стадии саркомы. На ранних стадиях используются качественные противоопухолевые препараты, позволяющие устранить опухоль без хирургического вмешательства.

На 2 стадии проводятся малоинвазивные операции – лазерное прижигание и эндоскопическое удаление узла. При новообразованиях среднего размера без метастазов используют радиологическую хирургию – гамма-нож и кибер-нож. Данные методики позволяют удалить саркому без разрезов с быстрым последующим восстановлением.

За границей при саркоме гортани 4 стадии проводят ларингэктомию с последующей установкой протеза. Благодаря современным методикам в Германии и Израиле можно добиться длительной ремиссии.

Стоимость лечения в Израиле и Германии отличается незначительно. В среднем стоимость лечения и пребывания в клинике варьируется от 30 000 до 60 000$, в зависимости от стадии заболевания и применяемых методов терапии.

Метастазы и рецидив

Саркома гортани отличается высокой агрессивностью и частыми рецидивами даже при самом качественном лечении. Рецидивы и метастазы при саркоме гортани довольно частое осложнение, затрудняющее лечение и усугубляющее состояние больного.

Микроскопические метастазы можно обнаружить даже при небольших первичных узлах, поэтому в ходе лечения и после него больному требуется регулярное обследование. Распространение метастазов зависит от локализации новообразования. Если оно расположено вблизи от крупных сосудов, то первые очаги можно обнаружить в легких, желудке и кишечнике.

При вовлечении в процесс лимфоидных тканей, метастазы изначально локализуются в шейных лимфатических узлах, затем злокачественные клетки с током лимфы распространяются по всему организму.

Предупредить рецидив саркомы гортани можно только полным удалением всех злокачественных клеток оперативным методом с последующим облучением и противоопухолевой терапией. На 3 стадии саркомы рекомендуется сочетать лучевую терапию с химиотерапией, чтобы снизить вероятность развития рецидива.

Осложнения

Кроме формирования вторичных узлов и рецидивов саркомы гортани, могут развиться другие осложнения, снижающие качество жизни больного:

• дыхательная недостаточность;
• речевые нарушения;
• полная потеря речи;
• трудность с глотанием.

Возможны осложнения после хирургического вмешательства, к ним относятся: послеоперационные кровотечения, тромбоз, отечность шеи, присоединение инфекции и нагноение швов. После проведенного лечения необходимо регулярное обследование пациента, чтобы контролировать общее состояние пациента и своевременно обнаружить рецидив.

Прогноз жизни при саркоме

Прогноз при саркоме наиболее благоприятнее, если болезнь обнаружили на первой стадии и провели адекватное лечение. Чем позднее, был поставлен диагноз, тем тяжелее саркома поддается лечению, и чаще возникают рецидивы.

Пятилетняя выживаемость при саркоме гортани по стадиям:

1. На 1 стадии – до 90%.
2. На 2 стадии – до 75%.
3. На 3 стадии – 40-50%
4. На 4 стадии – 0-10%.

Исходя из прогноза заболевания, следует, что нельзя игнорировать ранние симптомы саркомы – необходимо обратиться к отоларингологу при первых проявлениях. Врач, осмотрев гортань, и заподозрив формирование злокачественной опухоли, направит пациента к онкологу на дополнительное обследование.

Профилактика

Не всегда удается выявить, почему образовалась саркома гортани, поэтому нет специфических правил профилактики, чтобы предупредить развитие злокачественного образования.

Но, чтобы снизить вероятность онкозаболевания, специалисты рекомендуют вести здоровый образ жизни:

• не курить;
• отказаться от спиртного;
• питаться натуральными продуктами;
• не контактировать с химикатами и токсинами;
• санировать ротовую полость;
• пролечивать хронические ЛОР-заболевания.

Такие методы профилактики полностью не защитят от формирования саркомы, но помогут поддерживать работу иммунитета на высоком уровне.

Будьте здоровы!